Amüloidoos


Välja arvatud: Alzheimeri tõbi (G30.-)

Pärilik perekondlik amüloidoos ilma neuropaatiata

Perekondlik vahemereline palavik

Pärilik amüloidne nefropaatia

Neuropaatiline pärilik perekondlik amüloidoos

Amüloidne polüneuropaatia (portugali)

Täpsustamata pärilik perekondlik amüloidoos

Sekundaarne süsteemne amüloidoos

Hemodialüüsiga seotud amüloidoos

Piiratud amüloidoos

Muud amüloidoosi vormid

Amüloidoos, täpsustamata

Otsige tekstist ICD-10

Otsige koodi järgi ICD-10

Haiguste ja nendega seotud terviseprobleemide rahvusvaheline statistiline klassifikatsioon, 10. redaktsioon.
Muudetud ja täiendatud Maailma Terviseorganisatsiooni 1996–2019.
WHO viimased muudatused ICD-10-s (alates 2020. aastast) 2019. aastal.

Amüloidoos (E85)

Välja arvatud: Alzheimeri tõbi (G30.-)

Perekondlik vahemereline palavik

Pärilik amüloidne nefropaatia

Amüloidne polüneuropaatia (portugali keeles)

Hemodialüüsiga seotud amüloidoos

Otsi MKB-10-st

Indeksid ICD-10

Vigastuste välised põhjused - selle jaotise mõisted ei ole meditsiinilised diagnoosid, vaid sündmuse ilmnemise asjaolude kirjeldus (klass XX. Haigestumise ja suremuse välised põhjused. Veergude koodid V01-Y98).

Ravimid ja kemikaalid - mürgitusi või muid kõrvaltoimeid põhjustavate ravimite ja kemikaalide tabel.

Venemaal on 10. redaktsiooni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (RHK-10) vastu võetud ühe normatiivdokumendina, et võtta arvesse haiguste esinemissagedust, kõigi osakondade meditsiiniasutustesse pöördumise põhjuseid ja surma põhjuseid..

RHK-10 viidi tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa Tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega nr 170

Uue redaktsiooni (ICD-11) kavandab WHO 2022. aastal.

Lühendid ja sümbolid rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis, 10. redaktsioon

NOS - täiendavaid selgitusi pole.

NCDR - mujal pole klassifitseeritud.

† - põhihaiguse kood. Topeltkodeerimissüsteemi põhikood sisaldab teavet peamise üldise haiguse kohta.

* - valikuline kood. Lisakood topeltkodeerimissüsteemis sisaldab teavet peamise generaliseerunud haiguse ilmnemise kohta eraldi elundis või kehapiirkonnas.

Neerude amüloidoos - kirjeldus, põhjused, sümptomid (tunnused), diagnoosimine, ravi.

  • Kirjeldus
  • Põhjused
  • Sümptomid (nähud)
  • Diagnostika
  • Ravi

Lühike kirjeldus

Neerude amüloidoos (AP) on amüloidi rakuvälise sadestumisega neerukoes haigus, mis areneb peamiselt amüloidoosi üldistatud (süsteemse) vormi korral..

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kood ICD-10:

  • E85 amüloidoos

Statistilised andmed • Neeruhaiguste hulgas 1-2,8% • Kroonilise neerupuudulikkuse struktuuris - 1% • Nefrootilise sündroomi struktuuris - 7,8% • Primaarse amüloidoosi korral - kuni 80% • Sekundaarse amüloidoosi korral - 90-100% • Päriliku amüloidoosi korral - 30-40% • Seniilse, dialüüsi ja kohaliku amüloidoosi korral ebatüüpiline.

WHO klassifikatsioon (1993). Amüloidoosi tüübid tähistatakse tähtedega, esimene "A" tähendab amüloidoosi, ülejäänud - fibrillaarse amüloidvalgu nimi • AA - amüloidoos (amüloid sisaldab seerumit a - globuliin) - sekundaarne amüloidoos teise tõsise patoloogia taustal • AL - amüloidoos (amüloid sisaldab immunoglobuliinide kergeid ahelaid) - primaarne või idiopaatiline amüloidoos, mis on seotud B-rakkude ja teiste kasvajatega • АTTR - amüloidoos (amüloid sisaldab transsendentaalset süsteemi) •• JAb2M - amüloidoos (amüloid sisaldab b2 - mikroglobuliin) - dialüüsi amüloidoos.
Levimuse osas eristatakse süsteemset (üldistatud) amüloidoosi (AA - amüloidoos, AL - amüloidoos, perekondlik ATTR - amüloidoos, seniilne ATTR - amüloidoos, dialüüsne amüloidoos) ja amüloidoosi lokaalseid vorme.

Põhjused

Etioloogia • Sekundaarne amüloidoos (AA) •• Süsteemsed sidekoehaigused - reumatoidartriit, anküloseeriv spondüliit, psoriaatiline artriit •• Kasvajad - lümfogranulomatoos, neerukasvaja, meningioma •• Kroonilised soolehaigused - haavandiline koliit, Crohni tõbi •• Kroonilised mädased - hävitavad protsessid - osteomüeliit, bronhiektaas • Nakkushaigused - malaaria, tuberkuloos, leepra, süüfilis •• Perioodiline haigus • Esmane amüloidoos •• Põhjust pole (idiopaatiline amüloidoos) •• Hulgimüeloom •• Waldenstromi tõbi • Perekondlik ja seniilne amüloidoos • • mittemutantne transtüretiin seniilse amüloidoosi korral • Dialüüsi amüloidoos - krooniline hemodialüüs.

Riskifaktorid • Plasmarakkude kloonidega seotud haigused • Kroonilised põletikulised haigused • Reumatoidartriit ja anküloseeriv spondüliit • Perekondlik Vahemere palavik (perekondlik paroksüsmaalne polüserosiit).

Patogenees • Rakuväline sadestumine elundites ja kudedes amüloid - glükoproteiin, mis põhineb lahustumatul fibrillaarsel valgul (kuni 80%), mis on moodustatud igast amüloidoositüübist spetsiifilisest eelkäijavalgust.

Pathomorphology • Amüloidi ladestused elundites ja kudedes • Neerud on suurenenud, helekollane ja sileda pinnaga - „suur rasvaneer“. tuvastada rohelise värvi järgi • Elektronmikroskoopia võimaldab määrata lõpliku diagnoosi.

Sümptomid (nähud)

KLIINILINE PILT

Iseloomulik on neerukahjustuse ja ekstrarenaalsete ilmingute kombinatsioon, mis loob polümorfse kliinilise pildi

Neeru amüloidoosi kliinilised ilmingud, olenevalt staadiumist. Neerude amüloidoosil on neli etappi: varjatud (neerudes on amüloidi ladestusi, kuid kliinilisi ilminguid ja proteinuuria pole) • Proteinuuria •• Proteinuuria on esialgu minimaalne, seejärel suureneb •• Mikrohematuria (3–11,5%), aseptiline leukotsütuuria (kuni 40%) •• ESR-i suurenemine on võimalik • Nefrootiline •• Nefrootilise sündroomi ilmingud - massiivse proteinuuria, hüpoproteineemia, hüperkolesteroleemia ja diureetikumidele resistentse turse kombinatsioon •• Kõrge ESR •• Arteriaalne hüpertensioon (harva AL-is - amüloidoos, kuni 23% AA-s - amüloidoos - sees kroonilise neerupuudulikkuse staadiumid) •• Ultraheli järgi - suurenenud tihendatud neerud • Asoteemiline (CRF) •• Turse püsib tavaliselt terminaalses staadiumis •• Arteriaalne hüpertensioon on sageli madal.

Diagnostika

Laboratoorsed testid • Vere aneemia, leukotsütoosi, suurenenud ESR, hüpoproteineemia (hüpoalbumeneemia tõttu), hüperglobulineemia, hüponatreemia, hüpoprotrombineemia, hüpokaltseemia. Maksakahjustusega - hüperkolesteroleemia, mõnel juhul - hüperbilirubineemia, suurenenud leeliselise fosfataasi aktiivsus • Kilpnäärme funktsiooni hindamine - hüpotüreoidism on võimalik • Asoteemia 50% -l patsientidest haiguse alguses • Valk uriinis, setetes - kipsid, erütrotsüüdid, leukotsüüdid • Koproloogiline uuring - väljendunud steatorröa, amilorröa, kreatorröa.

Eriuuringud • EKG - vähenenud hammaste pinge, rütmi- ja juhtimishäired • EchoCG - piirav kardiomüopaatia koos diastoolse düsfunktsiooni tunnustega • röntgenülevaade •• Mao või soolte kasvajataolised moodustised, söögitoru hüpotensioon, mao motoorika on nõrgenenud, baariumisuspensiooni läbimine soolestikust aeglustub või kiirendab Kopsude basaal-lümfadenopaatia, interstitsiaalsed kopsukahjustused, mediastiinumi lümfadenopaatia • Funktsionaalsed kliinilised testid Kongo punase ja metüleensinisega (värvainete kiire kadumine pärast vereseerumist intravenoosset manustamist amüloidiga fikseerimise tõttu ja nende eritumise märkimisväärne vähenemine neerude kaudu) ei ole alati informatiivsed • Biopsia Kongo punase värvimisega ja sellele järgnev mikroskoopia polariseeritud valguses (rohelise sära ilmumine) - kõige informatiivsem meetod.

Ravi

RAVI

Üldine taktika • Ambulatoorsed režiimid, välja arvatud rasked seisundid (raske südamepuudulikkus, krooniline neerupuudulikkus) • Amüloidoosiga patsientidele näidatakse toores maksa pikaajalist (1,5–2 aastat) (100–120 g / päevas) tarbimist • Valgu tarbimise piiramine • Soolatarbimise piiramine kroonilise neerupuudulikkuse ja südamepuudulikkusega • Sekundaarse amüloidoosiga - põhihaiguse (tuberkuloos, osteomüeliit, pleuraemüteem jne) ravi, pärast radikaalset elimineerimist kaovad amüloidoosi sümptomid sageli • Dialüüsi amüloidoosiga patsiendi ülekandmine peritoneaaldialüüsile, mis eemaldab (erinevalt tavapärasest hemodialüüsist) 2 - mikroglobuliin • Soolestiku amüloidoosi korral jätkub püsiv kõhulahtisus, - astringendid (vismutnitraat, adsorbendid) • Nefrootilise sündroomi ravi • Kroonilise neerupuudulikkuse lõppstaadiumis on võimalik hemodialüüs, neeru siirdamine.

Narkoteraapia • Esmase amüloidoosi korral •• Protsessi algstaadiumis - klorokviin annuses 0,25 g 1 r / päevas pikka aega •• Melfalaani 0,15 mg / kg ja prednisolooni 0,8 mg / kg kombinatsioon 7-päevaste ravikuuride jaoks koos vaheajaga 4 - –6 nädalat 6 kuu jooksul - 1 aasta •• Melfalaani, prednisolooni ja kolhitsiini kombinatsioon •• Polükemoteraapia koos vinkristiini, doksorubitsiini, tsüklofosfamiidi, melfalaani, deksametasooni lisamisega mitmesugustes kombinatsioonides koos järgneva tüvirakkude siirdamisega • sekundaarse amüloidoosi korral • põhihaiguse •• Takriin - kerge või mõõduka dementsuse (Alzheimeri tõbi) korral • Perekondliku amüloidoosi korral - kolhitsiin (0,6 mg 2–3 korda päevas) • Südamepuudulikkuse ravi suurte diureetikumide annustega (südameglükosiidid, kaltsiumikanali blokaatorid on vastunäidustatud), b - adrenergilised blokaatorid) • Sümptomaatiline ravi: vitamiinid, diureetikumid, antihüpertensiivsed ravimid, plasmaülekanne jne..

Kirurgiline ravi • Splenektoomia vähendab kehas moodustunud amüloidi hulka • Seedetrakti isoleeritud kasvajataolise amüloidoosi korral - kirurgiline ravi • Südame siirdamine (rakendamise staadiumis) • Maksa siirdamine ATTR-i jaoks - amüloidoos.

Kursus ja prognoos • Esmane amüloidoos •• Pärast kroonilise neerupuudulikkuse tekkimist elavad patsiendid tavaliselt vähem kui aasta •• Pärast südamepuudulikkuse arengut elavad patsiendid tavaliselt umbes 4 kuud •• Keskmine elulemus - 12–14 kuud •• Müeloomiga seotud amüloidoosil on kõige vähem soodne prognoos Sekundaarne amüloidoos: prognoosi määrab põhihaiguse ravivõimalus • Perekondlik ja dialüüsne amüloidoos: prognoos on väga varieeruv, eakatel on haigus raskem.

Reduktsioon. AP - neeru amüloidoos.

Amüloidoos ja neerukahjustused

Meditsiiniekspertide artiklid

  • ICD-10 kood
  • Epidemioloogia
  • Põhjused
  • Sümptomid
  • Kus see valutab?
  • Diagnostika
  • Mida tuleb uurida?
  • Kuidas uurida?
  • Milliseid katseid on vaja?
  • Ravi
  • Kellega ühendust võtta?
  • Prognoos

Amüloidoos on rühma mõiste, mis ühendab haigusi, mida iseloomustab spetsiifilise lahustumatu fibrillaarvalgu amüloidi rakuväline sadestumine.

ICD-10 kood

Epidemioloogia

Neeruamüloidoosi levimust pole seni piisavalt uuritud. Ameerika Ühendriikides on amüloidoosi esinemissagedus vahemikus 5,1 kuni 12,8 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. Need andmed on seotud peamiselt müeloomi ja teiste B-hemoblastooside primaarse või raamistikus oleva AL-amüloidoosi levimusega. Kolmanda maailma riikides, vastavalt P.N. Hawkins (1995), suremus AL-amüloidoosi on üks populatsioon 2000-st (0,05%). Reaktiivse AA amüloidoosi esinemissagedus on Euroopas paremini mõistetav. Niisiis, vastavalt P.N. Hawkins jt. (1995), Euroopas areneb AA amüloidoos 5% -l krooniliste põletikuliste haigustega patsientidest; teiste allikate kohaselt raskendab AA amüloidoos reumatoidartriidi kulgu 6-10% juhtudest.

Keskmiselt on AA-amüloidse nefropaatia osakaal neeruhaiguste struktuuris Euroopas 2,5–2,8% ning kroonilise neerupuudulikkuse tekkeni viivate haiguste struktuuris - 1% (Euroopa dialüüsi ja siirdamise assotsiatsiooni andmetel). Ilmselt võib erinevates piirkondades saadud andmeid amüloidoosi erinevate variantide levimuse kohta üldiselt ekstrapoleerida ka teistele maailma territooriumidele, samas kui reumatoidartriidi kõrget esinemissagedust arvestades (0,4) jääb mulje reaktiivse AA amüloidoosi kõige laiemast esinemisest -1%).

Amüloidoosi ja neerukahjustuse põhjused

Mõiste "amüloid" pakkus Saksa patoloog R. Virchow 1853. aastal välja tähistamaks ainet, mis on ladestunud tuberkuloosi, süüfilise, leepra "rasuhaigusega" patsientide organitesse, mida ta joodile iseloomuliku reaktsiooni tõttu ekslikult tärklisega sarnaseks pidas. Teadustöö XX sajand. näitas, et amüloidse aine aluseks on valk ja polüsahhariidid moodustavad mitte rohkem kui 4% kogu massist, kuid mõisted "amüloid" ja "amüloidoos" fikseeriti, sealhulgas R. Virkhovi teadusliku autoriteedi mõjul.

Amüloidkoe hoiuste aluseks on amüloidfibrillid - spetsiaalsed valgustruktuurid läbimõõduga 5-10 nm ja pikkusega kuni 800 nm, mis koosnevad kahest või enamast paralleelsest filamendist. Amüloidfibrillide valgu allüksusi iseloomustab molekuli omapärane ruumiline orientatsioon - rist-P-volditud konformatsioon. Tema määrab amüloidile omased tinktuuraalsed ja optilised omadused. Kõige spetsiifilisem neist on kiire kahekordse murdumise omadus Kongo punasega polariseeritud valguses värvitud preparaatide mikroskoopia ajal, andes õunarohelise sära. Selle omaduse kindlakstegemine on amüloidoosi diagnoosimise aluseks..

Fibrilli P-volditud konfiguratsioon on seotud amüloidi resistentsusega rakuvälise maatriksi proteolüütiliste ensüümide suhtes, mis põhjustab selle olulist kuhjumist koos kahjustatud elundi järkjärgulise hävitamise ja funktsiooni kadumisega..

Vaatamata amüloidfibrillide (glükoproteiinide) heterogeensusele omistatakse amüloidogeensete tegurite hulgas juhtiv roll amüloido-eellasvalkude konformatsioonilisele labiilsusele, mis on spetsiifiline igale amüloidoositüübile, mille sisaldus fibrillis ulatub 80% -ni..

Neerude amüloidoos

Lugemisaeg: min.

  1. Neerude amüloidoos
  2. Põhjused ja märgid
  3. Etapid
  4. Ravi
Teenuse nimiHind
Esmane konsultatsioon uroloog-androloogiga3 190 hõõruda.
Esmane konsultatsioon uroloogiga2 400 hõõruda.
MAR-test1000 rubla.
Spermogramm1 990 hõõruda.
Spermatogeneesi kompleksi III mittespetsiifiline stimulatsioon2 100 rubla.
Munandite diagnostiline biopsia20 000 rubla.
Ultraheli uroloogiline ekspert2 750 hõõruda.
SCD sperma DNA fragmenteerumise uuring7 150 hõõruda.
TUNEL sperma DNA fragmenteerumise uuring gradiendiga8000 rubla.
TUNEL sperma DNA fragmenteerumise uuring ilma gradientita8 800 hõõruda.
Uroloogiline ultraheli koos doppleromeetriaga3 300 hõõruda.
Ultraheli uroloogiline ekspert2 750 hõõruda.

Neeruhaiguse amüloidoos on keeruline haigus, mis on seotud erinevate ainete ja ühendite, nimelt valgu ja süsivesikute ainevahetusprotsesside rikkumisega organismis, mille tagajärjel moodustub aine - amüloid, mis ladestub neerukoesse, häirides nende funktsiooni. Neerude amüloidoosil mkb 10 on kood E85.

Neerude amüloidoos, patogenees

Aine amüloid, mis viib parenhüümis atroofiliste ja sklerootiliste muutusteni, on tärklisega sarnane ühend, mis tekib valgu-polüsahhariidi ühendite sünteesil ja kuhjumisel. Terves kehas seda ühendit ei teki ega teki, seetõttu on selle aine välimus ebanormaalne, mis toob kaasa mitmeid neerufunktsiooni häireid.

Patoloogia esinemiseks on kaks võimalust. Amüloidoos võib olla esmane iseseisvalt esineva haigusena ja sekundaarne koos teiste süsteemse ainevahetushäire tekkega.

Patogeneetiliste mehhanismide põhjal võib neeruhaiguse amüloidoosi jagada mitut tüüpi:

  • AA amüloidoos on kõige tüüpilisem kõigist tüüpidest. See areneb sagedamini sekundaarse patoloogiana artriidi ja muude süsteemsete haiguste tagajärjel. Seda tüüpi amüloidseid aineid sünteesitakse põletiku ajal hepatotsüütides (maksarakkudes). Selle tagajärjel, kui põletikuline protsess venib, suureneb selle aine kontsentratsioon ja seejärel akumuleerub neerukoes..
  • ATTR amüloidoos on kõige haruldasem patoloogia. See hõlmab perekondlikku mitmekordset neuropaatiat, mille käigus moodustuvad närvisüsteemi kõigi osade kahjustused ja süsteemne amüloidoos..
  • Amüloidoosi kolmas tüüp ja selle esinemise patogenees hõlmavad AL-amüloidoosi. Seda tüüpi patoloogilises protsessis toimub akumuleerumine metaboolsete muundumiste eest vastutavate geneetiliste kõrvalekallete tagajärjel, mille tulemusena sünteesitakse amüloid.
  • Põhjused, mis võivad provotseerida ja põhjustada neeru amüloidoosi, etioloogiat, patogeneesi, hõlmavad järgmist: tuberkuloosne protsess kopsudes, malaaria, reumatoidartriit, osteomüeliit, lümfogranulomatoos ja palju muud.

Neeruamüloidoosi kliinik

Nagu iga neeru patoloogiline protsess, ilmneb neeru amüloidoos kõigi tüüpiliste sümptomitega. Kuid kliiniliste ilmingute esmase protsessi arenguga ei pruugi olla kaua aega ja siis, kui haigus avaldub, tekib juba neerupuudulikkus. Selline kurss võib viia protsessi kiire progresseerumiseni ja surmani. Kui neerukoes tekkis amüloidoosi areng sekundaarsete muutuste tõttu, siis sümptomid on selle patoloogia põhjustanud haigusele omased.

Nii et kliiniliselt jaguneb amüloidoos vastavalt käimasolevatele morfoloogilistele muutustele kursuse mitmeks etapiks:

  • Esimene on prekliiniline staadium. Samal ajal on amüloidi olemasolu kehas endiselt tähtsusetu ja neerudes hakkab see kogunema alles neeru parenhüümis. Sellisena ei esine patsiendil neerunähte, kuid ilmnevad ainult põhihaigus, mis kutsus esile neeruamüloidoosi. Isegi laboratoorsete ja instrumentaalsete meetodite abil ei tuvastata staadiumi. Samuti ei avalda ultraheli selles etapis neeru amüloidoosi. Selle etapi kestus on umbes viis aastat..
  • Sellele järgneb proteinuuria staadium. Amüloidide akumuleerumine on piisav, et kahjustada glomeruleid ja häirida nende valgu läbilaskvust. Uriinis tuvastatakse valk, mis dünaamilise vaatluse korral iga kord kasvab. Teist kliinikut pole täheldatud. Ja proteinuuria tuvastatakse tavaliselt juhuslikult. See etapp kestab kuni viisteist aastat.
  • Pärast pikaajalisi eelmisi etappe algab nefrootiliste ilmingute staadium. Oluliste morfoloogiliste häirete tagajärjel ilmnevad üldised sümptomid: nõrkus, suurenenud väsimus, inimene kaotab kiiresti kaalu, ilmnevad tugev janu, iiveldus ja oksendamine. Diagnostika seisukohalt on väga märkimisväärne sümptom hüpotensioon, mis avaldub vererõhu näitajate järsu languse kujul kehaasendi muutmisel, näiteks pärast voodist püsti tõusmist ja võib põhjustada teadvuse kaotust või tugevat peapööritust. Patsiendil tekib ödeemiline sündroom, mis areneb kiiresti ja levib kogu kehas. Patsient kaebab väikese koguse uriini kohta päevas, mis näitab neerupuudulikkuse arengut.
  • Edasi tuleb ureemiline staadium, mida iseloomustab liigselt väljendunud turse (mõjutab kõhu-, rinna-, perikardiõõnde). Keha üldise mürgistuse sümptomid kasvavad. Neerufunktsioon on kriitiliselt vähenenud, neerud omandavad kokkutõmbunud välimuse. On kõrge suremuse oht, samuti teiste elundite ja süsteemide kiire kahjustamine..

Need etapid on tüüpilised sekundaarse amüloidoosi jaoks, kuna möödub märkimisväärne hulk aega.

Neeru amüloidoosi diagnoosimine

Neeru amüloidoos, tüsistused ja ravi

Selle patoloogia tagajärjel tekkida võivatest komplikatsioonidest on kõige eluohtlikum neerupuudulikkuse areng, millest patsiendi surm saabub. Teiste hulka kuuluvad sama protsessi käigus teiste elundite ja süsteemide kahjustused: kahjustatud on maks, süda, närvisüsteem, liigesed, nahk, lihased, seedetrakt jne..

Sellise patoloogia ravi on suunatud amüloidi aine sünteesi ja kontsentratsiooni vähendamisele kehas, samuti sümptomaatilise ravi abil elu kvaliteedi ja kestuse parandamisele. Võimalik on kasutada hemodialüüsi või doonororgani siirdamist.

Ravi peamine asi on haiguse põhjuste ja sümptomite õigeaegne kindlaksmääramine, mida arutame edasi.

Põhjused ja märgid

Nagu varem mainitud, võib amüloidoos esineda iseseisva haigusena ja sekundaarse protsessina. Selle põhjal võib neeru amüloidoosi korral selle väljanägemise põhjused jagada:

  • Esmane protsess ehk amüloiddüstroofia, mis toimub spontaanselt, sõltumata muudest patoloogiatest;
  • Sekundaarne amüloidne neeru düstroofia ilmneb teiste patoloogiate taustal või mõne aja pärast pärast neid ja on kõige tavalisem;
  • Samuti on isoleeritud esinemise tõttu hemodialüüsiga seotud amüloiddüstroofia;
  • Eristage kaasasündinud düstroofiat, mis on geneetiliselt määratud;
  • Vanusega seotud või seniilne amüloidoos on seotud vanusega seotud tahtlike muutustega kehas pärast kaheksakümmend aastat või kauem.

Kuid hoolimata sellest, mis oli selle patoloogia ilmnemise tõukejõud, on neerude amüloidoos neeru glomerulaarsetes struktuurides düstroofsete muutuste ilming ja mitte ainult see, mis ilmneb patoloogilise ebanormaalse valgu märkimisväärse kogunemise ja sadestumise tagajärjel, mis põhjustab hävitavaid pöördumatuid häireid, mille tagajärjel väheneb neerufunktsioon järk-järgult.

Kas kardate arsti juurde minna? Esitage veebis spetsialistile küsimus!

Histoloogiline kirjeldus

Torkeabiopsia tulemuste põhjal tehakse lõplik diagnoos saadud materjali mikroskoopia läbiviimisega. Nefrektoomia korral hinnatakse ka materjali makroskoopilisi omadusi. See on vajalik optimaalse ravi valimiseks ja protsessi tõsiduse mõistmiseks..

Neeruamüloidoosi korral on makropreparaadi kirjeldus järgmine.

Samuti viiakse läbi neeru amüloidoos, mikropreparaat, selle kirjeldus, hinnates kudede ja rakkude struktuuri mikroskoobi abil. Vastavalt histoloogilistele muutustele on amüloidoosi patoloogiline seisund jagatud mitmeks etapiks, mida on mikroskoopiliselt asjakohaselt iseloomustatud - need on varjatud, proteinuursed, nefrootilised ja asoteemilised etapid..

Kui neerus on esimesele etapile iseloomulikke protsesse, täheldatakse mikroskoobi all väiksemaid muutusi skleroseeritud anumate ja neerupüramiidide amüloidist mõjutatud kogumiskanalite kujul ning glomerulites on paksenemisi. Strooma on küllastunud valkude ja valgugraanulitega.

Proteinuurset staadiumi iseloomustab amüloidi ladestumise levik glomerulites, kapillaarsetes silmustes. Kahjustus ulatub sügavatesse nefroonidesse ja põhjustab kohalikke verevooluhäireid.

Neerude amüloidoos, sümptomid

Sageli on kliiniline kulg patoloogilise protsessi alguses asümptomaatiline ja seda ei pruugi kliiniliste ja laboratoorsete meetoditega isegi tuvastada, ultraheli ajal ei määrata ka struktuurimuutusi. Pärast pikka asümptomaatilist kulgu ilmnevad väiksemad kliinilised ilmingud hematuria kujul. Seda saab määrata ainult uriini üldanalüüsis mikrohematuuria korral või patsiendi otseselt verevärvi uriini värvimisel. Pärast seda suurenevad patsiendi sümptomid ja kaebused. Hematuria järel liitub proteinuuria, valgu vähenemine vereseerumis, ilmnevad keha üldise mürgistuse sündroomiga seotud kaebused: nõrkus, väsimus, iiveldus, oksendamine, isutus, kaalulangus, külmavärinad jne. Samuti võib patsient märgata igapäevase uriini hulga olulist vähenemist. Alajäsemetel, näol ilmub turse, mis võib süveneda ja levida kõikidesse kehaõõntesse, põhjustades tõsiseid tüsistusi. Hüpertensioon on võimalik, kuid mitte alati. Sellised neeruamüloidoosi kliinilised ilmingud on iseloomulikud nii haiguse esmase kahjustuse kui ka sekundaarse arengu korral, kuid sel juhul on kõige silmatorkavamateks sümptomiteks põhihaiguse ilmingud.

Nii näiteks ei erine anküloseeriva spondüliidi neeruamüloidoosi sümptomid teiste patoloogiate (tursed, hüpertensioon, hematuria, proteinuuria) taustal oluliselt, kuid nendega kaasnevad konkreetsele haigusele iseloomulikud kliinilised ilmingud. Anküloseeriva spondüliidi korral tekivad sidemete ja liigeste aparaadi patoloogilised nähtused.

Seetõttu valitakse neeru amüloidoosi tekke põhjuste (mis see on, sümptomid) põhjal ravi vastavalt. Samuti sõltub palju ravitaktika valikul protsessi staadiumist. Millised need on, loe järgmisest artiklist..

Amüloidoosi staadiumid

Amüloidoosi alajaotuse etapid hõlmavad nii kliinilisi kui ka funktsionaalseid ilminguid ja morfoloogilisi muutusi neeru parenhüümis..

Neeru amüloidoosi staadiumi klassifikatsioon

Eristatakse neeru amüloidoosi järgmisi etappe:

  • Prekliiniline staadium ehk varjatud kulgemise etapp kulgeb reeglina ilma sümptomite ilmnemiseta. See nähtus ilmneb amüloidi endiselt väikese kontsentratsiooni kuhjumise tõttu neerukoes ja neer kompenseerib endiselt selle ebaolulised muutused, mille tagajärjel selle funktsioon ei kannata. See periood kestab umbes viis aastat..
  • Siis tuleb proteinuuria staadium, mis, nagu nimigi ütleb, avaldub valgu olemasolul uriinis. Valgu kogus kasvab järk-järgult. Mikrohematuuriat, leukotsüütide suurenenud sisaldust uriinis, võib seostada labori proteinuuriaga. Sellisel juhul ei tunne patsient subjektiivselt mingeid muutusi. Ja sellised ilmingud ilmnevad ennetavate uuringute käigus. See etapp võib kesta kuni viisteist aastat..
  • Pärast amüloidoosi üleminekut nefrootilisse staadiumisse, mis juba avaldub paljude sümptomitega. Patsientidel ilmnevad iiveldus, oksendamine, kehakaalu langus söögiisu kaotuse tõttu, suu kuivus, janu. Jalgade ja näo turse muutub arstile ja patsiendile märgatavaks. Laboratoorsetes uuringutes on verepildi, proteinuuria, hematuria, hüperkolesteroleemia üldvalgu vähenemine. Mitte alati, kuid võib tekkida hüpertensioon.
  • Haiguse üleminekut ureemilisele staadiumile iseloomustab püsiv turse, kuni anasarca ilmumiseni ja perikardi ja pleuraõõne turse. Patsient kaebab pideva püsiva iivelduse, oksendamise, mis ei too leevendust, mööduvaid valusid kõhuõõnde. Neeru amüloidoosi komplitseerivad samad südamekahjustused, tromboos ja kopsuemboolia. Patoloogia progresseerumine viib neerupuudulikkuse ja isegi surma arenguni..

Haiguse, neerude amüloidoosi korral võimaldab ravi etapiti peatada patoloogia progresseerumise ja hilisemates etappides - kliiniliste ilmingute leevendamiseks, neerupuudulikkuse arengu vältimiseks..

See raske patoloogia klassifitseeritakse ka protsessi allika järgi:

  • primaarne neeru amüloidoos, mis esineb iseseisva haigusena;
  • ja sekundaarne neeruamüloidoos, on elu prognoos ligikaudu sama, mis esmane, kuid tänu sellele, et seda provotseerib teine ​​patoloogiline protsess, halveneb üldine seisund kogu haiguste komplekti taustal oluliselt, mis mõjutab edasist prognoosi.

Ravi

Amüloidoos on krooniline ja pöördumatu haigus, selle põhjal võib öelda, et mis tahes tüüpi ravi on suunatud komplikatsioonide tekke ennetamisele, patsiendi elukvaliteedi parandamisele, vähendades sümptomite ilmnemist ja peatades haiguse liigse progresseerumise. Juhtudel, kui ülaltoodud piirkondades pole enam võimalik abi pakkuda, kasutatakse patsiendi elu pikendavaid meetodeid.

Neeru amüloidoos: patogeneesil põhinev ravi

Pärast neeruamüloidoosi ja muude uuringute biopsiat ja haiguse tüübi täpset kindlakstegemist alustatakse patogeneetilist ravi. Pärast patoloogia, neeru amüloidoosi biopsiat annab seda tüüpi diagnoosi tulemusena saadud mikropreparaat teavet käimasoleva protsessi ja haiguse staadiumi kohta.

Patogeneetiline ravi on suunatud peamiselt ebanormaalse valgu (amüloidi) kontsentratsiooni vähendamisele ja edasisele moodustumisele. Iga kompleksravi valitakse sõltuvalt amüloidi struktuuriomadustest. Nagu teate, on kolme peamist tüüpi. Kui patsiendil on AA amüloidoos, on ravi põhirõhk ravimiteraapia ja põhihaiguse võimalik kirurgiline sekkumine. Näiteks kui neeruamüloidoosi esinemise provotseeris osteomüeliit, viiakse sel juhul luukoe kahjustatud piirkondade viivitamatu kirurgiline eemaldamine, et vältida protsessi progresseerumist ja kõrvaldada amüloidi fookus ja allikas. Samuti, kui amüloidoos ilmneb mädase kopsuprotsessi taustal, viiakse sellistel juhtudel läbi rinnaõõne drenaaž ja allika ravimravi. Kui amüloidoos on autoimmuunprotsesside tagajärjel tekkinud esmase haigusena, on progresseerumise aeglustamiseks ette nähtud tsütostaatilised ravimid. Sel eesmärgil määratakse sageli kolhitsiin..

Nefrootilise ja ureemilise staadiumi ilmnemisel näidatakse patsiendile ainult doonororgani siirdamist. Ja lõppstaadiumis kasutatakse elu pikendamiseks hemodialüüsi..

Neerude amüloidoos, ravimiteraapia

Amüloidoosi põhimõtteliselt ja ka neerude ravi ei ole täielik ilma ravimteraapiata. Primaarse amüloidoosi tekkimise korral määravad spetsialistid ravimi melfalaani patoloogia arengu algfaasis. See pärsib nende rakkude funktsiooni, mis toodavad immunoglobuliini kergeid ahelaid, mis moodustavad seejärel patoloogilise amüloidvalgu. Melfalaan toimib nii, et selle toime seisneb proteinuuria peatamises. Ravim on ette nähtud annuses ¼ milligrammi patsiendi kehakaalu kilogrammi kohta päevas üsna pika tarbimise korral..

Samuti soovitatakse primaarse neeruamüloidoosi korral, selle ravi kliinilistes juhistes kasutada kolhitsiini, mille toimemehhanism pole usaldusväärselt teada, kuid selle tõhususe kohta on selgeid kliinilisi näiteid. Teadlased esitasid versiooni, et kolhitsiin häirib valgusünteesi maksarakkudes. Kliiniliste mõjude osas kõrvaldab see ravim nefrootilise sündroomi tunnused, proteinuuria kaob, kuid kahjuks on sellel palju ebameeldivaid kõrvaltoimeid.

Samuti on neeru amüloidoosi tekkimisel unitiool ravim, millel on kõrge võitlus patoloogia vastu. Selle põhitegevus on seondumine mõne valgu struktuuriga, millest hiljem moodustub amüloid. Unitiolil on võime haigus peatada ning neeru seisund ja funktsioon stabiliseerida.

Reumatoidartriidi korral on näiteks sekundaarne neeruamüloidoos vaja põletikuvastast ravi, mille ravis kasutatakse kohaliku toimena Dimexide'i. Samuti on laialt tuntud ravirežiimid teiste patoloogiliste seisundite, näiteks polühemoteraapia taustal. Sellise ravi koostis sisaldab immunostimuleerivaid ravimeid (levamisool), aminokinoloonide seeriat (plaquenil, delagil), nende funktsioon hõlmab mõne koostisosa valgu (aminohapete) pärssimise protsessi. Polühemoteraapia hõlmab ka vinkristiini, melfalaani ja kortikosteroide.

Kui protsess on alustatud, jätkake abi järgmise etapiga.

Neeru amüloidoos: soovitused sümptomaatiliseks raviks

Patsiendi üldise seisundi parandamiseks ja mõnikord patsiendi kannatuste leevendamiseks on sümptomaatiline ravi kohustuslik. Vererõhu stabiliseerimiseks kasutatakse antihüpertensiivseid ravimeid, diureetikume kasutatakse ödeemi vähendamiseks ja igapäevase uriinierituse suurendamiseks. Samuti kasutatakse laialdaselt mittesteroidset päritolu põletikuvastaseid ravimeid ja valuvaigisteid..

Dieet neeruamüloidoosi ja muude koduste ravimeetodite korral

Nagu kõik patoloogiad, nõuab ka amüloidoos spetsiaalse dieedi, joomise režiimi ja elustiili järgimist. Patsient peab päevas tarbima vähemalt üheksakümmend grammi valgutoitu, rasvu peaks olema umbes seitsekümmend grammi ja süsivesikuid - kuni viissada grammi. Piirake lauasoola tarbimist sõltuvalt ödeemi raskusastmest.

Neerude amüloidoosiga paastumine, mille video on esitatud veebis, on vastunäidustatud. Teil on vaja terviklikku toitumist spetsialisti järelevalve all.

Neerude amüloidoos

RCHD (Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi vabariiklik tervishoiu arenduskeskus)
Versioon: kliinilised protokollid MH RK - 2016

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Amüloidoos on haiguste rühm, mille tunnuseks on fibrillaarse glükoproteiini amüloidi sadestumine kudedesse ja elunditesse. [1-3]

Koodide ICD-10 ja ICD-9 suhe

RHK-10RHK-9
KoodNimiKoodNimi
E85Amüloidoos55.23


99,76Suletud [perkutaanne] [punktsioon] neeru biopsia.

Kehaväline immunoadsorptsioonE85.0Pärilik perekondlik amüloidoos ilma neuropaatiataE85.1Neuropaatiline pärilik amüloidoosE85.2Täpsustamata pärilik amüloidoosE85.3Sekundaarne süsteemne amüloidoosE85.4Piiratud amüloidoosE85.8Muud amüloidoosi vormidE85.9Amüloidoos, täpsustamata

Protokolli väljatöötamise / läbivaatamise kuupäev: 2016.

Protokolli kasutajad: üldarstid, terapeudid, hematoloogid, nefroloogid.

Patsiendikategooria: täiskasvanud.

Tõendustaseme skaala:

JAKvaliteetne metaanalüüs, RCT-de süstemaatiline ülevaade või väga väikeste kõrvalekallete tõenäosusega (++) suured RCT-d, mille tulemusi saab üldistada üldsusele.
ATKohordi või juhtumikontrolli uuringute kvaliteetne (++) süstemaatiline ülevaade või väga madala kallutatusriskiga kõrge kvaliteediga (++) kohordi- või juhtumikontrolli uuringud või madala (+) kallutatuse riskiga, mida saab üldistada asjakohasele populatsioonile.
PÄRASTKohordi- või juhtumikontroll või kontrollitud uuring ilma randomiseerimiseta, madala kallutatusriskiga (+).
Selle tulemusi saab üldistada asjakohasele populatsioonile või väga väikese või väikese kallutatusriskiga (++ või +) RCT-dele, mille tulemusi ei saa otseselt laiendada asjakohasele populatsioonile.
DJuhtumite seeria kirjeldus või kontrollimatu uurimine või ekspertarvamus.

- Professionaalsed meditsiinilised teatmikud. Ravistandardid

- Patsientidega suhtlemine: küsimused, tagasiside, aja kokkuleppimine

Laadige alla rakendus Androidi / iOS-i jaoks

- Professionaalsed meditsiinilised juhendid

- Patsientidega suhtlemine: küsimused, tagasiside, aja kokkuleppimine

Laadige alla rakendus Androidi / iOS-i jaoks

Klassifikatsioon

Valk
amüloid
Eelkäija valkAmüloidoosi kliiniline vorm
AASAA valkSekundaarne amüloidoos krooniliste põletikuliste haiguste korral, sealhulgas perioodiline haigus ja Macle-Wellsi sündroom
ALλ, κ-immunoglobuliinide kerged aheladAmüloidoos koos vererakkude düskraasiatega - idiopaatiline, müeloomi ja Waldenstromi makroglobulineemiaga
ATTRTranstüretiinPolüneuropaatilise, kardiopaatilise ja muu amüloidoosi perekondlikud vormid, süsteemne seniilne amüloidoos
Ap2Mβ2-mikroglobuliinDialüüsi amüloidoos
AGelGelsoliinSoome perekondlik amüloidne polüneuropaatia
AApoAIApolipoproteiin A-IAmüloidne polüneuropaatia (III tüüp, van Alleni sõnul, 1956)
AFibFibrinogeenAmüloidne nefropaatia
β-valkAlzheimeri tõbi, Downi sündroom, pärilik ajuverejooks koos amüloidoosiga, Holland
APrP ScrPrioonvalkCreutzfeldti-Jakobi tõbi, Gerstmanni-Straussleri-Scheinkeri tõbi
AanfKodade natriureetiline tegurIsoleeritud kodade amüloidoos
AIAPPAmilinIsoleeritud amüloidoos Langerhansi saartel II tüüpi suhkurtõve, insuliinoomi korral
ACalProkaltsitoniinMedullaarse kilpnäärmevähi korral
ACysTsüstatiin CPärilik ajuverejooks koos amüloidoosiga, Island

Amüloidoosi kliiniline klassifikatsioon
primaarne amüloidoos:
· Tekkimine ilma nähtava põhjuseta;
· Seotud hulgimüeloomiga;

sekundaarne amüloidoos:
· Krooniliste infektsioonidega;
Reumatoidartriidi ja teiste sidekoehaigustega;
· Onkoloogiliste haigustega;

perekondlik (pärilik) amüloidoos:
· Perioodiliste haigustega;
· Portugali variant ja muud perekondliku amüloidoosi vormid;

seniilne amüloidoos
lokaalne amüloidoos

pärilik amüloidoos:
neuropaatiline
· Alajäsemete kahjustustega: portugali, jaapani, rootsi ja muud tüüpi;
· Ülajäsemete kahjustustega: tüübid Šveits-Indiana, Saksamaa-Maryland;

nefropaatiline:
· Perioodiline haigus;
• palavik ja kõhuvalu rootslastel ja sitsiillastel;
Lööve, kurtus ja neerukahjustuste kombinatsioon;
· Neerukahjustus koos arteriaalse hüpertensiooniga;

kardiomüopaatiline:
Taani keel - progresseeruv südamepuudulikkus;
· Mehhiko-Ameerika - haige siinusündroom, kodade peatamine;

segatud:
Soome keel - sarvkesta degeneratsioon ja kraniaalnärvi kahjustus;
Aju löögid.

Neeru amüloidoosi kliinilised etapid

EtappKliiniline ilming
1Prekliiniline või varjatud (asümptomaatiline) staadium - vahevööndis esineb amüloid ning püramiidide sirgete anumate kaudu tekivad skleroosi tursed ja kolded. Etapp kestab 3-5 aastat või kauem. Sel perioodil domineerivad reaktiivse amüloidoosiga põhihaiguse kliinilised ilmingud (näiteks mädane protsess kopsudes, tuberkuloos, reumatoidartriit jne)..
2Proteinuuriline (albuminuurne) staadium - amüloid esineb peamiselt mesangiumis, kapillaaride aasades, glomerulite püramiidides ja ajukoores, anumates. Areneb skleroos ja nefronite atroofia, hüperemia ja lümfostaas. Neerud on suurenenud ja tihedad, tuhmi hallikasroosa värvusega. Alguses olev proteinuuria on mõõdukalt väljendunud, see võib isegi olla mõneks perioodiks mööduv, väheneda ja suureneda, kuid siis muutub see püsivaks (katkendliku proteinuuria staadium). Mõned teadlased eristavad selles etapis kahte perioodi: selektiivne ja mitteselektiivne proteinuuria. Etapi kestus 10–13 aastat.
3Nefrootiline (ödeemiline, ödeemiline-hüpotooniline) staadium - amüloid-lipoidne nefroos - amüloid nefroni kõikides osades. On medulla skleroos ja amüloidoos, kuid kortikaalne kiht on ilma väljendunud sklerootiliste muutusteta. Etapi kestus on kuni 6 aastat. Nii proteinuurses kui ka nefrootilises staadiumis on neerud suurenenud, tihedad (suur rasvaneer). Kliiniliselt avaldub see etapp klassikalise nefrootilise sündroomi ja kõigi selle tunnustega: massiivse proteinuuria tekkega (valgu kaotus uriinis üle 3-5 grammi päevas), hüpoproteineemia koos hüpoalbumineemia, hüperkolesteroleemia, tursega lipiiduria kuni anasarca astmeni. Kusete setetes leitakse hüaliinseid ja proteinuuria kasvades leitakse granuleeritud kipsid. Võimalik mikro- ja makrohematuuria, leukotsütuuria ilma püelonefriidi tunnusteta.
4Ureemiline (terminaalne, asoteemiline) staadium - amüloidi kokkutõmbunud neer - vähendatud suurusega, tihe, armiline neer. Krooniline neerupuudulikkus erineb vähe teiste neeruhaiguste omast. Arvatakse, et erinevalt glomerulonefriidist, kus kroonilise neerupuudulikkuse tekkimine polüuuria korral võib viia turse vähemalt osalise lähenemiseni, amüloidoosiga areneb madala vererõhu ja nefrootilise sündroomi taustal asoteemia..

Diagnostika (polikliinik)

DIAGNOSTIKA AMBULATSIOONITASANDIL

Diagnostilised kriteeriumid
Kaebused:
• nõrkus, suurenenud väsimus;
· Peavalu;
Jalgade, käte ja näo turse;
· Kõrge vererõhk;
Iiveldus, kõhulahtisus (kõhulahtisus);
· Valu südamepiirkonnas;
Lihasvalu.

Anamnees:
· kaalukaotus;
· Teadmata päritoluga monoklonaalse gammopaatia esinemine;
· Kroonilised põletikulised (mädased) haigused;
· Kroonilised infektsioonid;
Pärilikkus.

Füüsiline läbivaatus
Üldkontroll:
Periorbitaalne purpur (täheldatud 15% juhtudest);
· Makroglossia on iseloomulik primaarsele amüloidoosile (AL);
Düspnoe koormuse korral (täheldatud umbes 40% patsientidest);
Märk õlapadjast (amüloidi periartikulaarne infiltratsioon viib vale hüpertroofia ning õlavöötme ja reie lihaste mahu suurenemiseni).

Auskultatsioon:
Võimalik, et on olemas südame rütmihäire.

Palpatsioon:
Alajäsemete tursed, mis on tingitud hüpoalbumeneemiast ja nefrootilisest sündroomist, samuti piirava kardiomüopaatia tagajärjel tekkinud süsteemse vereringe stagnatsioon (täheldatud 50% juhtudest);
· Suurenenud maks ja põrn;
· Paresteesia (täheldatud umbes 15% patsientidest);
· Spastiline valu seedetraktis;
Võimalik on submandibulaarsete süljenäärmete suurenemine.

Laboratoorsed uuringud:
· Täielik vereanalüüs - aneemia, leukotsütoos, suurenenud ESR;
Uriini üldanalüüs - proteinuuria, mikrohematuria, aseptiline leukotsütuuria;
Biokeemiline vereanalüüs (üldvalk, albumiin, Na, Ca, kolesterool, seerumisuhkur) - hüpoproteineemia (hüpoalbumeneemia tõttu), hüperglobulineemia, hüponatreemia, hüpoprotrombineemia, hüpokaltseemia, hüperkolesteroleemia.

Instrumentaalne uurimus:
Kõhu- ja neeruorganite ultraheli - visualiseeritakse suurenenud kondenseerunud neerud (suured rasvsed neerud).

Neeruamüloidoosi diagnostiline algoritm.

Diagnostika (haigla)

DIAGNOSTIKA STATSIOONITASANDIL

Diagnostilised kriteeriumid haigla tasandil
Kaebused ja ajalugu: vaadake ambulatoorset taset.

Füüsiline läbivaatus: vt ambulatoorne tase.

Laboratoorsed uuringud:

Diagnostiline testTulemus
Seerumi immunofikseerimine
Test on positiivne 60% -l kerge ahela immunoglobuliiniga (AL) amüloidoosiga patsientidest (6).
Monoklonaalse valgu olemasolu
Uriini immunofikseerimine
Test on positiivne 80% -l AL amüloidoosiga patsientidest (6).
Kerge ahela valgu tuvastamine uriinis viitab hulgimüeloomile ja amüloidoosile.
Monoklonaalse valgu olemasolu
Seerumi vaba kerge ahela immunoglobuliini analüüs
See suhteliselt uus väga kõrge tundlikkusega test (> 95%) AL amüloidoosi diagnoosimiseks (10).
Tavaliselt kasutatakse kaubanduses saadaolevat kerge ahela vastast immunoglobuliini, AA ja transtüretiini antiseerumeid, kuid neil ei pruugi olla piisavalt spetsiifilisust ja tundlikkust. Paljudel juhtudel on amüloidi tüübi kindlakstegemiseks vaja massispektroskoopiat ja immuunelektronmikroskoopiat.
Ebanormaalne kappa lambda suhe
Luuüdi biopsia
Luuüdi biopsia viiakse läbi kõigil kerge ahela amüloidoosi kahtlusega patsientidel ja see on suurepärane koeallikas kõigi amüloidoosi kahtlusega patsientide diagnoosimiseks.
Klonaalsete plasmarakkude olemasolu

Instrumentaalne uurimus:
Kõhu- ja neeruorganite ultraheli - visualiseeritakse suurenenud kondenseerunud neerud (suured rasvsed neerud).

Neeruamüloidoosi diagnostiline algoritm

Peamiste diagnostiliste meetmete loetelu:
· Üldine vereanalüüs;
· Uriini üldanalüüs;
· Biokeemiline vereanalüüs (üldvalk, albumiin, Na, Ca, kolesterool, vere seerumisuhkur);
· Seerumi immunofikseerimine;
· Uriini immunofikseerimine;
· Vaba kerge ahela immunoglobuliinide uuring seerumis;
Luuüdi biopsia.
Kõhuõõne ja neerude ultraheli.

Täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu
Laboratoorsed uuringud:

Diagnostiline testTulemus
Kudede biopsia:
Amüloidoosi diagnoosimiseks on vajalik, et biopsia materjalis olevad koesademed oleksid Kongo punases positiivselt värvunud (11). Kui Kongo materjal on polariseeritud valguses punaseks värvunud, võib näha erkrohelist kahemurdumist. Biopsia materjali võib saada huulte, naha, igemete, nahaaluse rasva, luuüdi, närvide, pärasoole, neeru, maksa või südame limaskestalt. Hoiused on alati rakuvälised ja amorfsed.
positiivne - roheline kahemurdumine Kongo punaseks värvimisel
Amüloidi ladestuste immunohistoloogilised uuringud:
Need võimaldavad ära tunda süsteemse amüloidoosi erinevaid vorme.
antiseerum kerge ahela immunoglobuliini, AA ja transtüretiini suhtes
Massispektroskoopia:
Annab amüloidvalgu koostise analüüsi. Praegu on see amüloidoosi tüübi diagnoosimise kuldstandard.
kinnitab valgu tüüpi
Immuun-elektronmikroskoopia:
Kõik amüloidvormid elektronmikroskoobi all on kiulised, jäigad ja hargnemata.
amüloidid on fibrillaarse välimusega ja jäigad ning hargnemata.
Geneetiline testimine:
Päriliku amüloidoosi välistamiseks valgu monoklonaalsete immunoglobuliinide / vaba amüloidi kerge ahela tuvastamise uuringu küsitavate tulemuste korral on geneetiline testimine kohustuslik. Geene saab uurida otsese sekveneerimisega ja need hõlmavad järgmisi geene: TTR, fibrinogeen, apolipoproteiin A1, lüsosüüm, MEFV (vahemereline palavik) ja kasvajanekroosifaktori retseptor 1 (TNFR1 või TNFRSF1A). MEFV ja TNFRSF1A on pärilikud perioodilised palavikusündroomid (st AA amüloidoosi võimalikud põhjused) ega ole pärilik amüloidoos iseenesest.
positiivne
Seerumi amüloid P (SAP) stsintigraafiline skaneerimine:
Viimastel aastatel on amüloidi jaotumise hindamiseks kehas hakatud stsintigraafia meetodit kasutama koos joodiga märgistatud seerumi P-komponendiga (SAP)..
imendumine amüloidi sadestumiskohtades
Üldine vereanalüüs:
Aneemia esineb peamiselt neerupuudulikkuse või seedetrakti verejooksuga patsientidel.
Trombotsüteemiat seostatakse maksa kaasamise ja hüperplenismiga.
tavaliselt normaalne
Biokeemiline vereanalüüs (maksa- ja neerutestid, metaboolse seisundi näitajad):
Maksa amüloidoosi iseloomustab leeliselise fosfataasi suurenenud sisaldus.
Enamikul varajase neeruamüloidoosiga patsientidest säilib kreatiniini kliirens, kuid valgu kadumise tõttu uriinis (nefrootiline sündroom) võib sellel olla märkimisväärne hüpoalbumeneemia.
Madal albumiini tase; suurenenud leeliseline fosfataas
Igapäevane proteinuuria (uriini kogumine 24 tunni jooksul):
Amüloidoosiga patsientidel albumiini eritumine> 1 g päevas näitab neerukahjustust (neeruamüloidoos).
Kui proteinuuria tase on> 3 g päevas, tekib nefrootiline sündroom.
suurenenud valgu sisaldus uriinis
Seerumi troponiini tase:
Tundlik test müokardi kahjustuse tuvastamiseks.
Tuvastatava troponiini tasemega patsientide prognoos on halvem kui neil, kellel puudub troponiin (12).
kõrgendatud
B-tüüpi natriureetiline peptiid:
Tundlik diagnostiline uuring müokardi paisumise ja CHF olemasolu kohta. On näidatud, et sellel on südame amüloidoosi tekkimisel oluline prognostiline väärtus (13).
B-tüüpi natriureetilise peptiidi tasemel
> 300 ng / L (> 300 pg / ml), mis viitab amüloidi müokardi osalusele (10).
Patsiendid, kellel on 170 ng / l (> 170 pg / ml).
kõrgendatud
beeta-2-mikroglobuliinid:
Kas ennustab elulemust amüloidoosiga patsientidel.
Beeta-2-mikroglobuliini taseme> 2,7 mg / l korral on prognoos halb (14).
kõrgendatud
EKG:
Tehakse kõigil patsientidel südamehaiguste hindamise osana.
südame juhtivuse häire
Ehhokardiogramm (EchoCG):
Südame amüloidoosiga patsientidel täheldatakse südamepuudulikkuse kliinilisi tunnuseid 22% -lt 34% -le (7). EchoCG näitab amüloidi ladestumise suurt esinemissagedust minimaalsete sümptomitega patsientidel (umbes 50% AL juhtudest on seotud südamega).
Viimases etapis täheldatakse väljutusfraktsiooni vähenemist.
diastoolne düsfunktsioon, ventrikulaarse vaheseina paksenemine, väljutusfraktsiooni vähenemine
Doppleri pinge kaja:
Müokardi amüloidi infiltreerumise astme näitaja.
Tal on kõrge tundlikkus kõrvalekallete tuvastamiseks, kui hüpertensiooni või südameklapi haigust pole.
Müokardi venitamine on määratletud kui südamelihase kiu pikkuse protsentuaalne muutus pikkuse ühiku kohta ja kiirus sõltub venituse kestusest (15-16).
Müokardi pikisuunalise kontraktsiooni ja venituse vähenemine; vatsakeste täitmise piiramine
Südame MRI:
Magnetresonantsrelaksomeetria parandab MRI diagnostika usaldusväärsust ja aitab eristada südame amüloidoosi hüpertroofilisest kardiomüopaatiast.
oluliselt pikendasid lõõgastusaegu T1 ja T2 võrreldes vanuserühmaga

Diferentsiaaldiagnoos

Neeruamüloidoosi diferentsiaaldiagnostika

seisundDiferentseeritud tunnused / sümptomidDiferentseeritud testid
Hüpertroofiline kardiomüopaatiaKliiniliselt on raske HCM-i eristada südame amüloidoosist.Ehhokardiograafia on GCM-i diagnostiline kriteerium, kus paljastatakse vatsakeste vaheseina asümmeetriline hüpertroofia;
· Doppleri kaja koos pingega, mida kasutatakse amüloidoosi tunnuste välistamiseks, ei viita amüloidoosis tuvastatud tüüpilistele piiravatele muutustele täidises;
MRI võimaldab teil eristada 2 sündroomi
Membraanne glomerulopaatiaKliiniliselt sarnased ilmingud nefrootilise sündroomiga patsientidel.Neeru biopsia ei määri Kongot punaseks.
Teadmata päritoluga monoklonaalne gammopaatia (MGNG) - seotud neuropaatiaPatsientidel puudub märkimisväärne proteinuuria, hepatomegaalia ega kardiomüopaatia.Närvinärvi biopsia ei määri Kongot punaseks.
HulgimüeloomLuuvalu, aneemia ja neerupuudulikkuse sümptomid.· Tavalised röntgenpildid näitavad lüütilisi luukahjustusi, kompressioonmurde, difuusset osteoporoosi;
· Madal Hb;
Neerupuudulikkus.
Nefrootiline sündroomIgapäevane proteinuuria üle 3,5 g päevas, tursed, hüpoalbumeneemia, düslipideemia· Vt KP "Nefrootiline sündroom"

Ravi

Ravis kasutatavad preparaadid (toimeained)
Inimalbumiin
Anakinra
Atorvastatiin (atorvastatiin)
Bortezomib (Bortezomib)
Valsartaan
Hepariinnaatrium
Hüdroklorotiasiid (hüdroklorotiasiid)
Deksametasoon (deksametasoon)
Diflunisal
Indapamiid (indapamiid)
Infliksimab (Infliksimab)
Kanakinumab
Kandesartaan
Kolhitsiin
Lenalidomiid
Lisinopriil (lisinopriil)
Losartaan
Melfalaan
Nadropariini kaltsium
Perindopriil
Ramipril
Rilonatsept
Rosuvastatiin (rosuvastatiin)
Simvastatiin
Spironolaktoon (spironolaktoon)
Talidomiid
Torasemiid
Fosinopriil (fosinopriil)
Furosemiid (furosemiid)
Tsüklofosfamiid (tsüklofosfamiid)
Etanertsept

Ravi (polikliinik)

RAVI AMBULATSIOONITASANDIL

Ravitaktika: kui kahtlustatakse neeruamüloidoosi diagnoosi, tuleb patsient suunata nefroloogi juurde statsionaarseks edasiseks raviks..

Ravimivaba ravi: ei.

Narkootikumide ravi: ei.

Muud ravimeetodid: ei.

Näidustused spetsialisti konsultatsiooniks:
· Nefroloogi konsultatsioon - diagnoosi seadmiseks;
Spetsialistide konsultatsioon kaasuva patoloogia esinemise korral.

Ennetavad toimingud:
Esmane ennetus
· Primaarne neeruamüloidoos - ennetavaid meetmeid pole;
· Sekundaarse amüloidoosi areng kroonilisest põletikulisest seisundist on otseselt seotud kontrollimatu põletiku ja seerumi amüloidvalgu sünteesiga maksas. Põhihaiguse ravi põletiku pärssimisega vähendab sekundaarse amüloidoosi järgnevat riski;
· Teadmata päritoluga teadaolevate monoklonaalsete gammopaatiatega patsientidel on oht amüloidoosi tekkeks ja proteinuuria, neuropaatia, hepatomegaalia või südamepuudulikkuse tekkimise vältimiseks on soovitatav patsiente jälgida [47]..

Sekundaarne ennetus
Hulgimüeloomi ja monoklonaalse gammopaatiaga patsiente on soovitatav regulaarselt kliiniliselt hinnata. Samuti soovitatakse igal aastal seerumi valkude elektroforeesi uuesti testida..

Ravi (kiirabi)

DIAGNOSTIKA JA RAVI HÄDAOLUKORDADE LAVAS

Diagnostilised meetmed:
Oleku hindamine füüsilise läbivaatusega (vererõhu, südame löögisageduse, auskultatsiooni mõõtmine).

Narkootikumide ravi: kaasuva patoloogia korral vaadake vastavate nosoloogiate kliinilist protokolli.

Ravi (haigla)

STATSIOONRAVI

Ravitaktika:
Amüloidoosi ravi seisneb ebanormaalse valgu moodustumise vähendamises ja elundite kaitsmises selle mõju eest. AA amüloidoosi korral kasutatakse põletikuvastaseid meetmeid kirurgiliste meetodite abil. Sekundaarse amüloidoosi korral ravitakse põhihaigust. AL amüloidoosi korral pärsitakse kerge ahela immunoglobuliini sünteesiv plasmarakkude kloon. Kerge ahela immunoglobuliinide sadestumise peatamine võimaldab kehal lahustuda ja loputada liigset amüloidi, mis takistab amüloidi edasist sadestumist. Biopsia läbinud amüloidoosiga patsientidel, kellel on siseelundite sündroom (s.t amüloid südames, maksas, neerudes, närvides, kopsudes või soolestikus), soovitatakse tüvirakkude siirdamist / keemiaravi, mis viiakse läbi amüloidoosi raviks spetsialiseeritud keskuses..

Mitteravimravi:
III režiim: voodi patsiendi raskes seisundis ja tüsistuste esinemise korral, doseeritud füüsiline aktiivsus, tervislik eluviis, suitsetamisest loobumine ja alkoholi tarbimine;
· Dieet: nr 7. Tasakaalustatud, piisav valkude tarbimine (1,5-2g / kg), kalorite tarbimine vanuse järgi, turse ja hüpertensiooni korral - naatriumkloriidi (lauasoola) tarbimise piiramine 51 μmol / l (> 3 mg / dl);
Kaja väljutusfraktsioon 0,1 μg / l (> 0,1 ng / ml).
NB! Siirdamise standardtingimus on melfalaani ühekordne süstimine *. Seda antakse tavaliselt riskipõhiselt annustes vahemikus 140 mg / m2 keskmise riskiga patsientidel kuni 200 mg / m2 madala riskiga patsientidel. Tüvirakkude kogumine hõlmab ainult kasvufaktorite kasutamist. Minimaalne tüvirakkude kogu peaks olema 3x106 CD34 rakku patsiendi kehakaalu kg kohta.

NB! Patsiendid võivad enne HSC-d saada ka induktsioonravi bortesomiibi ja deksametasooniga [18].

TSC-le mittetäieliku vastuse korral
Keemiaravi pärast HSCT-d
Patsientidele, kes ei saavuta immunoglobuliinivaba kerge ahela taseme normaliseerumist, on soovitatav kasutada melfalaani * ja deksametasooni / tsüklofosfamiidi, deksametasooni ja talidomiidi * kombinatsiooni. Tsükleid korratakse igakuiselt kuni 1 aasta.
Näidustused CDT-režiimi annuse kohandamiseks:
· Vanus> 70 aastat;
· Südamepuudulikkus on kõrgem kui NYHA II;
Kehavedeliku märkimisväärse ülekoormusega.
NB! Pärast HSCT-d osalise tundlikkusega patsiendid hakkavad talidomiidi * ja deksametasooniga adjuvantravi tagajärjel täielikult reageerima [19]. talidomiid * on tundlikele patsientidele üsna mürgine ja soovitatud annuses 200 mg päevas, mida tavaliselt kasutatakse hulgimüeloomiga patsientidel, ei teki tolerantsust. Amüloidoosiga patsiendid ei talu tavaliselt talidomiidi annuseid *> 50 mg päevas. Talidomiid * põhjustab märkimisväärseid neuroloogilisi sümptomeid, kõhukinnisust, nahalööbeid ja unisust. Teraapia ei ületa tavaliselt ühte aastat.
Peamised ravimite kombinatsioonid on melfalaan * koos deksametasooni / tsüklofosfamiidiga + deksametasoon + talidomiid *.

Kui HSC on ebaefektiivne, soovitatakse lisaks kemoteraapiat:
Melfalaan * ja deksametasoon on ette nähtud 6–12 kuud / bortesomiib ja deksametasoon on ette nähtud vaheldumisi ühe nädala jooksul bortesomiibiga ja järgmine nädal deksametasoon kuni 45 nädalat / monoteraapia bortesomiibiga.
· Kui eelmine ravi bortesomiibiga on ebaefektiivne, võib kaaluda ravi lenalidomiidiga deksametasooniga [20].
Peamised ravimikombinatsioonid on melfalaan * deksametasooni / bortezomiibiga deksametasooniga / monoteraapia bortesomiibiga. Alternatiivsed ravimikombinatsioonid on lenalidomiid deksametasooniga.

AL-amüloidoos, mis ei allu HSCT-le.
Äsja diagnoositud.
Keemiaravi:
· Melfalaani * ja deksametasooni kombinatsioon on peamine ravi võimalus (LE-B) [33];
· Täiendavate ravimite hulka kuuluvad tsüklofosfamiid, deksametasoon ja talidomiid * (UD-C) / lenalidomiid koos deksametasooniga (UD-B) [34];
· Monoteraapiat deksametasooniga võib määrata patsientidele, kes on tundlikud melfalaanravi suhtes [21] (LEO-V).

Näidustused TSC jaoks:
Vanus

NarkootikumidÜksikannusSissejuhatuse paljusus
Melfalaan *140-200 mg / m 2Üks kord
Bortezomiid1,3 mg / m 22 korda nädalas vastavalt skeemile
Deksametasoon40 mg päevas1 kord päevas suu kaudu või intravenoosselt vastavalt skeemile
Tsüklofosfamiid10 mg / kg1 päev iv
Talidomiid *
200 mg päevas
1 kord päevas, eelistatult enne magamaminekut ja vähemalt 1 tund pärast sööki
Lenalidomiid25 mg päevasÜks kord päevas vastavalt skeemile
NarkootikumidÜksikannusSissejuhatuse paljusus
Infliksimab3-10 mg päevas1 kord päevas IV vastavalt skeemile
Etanertsept50 mgKord nädalas pole
Anakinra *100 mgÜks kord päevas ei kasutata
Tsanakinumab150-300 mg1 kord 4 nädala jooksul skeemi järgi puudub
Rilonatsept *320 mg päevas160 mg s / c erinevatele piirkondadele
NarkootikumidÜksikannusSissejuhatuse paljusus
Kolhitsiin *0,5-0,6 mg2 korda päevas
Diflunisal *250-500 mgToas 2 korda päevas

Oluliste ja täiendavate ravimite loetelu:

Oluliste ravimite loetelu:
Anakinra *;
· Bortesomiid;
Deksametasoon;
Diflunisal *;
Infliksimab;
Kolhitsiin *;
Lenalidomiid;
Melfalaan *;
Rilonatsept *;
Talidomiid *;
Tsanakinumab;
· Tsüklofosfamiid;
Etanertsept.

Täiendavate ravimite loetelu:

Nefroprotektiivne ravi - angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid
NarkootikumidÜksikannusSissejuhatuse paljusus
Lisinopriil
Ramipril
Fosinopriil
Perindopriil
5 - 10 mg
5 - 10 mg
5 - 10 mg
2,5 - 5 mg
1 - 2 korda
1 - 2 korda
1 - 2 korda
1 - 2 korda
Nefroprotektiivne ravi - reniini-angiotensiin II blokaatorid
Losartaan
Valsartaan
Kandesartaan
50-100 mg
80-160 mg
8 - 16 mg
1-2 korda
1-2 korda
1-2 korda
Diureetikumid
Loopback:
furosemiid
torasemiid
Tiasiiditaoline: hüpotiasiid
indapamiid
Aldosterooni antagonistid
spironolaktoon

1-3mg / kg / päevas
5-10 mg

25-100 mg
1,25-5 mg

12,5-25mg / päevas
1 kord
1 kord

1 kord
1 kord
1 kord
AntikoagulandidHepariinnaatrium Nadropariini kaltsium Enoksapariinnaatrium2500–5000 RÜ
1000–5000 RÜ
1000–5000 RÜ1-2 korda päevas
1-2 korda päevas
1-2 korda päevasStatiinidRosuvastatiin
Simvastatiin
Atorvastatiin10-20 mg
10-20 mg
10-20 mg1 päevas
1 päevas
1 päevasPlasma ja teiste verekomponentide asendajadAlbumiin10% 200 ml, 20% 100 mlnõudlusel

NB! * ravimi kasutamine pärast registreerimist Kasahstani Vabariigis

Kirurgiline sekkumine:
Doonori neeru siirdamine.
Näidustused:
· Kroonilise neerupuudulikkuse areng;
HGN.
Sekvestrektoomia
näidustused:
Osteomüeliit,
Kopsusagara eemaldamine
näidustused:
Bronhiektaas.

Tüvirakkude siirdamine
Näidustused TSC jaoks [17]:
· Alla 70-aastane;
Minimaalse südamepuudulikkusega (klass 1)

Haiglaravi

Näidustused plaaniliseks hospitaliseerimiseks:
· Neeruamüloidoosi diagnoosi kontrollimine;
Nefrootilise sündroomi esinemine.

Näidustused erakorraliseks hospitaliseerimiseks:
Anasarca (pehmete kudede difuusne turse, valdava lokaliseerumisega keha alumises pooles);
Oligoanuria (neerude kaudu erituva uriini hulga järsk vähenemine).

Teave

Allikad ja kirjandus

  1. Kasahstani Vabariigi MHSD meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid, 2016
    1. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN jt. Elundite osaluse ja ravivastuse määratlus immunoglobuliini kerge ahela amüloidoosis (AL): konsensusarvamus 10. rahvusvahelisest amüloidi ja amüloidoosi sümpoosionist, Tours, Prantsusmaa, 18. – 22. Aprill 2004. Am J Hematol. 2005; 79 (4): 319-28. 2) Monoklonaalsete gammopaatiate, hulgimüeloomi ja sellega seotud häirete klassifitseerimise kriteeriumid: rahvusvahelise müeloomi töörühma aruanne. Br J Haematol. 2003; 121 (5): 749-57. 3) BMJ parim tava: amüloidoos: BMJ Publishing Group; 2016 [uuendatud 22. aprill 2016; viidatud 2016. aasta 6. oktoobril]. Saadaval aadressilt: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/444.html. 4) Westermark P, Benson MD, Buxbaum JN, Cohen AS, Frangione B, Ikeda S jt. Amüloid: terminoloogia täpsustamise suunas. Rahvusvahelise amüloidoosi seltsi nomenklatuurikomitee aruanne. Amüloid. 2005; 12 (1): 1–4. 5) AA ja AL amüloidoosi diagnoosimise ja ravi riiklikud kliinilised juhised [Internet]. Venemaa Nefroloogide Teaduslik Selts. 2016 [viidatud 6. oktoobril 2016]. Saadaval aadressilt: http://nonr.ru/?page_id=3178. 6) Kyle RA, Gertz MA. Primaarne süsteemne amüloidoos: kliinilised ja laboratoorsed tunnused 474 juhul. Semin Hematol. 1995; 32 (1): 45-59. 7) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amüloidoos. Parima tava Res Clin Haematol. 2005; 18 (4): 709-27. 8) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amüloidoos: diagnoosimine ja ravi. Clin lümfoomi müeloom. 2005; 6 (3): 208–19. 9) Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak MF jt. Määratlemata tähtsusega monoklonaalse gammopaatia prognoosi pikaajaline uuring. N Engl J Med. 2002; 346 (8): 564-9. 10) Palladini G, Russo P, Bosoni T, Verga L, Sarais G, Lavatelli F jt. Amüloidogeensete kergete ahelate tuvastamine nõuab seerumivaba kerge ahela testi kombinatsiooni seerumi ja uriini immunofikseerimisega. Clin Chem. 2009; 55 (3): 499-504. 11) Gertz MA. Amüloidi ladestuste klassifikatsioon ja tüüp. Am J Clin Pathol. 2004; 121 (6): 787-9. 12) Dispenzieri A, Kyle RA, Gertz MA, Therneau TM, Miller WL, Chandrasekaran K jt. Elulemus esmase süsteemse amüloidoosi ja seerumi südame troponiinide taseme tõusuga. Lancet. 2003; 361 (9371): 1787-9. 13) Palladini G, Campana C, Klersy C, Balduini A, Vadacca G, Perfetti V jt. Seerumi N-terminaalne pro-aju natriureetiline peptiid on AL amüloidoosi korral südamelihase düsfunktsiooni tundlik marker. Tiraaž. 2003; 107 (19): 2440-5. 14) Zerbini CA, Anderson JJ, Kane KA, Ju ST, Campistol JM, Simms RW jt. Beeta 2 mikroglobuliini sisaldus seerumis ja ellujäämise prognoos AL amüloidoosis. Amüloid. 2002; 9 (4): 242-6. 15) Koyama J, Ray-Sequin PA, Falk RH. Müokardi pikisuunaline funktsioon, mida hinnatakse koe kiiruse, tüve ja pinge koe Doppleri ehhokardiograafia abil AL (primaarse) südame amüloidoosiga patsientidel. Tiraaž. 2003; 107 (19): 2446-52. 16) Weidemann F, Strotmann JM. Kudede Doppleri pildistamise kasutamine süsteemsete haiguste tuvastamiseks ja juhtimiseks. Clin Res Cardiol. 2008; 97 (2): 65-73. 17) Comenzo RL, Gertz MA. Autoloogse tüvirakkude siirdamine primaarse süsteemse amüloidoosi korral. Veri. 2002; 99 (12): 4276-82. 18) Huang X, Wang Q, Chen W, Zeng C, Chen Z, Gong D jt. Neerude AL amüloidoosi ravis induktsioonravi bortesomiibi ja deksametasooniga, millele järgneb autoloogse tüvirakkude siirdamine versus autoloogse tüvirakkude siirdamine: randomiseeritud kontrollitud uuring. BMC Med. 2014; 12: 2. 19) Cohen AD, Zhou P, Chou J, Teruya-Feldstein J, Reich L, Hassoun H jt. Riskiga kohandatud autoloogse tüvirakkude siirdamine deksametasooni +/- talidomiidiga adjuvandiga süsteemse kerge ahela amüloidoosi korral: II faasi uuringu tulemused. Br J Haematol. 2007; 139 (2): 224-33. 20) Mahmood S, Venner CP, Sachchithanantham S, Lane T, Rannigan L, Foard D jt. Lenalidomiid ja deksametasoon süsteemse AL amüloidoosi korral pärast eelnevat ravi talidomiidi või bortesomiibi raviskeemidega. Br J Haematol. 2014; 166 (6): 842-8. 21) Gertz MA, Lacy MQ, Lust JA, Greipp PR, Witzig TE, Kyle RA. II faasi uuring deksametasooni suurtes annustes ravimata esmase süsteemse amüloidoosiga patsientidele. Med Oncol. 1999; 16 (2): 104-9. 22) ter Haar NM, Oswald M, Jeyaratnam J, Anton J, Barron KS, Brogan PA jt. Soovitused autopõletikuliste haiguste raviks. Ann Rheum Dis. 2015; 74 (9): 1636–44. 23) Lidar M, Livneh A. Perekondlik Vahemere palavik: kliinilised, molekulaarsed ja juhtimisalased edusammud. Neth J Med. 2007; 65 (9): 318–24. 24) Berk JL, Suhr OB, Obici L, Sekijima Y, Zeldenrust SR, Yamashita T jt. Diflunisaali tagasitoomine perekondliku amüloidse polüneuropaatia korral: randomiseeritud kliiniline uuring. JAMA. 2013; 310 (24): 2658-67. 25) Coelho T, Maia LF, da Silva AM, Cruz MW, Plante-Bordeneuve V, Suhr OB jt. Tafamiidi pikaajaline toime perekondliku transtüretiiniamüloidpolüneuropaatia raviks. J Neurol. 2013; 260 (11): 2802-14. 26) Zhang KY, Tung BY, Kowdley KV. Maksa siirdamine metaboolsete maksahaiguste korral. Clin Maksa Dis. 2007; 11 (2): 265-81. 27) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR, Kumar S. amüloidoosi siirdamine. Curr Opin Oncol. 2007; 19 (2): 136-41. 28) Jaccard A, Moreau P, Leblond V, Leleu X, Benboubker L, Hermine O jt. AL-amüloidoosi korral suurtes annustes melfalaan versus melfalaan pluss deksametasoon. N Engl J Med. 2007; 357 (11): 1083-93. 29) Mhaskar R, Kumar A, Behera M, Kharfan-Dabaja MA, Djulbegovic B. Suures annuses kemoteraapia ja autoloogse hematopoeetiliste rakkude siirdamise roll primaarses süsteemses amüloidoosis: süstemaatiline ülevaade. Bioli vereüdi siirdamine. 2009; 15 (8): 893-902. 30) Gertz MA. Immunoglobuliini kerge ahela amüloidoos: 2014. aasta diagnoosi, prognoosi ja ravi värskendus. Am J Hematol. 2014; 89 (12): 1132-40. 31) Sitia R, Palladini G, Merlini G. Bortezomib AL amüloidoosi ravis: sihipärane ravi? Haematologica. 2007; 92 (10): 1302-7. 32) Kastritis E, Anagnostopoulos A, Roussou M, Toumanidis S, Pamboukas C, Migkou M jt. Kerge ahelaga (AL) amüloidoosi ravi bortesomiibi ja deksametasooni kombinatsiooniga. Haematologica. 2007; 92 (10): 1351-8. 33) Palladini G, Russo P, Nuvolone M, Lavatelli F, Perfetti V, Obici L jt. Ravi suukaudse melfalaani pluss deksametasooniga põhjustab AL amüloidoosis pikaajalisi remissioone. Veri. 2007; 110 (2): 787-8. 34) Wechalekar AD, Goodman HJ, Lachmann HJ, pakkumine M, Hawkins PN, Gillmore JD. Riskiga kohandatud tsüklofosfamiidi, talidomiidi ja deksametasooni ohutus ja efektiivsus süsteemse AL amüloidoosi korral. Veri. 2007; 109 (2): 457-64. 35) Dispenzieri A, Lacy MQ, Zeldenrust SR, Hayman SR, Kumar SK, Geyer SM jt. Lenalidomiidi aktiivsus deksametasooniga või ilma selleta esmase süsteemse amüloidoosiga patsientidel. Veri. 2007; 109 (2): 465-70. 36) Moreau P, Jaccard A, Benboubker L, Royer B, Leleu X, Bridoux F jt. Lenalidomiid kombinatsioonis melfalaani ja deksametasooniga äsja diagnoositud AL amüloidoosiga patsientidel: mitmekeskuseline faasi 1/2 annuse suurendamise uuring. Veri. 2010; 116 (23): 4777-82. 37) Reece DE, Sanchorawala V, Hegenbart U, Merlini G, Palladini G, Fermand JP jt. Iganädalane ja kaks korda nädalas esinev bortesomiib süsteemse AL-amüloidoosiga patsientidel: 1. faasi annuse suurendamise uuringu tulemused. Veri. 2009; 114 (8): 1489-97. 38) Kastritis E, Wechalekar AD, Dimopoulos MA, Merlini G, Hawkins PN, Perfetti V jt. Bortezomiib koos deksametasooniga või ilma esmase süsteemse (kerge ahela) amüloidoosi korral. J Clin Oncol. 2010; 28 (6): 1031-7. 39) Lamm W, Willenbacher W, Lang A, Zojer N, Muldur E, Ludwig H jt. Bortesomiibi ja deksametasooni kombinatsiooni efektiivsus süsteemse AL amüloidoosi korral. Ann Hematol. 2011; 90 (2): 201-6. 40) Dember LM, Hawkins PN, Hazenberg BP, Gorevic PD, Merlini G, Butrimiene I jt. Eprodisatsiooni neeruhaiguste raviks AA amüloidoosi korral. N Engl J Med. 2007; 356 (23): 2349-60. 41) Bodin K, Ellmerich S, Kahan MC, Tennent GA, Loesch A, Gilbertson JA jt. Inimeseerumi amüloid P komponendi vastased antikehad kõrvaldavad siseorganite amüloidi ladestused. Loodus. 2010; 468 (7320): 93-7. 42) Pharmaceuticals M. Deksametasooni pluss IXAZOMIB (MLN9708) uuring või arstide valitud ravi retsidiivi või refraktaarse süsteemse kerge ahela (AL) amüloidoosiga (NCT01659658) veebruar 2016 [viidatud 2016. aasta september]. Saadaval aadressilt: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01659658. 43) Saalomon A, Weiss DT, Wall JS. Kimäärse amüloid-reaktiivse monoklonaalse antikeha 11-1F4 terapeutiline potentsiaal. Clin Cancer Res. 2003; 9 (10 Pt 2): 3831S-8S. 44) Saalomon A, Weiss DT, Wall JS. Immunoteraapia süsteemse primaarse (AL) amüloidoosi korral, kasutades amüloid-reaktiivseid monoklonaalseid antikehi. Cancer Biother Radiopharm. 2003; 18 (6): 853-60. 45) Hussein MA, Juturi JV, Rybicki L, Lutton S, Murphy BR, Karam MA. Etanertsepti ravi kaugelearenenud primaarse amüloidoosiga patsientidel. Med Oncol. 2003; 20 (3): 283-90. 46) Coelho T, Adams D, Silva A, Lozeron P, Hawkins PN, Mant T jt. RNSi-ravi ohutus ja efektiivsus transtüretiinamüloidoosi korral. N Engl J Med. 2013; 369 (9): 819-29. 47) Rajkumar SV, Lacy MQ, Kyle RA. Määramata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia ja hõõguv hulgimüeloom. Blood Rev. 2007; 21 (5): 255-65.

Teave

Protokollis kasutatud lühendid

AVFarteriovenoosne fistul
AGarteriaalne hüpertensioon
PÕRKarteriaalne rõhk
BKKkaltsiumikanali blokaatorid
ARBangiotensiini retseptori blokaatorid
BRVhaigusvaba ellujäämine
I / Ointravenoosne manustamine
GCMHüpertroofiline kardiomüopaatia
DBPdiabeetiline neeruhaigus
DNdiabeetiline nefropaatia
Seedetraktiseedetrakti
OSTneeruasendusravi
AKE inhibiitoridangiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid
KPkliiniline protokoll
MGNGTundmatu päritoluga monoklonaalne gammopaatia
rahvusvaheline üksus
ICDRahvusvaheline haiguste klassifikatsioon
mRNAmaatriks ribonukleiinhape
MRI- Magnetresonantstomograafia
NSnefrootiline sündroom
OVüldine ellujäämine
OPPäge neerukahjustus
PCsubkutaanselt
SCFglomerulaarfiltratsiooni kiirus
TSCtüvirakkude siirdamine
UDusaldustase
Ultraheliultraheli protseduur
CKDkrooniline neeruhaigus
Krooniline neerupuudulikkuskrooniline neerupuudulikkus
CHFkrooniline südamepuudulikkus
Südamerütmsüdamepuudulikkuse määr
CDTtsüklofosfamiid, deksametasoon, talidomiid
Ehhokardiograafiaehhokardiogramm
Hbhemoglobiin
NYHANew Yorgi südameassotsiatsioon MEFV - Vahemere palavik (Vahemere palavik)
SAPseerumi amüloid P komponent
TTRtransteritiin (transteritiin)
TNFR1kasvaja nekroosifaktori retseptor 1
TNFRSF1Akasvajanekroosifaktori retseptori superperekond, liige 1A

Kvalifikatsiooniandmetega protokolliarendajate loend:
1) Tuganbekova Saltanat Kenesovna - meditsiiniteaduste doktor, JSC "Riiklik Teaduslik Meditsiinikeskus" professor, peaterapeut, MHSD RK vabakutseline nefroloog.
2) Gaypov Abduzhapar Erkinovich - meditsiiniteaduste kandidaat, dotsent, NSMC JSC kehakorralise hemokorrektsiooni osakonna juhataja, esimese kategooria nefroloog, nefroloogide, dialüüside ja transplantoloogide seltsi peasekretär.
3) Turebekov Duman Kazhibaevich - meditsiiniteaduste doktor, dotsent, Astana tervishoiuosakonna peanefroloog, esimese kategooria nefroloog, Astana linna haigla nr 1 nefroloogia ja teraapia osakonna juhataja.
4) Khudaibergenova Mahira Seydualievna - JSC "Riiklik onkoloogia ja transplantoloogia teaduskeskus" kliinilise farmakoloogia juhtivekspert.

Huvide konflikti avaldus puudub: Ei.

Retsensentide nimekiri: Aynabekova Bayan Alkenovna - meditsiiniteaduste doktor, professor, AS-i "Astana Meditsiiniülikool" sisehaiguste osakonna juhataja internatuuri ja residentuuri jaoks.



Järgmine Artikkel
Põletustunne urineerimisel