Amüloidoos


Amüloidoos on süsteemne haigus, mille korral amüloid (valgu-polüsahhariidne aine (glükoproteiin)) ladestub elunditesse ja kudedesse, mis põhjustab nende funktsioonide häireid.

Amüloid koosneb globulaarsetest ja fibrillaarsetest valkudest, mis on tihedalt põimunud polüsahhariididega. Amüloidi vähene ladestumine näärmekudedesse, parenhüümiorganite strooma, veresoonte seinad ei põhjusta kliinilisi sümptomeid. Kuid elundites esinevate märkimisväärsete amüloidi ladestumisega tekivad väljendunud makroskoopilised muutused. Mõjutatud elundi maht suureneb, selle kuded omandavad vahase või rasvase läike. Tulevikus areneb elundi atroofia koos funktsionaalse puudulikkuse moodustumisega.

Amüloidoosi esinemissagedus on üks 50 000 inimesest. Seda haigust esineb sagedamini vanematel inimestel.

Põhjused ja riskitegurid

Amüloidoos areneb tavaliselt pikaajaliste mädapõletikuliste (bakteriaalne endokardiit, bronhekahjustused, osteomüeliit) või krooniliste nakkushaiguste (malaaria, aktinomükoos, tuberkuloos) taustal. Mõnevõrra harvemini areneb amüloidoos onkoloogilise patoloogiaga patsientidel:

  • kopsuvähk;
  • neeruvähk;
  • leukeemia;
  • lümfogranulomatoos.

Amüloidoos võib mõjutada erinevaid elundeid ja haiguse kliiniline pilt on mitmekesine..

Samuti võivad amüloidoosi põhjustada järgmised haigused:

  • sarkoidoos;
  • Whipple'i tõbi;
  • Crohni tõbi;
  • mittespetsiifiline haavandiline koliit;
  • psoriaas;
  • anküloseeriv spondüliit;
  • reumatoidartriit;
  • ateroskleroos.

Amüloidoosil on mitte ainult omandatud, vaid ka pärilikud vormid. Need sisaldavad:

  • Vahemere palavik;
  • Portugali neuropaatiline amüloidoos;
  • Soome amüloidoos;
  • Taani amüloidoos.

Amüloidoosi tegurid:

  • geneetiline eelsoodumus;
  • rakulise immuunsuse rikkumised;
  • hüperglobulineemia.

Haiguse vormid

Sõltuvalt selle põhjustanud põhjustest jaguneb amüloidoos mitmeks kliiniliseks vormiks:

  • seniilne (seniilne);
  • pärilik (geneetiline, perekondlik);
  • sekundaarne (omandatud, reaktiivne);
  • idiopaatiline (esmane).

Sõltuvalt elundist, kuhu amüloidi hoiused peamiselt ladestuvad, on:

  • neerude amüloidoos (nefrootiline vorm);
  • südame amüloidoos (kardiopaatiline vorm);
  • närvisüsteemi amüloidoos (neuropaatiline vorm);
  • maksa amüloidoos (hepatopaatiline vorm);
  • neerupealiste amüloidoos (epinefopaatiline vorm);
  • ARUD-amüloidoos (neuroendokriinsüsteemi organite amüloidoos);
  • segatud amüloidoos.

Samuti on amüloidoos lokaalne ja süsteemne. Kohaliku amüloidoosi korral täheldatakse ühe elundi domineerivat kahjustust, süsteemne - kaks või enam.

Sümptomid

Amüloidoosi kliiniline pilt on mitmekesine: sümptomatoloogia määratakse haiguse kestuse, amüloidi hoiuste lokaliseerimise ja intensiivsuse, elundite düsfunktsiooni astme ja amüloidi biokeemilise struktuuri eripära järgi..

Amüloidoosi algfaasis (varjatud) ei esine sümptomeid. Amüloidiladestuste olemasolu on võimalik tuvastada ainult mikroskoopia abil. Tulevikus, kui patoloogilise glükoproteiini hoiused suurenevad, tekib ja areneb mõjutatud elundi funktsionaalne puudulikkus, mis määrab haiguse kliinilise pildi tunnused..

Amüloidoosi tegurid: geneetiline eelsoodumus, rakulise immuunsuse häired, hüperglobulineemia.

Neeruamüloidoosiga täheldatakse pikka aega mõõdukat proteinuuria. Siis tekib nefrootiline sündroom. Neerude amüloidoosi peamised sümptomid on:

  • valgu olemasolu uriinis;
  • arteriaalne hüpertensioon;
  • turse;
  • krooniline neerupuudulikkus.

Südame amüloidoosi korral on iseloomulik sümptomite kolmik:

  • südame rütmi rikkumine;
  • kardiomegaalia;
  • progresseeruv krooniline südamepuudulikkus.

Haiguse hilisemates staadiumides põhjustab isegi väike füüsiline koormus tugeva nõrkuse, õhupuuduse ilmnemist. Südamepuudulikkuse taustal võib tekkida polüserosiit:

  • efusioonperikardiit;
  • efusioonne pleuriit;
  • astsiit.

Seedetrakti amüloidoosiga juhitakse tähelepanu keele suurenemisele (makroglossia), mis on seotud amüloidi sadestumisega selle kudede paksuses. Muud ilmingud:

  • iiveldus;
  • kõrvetised;
  • kõhukinnisus, millele järgneb kõhulahtisus;
  • häiritud toitainete imendumine peensoolest (malabsorptsiooni sündroom);
  • seedetrakti verejooks.

Kõhunäärme amüloidsed kahjustused tekivad tavaliselt kroonilise pankreatiidi varjus. Amüloidi sadestumine maksas põhjustab portaalhüpertensiooni, kolestaasi ja hepatomegaalia.

Naha amüloidoosiga ilmuvad kaela, näo ja looduslike voldikute vahased sõlmed. Sageli sarnaneb naha amüloidoos kulgemise ajal samblike, neurodermatiidi või sklerodermaga.

Lihas-skeleti süsteemi amüloidoosiga areneb patsiendil:

  • müopaatia;
  • õlavarreluu periartriit;
  • karpaalkanali sündroom;
  • sümmeetrilisi liigeseid mõjutav polüartriit.

Närvisüsteemi amüloidoos on raske, mida iseloomustavad:

  • püsivad peavalud;
  • pearinglus;
  • dementsus;
  • liigne higistamine;
  • ortostaatiline variseb kokku;
  • alajäsemete halvatus või parees;
  • polüneuropaatia.

Diagnostika

Arvestades, et amüloidoos võib mõjutada erinevaid elundeid ja haiguse kliiniline pilt on mitmekesine, tekitab selle diagnoos teatud raskusi. Siseorganite funktsionaalset seisundit saab hinnata järgmiselt:

  • Ultraheli;
  • Ehhokardiograafia;
  • EKG;
  • radiograafia;
  • gastroskoopia (EGDS);
  • sigmoidoskoopia.

Amüloidoosi esinemissagedus on üks 50 000 inimesest. Seda haigust esineb sagedamini vanematel inimestel.

Amüloidoosi võib eeldada, kui laborikatsete tulemustes avastatakse järgmised muutused:

  • aneemia;
  • trombotsütopeenia;
  • hüpokaltseemia;
  • hüponatreemia;
  • hüperlipideemia;
  • hüpoproteineemia;
  • silindruria;
  • leukotsütuuria.

Lõpliku diagnoosi saamiseks on vaja läbi viia kahjustatud kudede (pärasoole limaskesta, mao, lümfisõlmede; igemete; neerude) punktsioonibiopsia, millele järgneb saadud materjali histoloogiline uurimine. Amüloidfibrillide tuvastamine uuritavas proovis kinnitab diagnoosi.

Ravi

Primaarse amüloidoosi ravis kasutatakse glükokortikoidhormoone ja tsütostaatilisi ravimeid.

Sekundaarse amüloidoosi korral on ravi suunatud peamiselt põhihaigusele. Samuti on välja kirjutatud 4-aminokinoliini seeria ravimid. Soovitatav on madala valgusisaldusega dieet ja piiratud soolasisaldus.

Kroonilise neerupuudulikkuse lõppstaadiumis on näidustus hemodialüüsiks.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Amüloidoosi võivad komplitseerida järgmised patoloogiad:

  • diabeet;
  • maksapuudulikkus;
  • seedetrakti verejooks;
  • neerupuudulikkus;
  • mao ja söögitoru amüloidsed haavandid;
  • südamepuudulikkus.

Prognoos

Amüloidoos on krooniline progresseeruv haigus. Sekundaarse amüloidoosi korral määrab prognoosi suuresti põhihaiguse ravi võimalus.

Tüsistuste tekkimisega halveneb prognoos. Pärast südamepuudulikkuse sümptomite ilmnemist ei ületa keskmine eluiga tavaliselt mitu kuud. Kroonilise neerupuudulikkusega patsientide keskmine eluiga on 12 kuud. See periood on hemodialüüsi korral veidi pikenenud.

Ärahoidmine

Teadmata põhjusel primaarse (idiopaatilise) amüloidoosi profülaktika puudub.

Sekundaarse amüloidoosi ennetamiseks on oluline nakkushaiguste, onkoloogiliste ja mädapõletikuliste haiguste õigeaegne tuvastamine ja ravi.

Amüloidoosi geneetiliste vormide ennetamine seisneb abielupaaride meditsiinilises ja geneetilises nõustamises raseduse planeerimise etapis.

Artikliga seotud YouTube'i video:

Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Korduvalt läbinud täienduskursused.

Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!

Hambaarstid on ilmunud suhteliselt hiljuti. Veel 19. sajandil oli halbade hammaste väljatõmbamine osa tavalise juuksuri ülesannetest..

Isegi kui inimese süda ei löö, saab ta siiski elada pikka aega, mida demonstreeris meile Norra kalur Jan Revsdal. Tema "mootor" seiskus 4 tundi pärast seda, kui kalur eksis ja lumme magama jäi.

Püüdes patsienti välja tuua, lähevad arstid sageli liiga kaugele. Nii näiteks teatud Charles Jensen ajavahemikul 1954–1994. elas üle 900 operatsiooni neoplasmide eemaldamiseks.

Me kasutame 72 lihast, et öelda ka kõige lühemaid ja lihtsamaid sõnu..

74-aastane Austraalia elanik James Harrison on verd annetanud umbes 1000 korda. Tal on haruldane veregrupp, mille antikehad aitavad raske aneemiaga vastsündinutel ellu jääda. Nii päästis austraallane umbes kaks miljonit last..

Töö ajal kulutab meie aju energiahulka, mis võrdub 10-vatise lambipirniga. Nii et teie pea kohal oleva lambipirni kujutis huvitava mõtte tekkimisel pole tõest nii kaugel..

Meie neerud suudavad ühe minuti jooksul puhastada kolm liitrit verd.

Miljonid bakterid sünnivad, elavad ja surevad meie soolestikus. Neid saab näha ainult suure suurendusega, kuid kui nad kokku koguneksid, mahuksid nad tavalisse kohvitassi..

Inimese aju kaalub umbes 2% kogu kehakaalust, kuid see tarbib umbes 20% verre sisenevast hapnikust. See asjaolu muudab inimese aju hapnikupuudusest põhjustatud kahjustuste suhtes äärmiselt vastuvõtlikuks..

Inimese luud on neli korda tugevamad kui betoon.

Paljusid ravimeid turustati esialgu ravimitena. Näiteks heroiini turustati algselt köharavimina. Ja kokaiini soovitasid arstid anesteesiana ja vastupidavuse suurendamise vahendina..

Haritud inimene on vähem vastuvõtlik ajuhaigustele. Intellektuaalne tegevus aitab kaasa täiendava koe moodustumisele, mis kompenseerib haigust.

Ainuüksi USA-s kulutatakse allergiaravimitele rohkem kui 500 miljonit dollarit. Usute endiselt, et leitakse viis allergiate lõplikuks võitmiseks.?

Lisaks inimestele kannatab eesnäärmepõletiku all ainult üks elusolend planeedil Maa - koerad. Need on tõesti meie kõige lojaalsemad sõbrad.

Inimese kõht tuleb võõrkehadega hästi toime ja ilma meditsiinilise sekkumiseta. On teada, et maomahl võib lahustada isegi münte..

Osaliselt puuduvad hambad või isegi täielik närvilisus võivad olla trauma, kaariese või igemehaiguste tagajärg. Kaotatud hambad saab asendada hambaproteesidega..

Amüloidoos

Kirjeldus

Amüloidoos on haigus, millega kaasneb valkude ainevahetuse ja immuunsüsteemi toimimise rikkumine. Selliste rikkumiste tagajärg on amüloid - homogeensete valgumasside rakkudevaheline sadestumine kõigis keha ja selle kudedes ilma eranditeta. Edenedes tõrjub ja asendab see kahjustatud elundi terveid rakke, põhjustades seeläbi hüpodünaamia kaotust, mis sageli provotseerib düstroofia arengut. Kui amüloidoosi ei ravita, aitab see kaasa mitme organi puudulikkuse tekkimisele, mille järel võib tekkida surm.

Arstiteadlased on leidnud, et amüloidoos muretseb peaaegu 1% maailma elanikkonnast. Sellisel juhul esineb sekundaarne amüloidoos mitu korda sagedamini kui esmane. See haigus võib olla pärilik. Selliseid juhtumeid täheldati nii armeenia ja juudi rahvuste esindajate seas kui ka Vahemere maades..

Amüloidoosil on kaks peamist vormi:

  • süsteemne (mõjutatud on enamiku elundite kuded);
  • lokaalne (ühe organi koekahjustus: neerud, süda, nahk jne)

Lõbus fakt: mehed põevad amüloidoosi kaks korda sagedamini kui naised.

  • Primaarne (idiopaatiline) amüloidoos. Selle põhjused pole alati teada. Uuringus selgus, et amüloidfibrillid on immunoglobuliini ahelate tagajärg, mida nimetatakse paramüloidoosiks. Primaarse amüloidoosi sümptomiteks võivad olla:
    • myasthenia gravis, mis viib lihaste atroofiani;
    • valu kõhuõõnes, millega kaasneb kõhulahtisus ja düspepsia;
    • urogenitaalsüsteemi rikkumine ja menopaus;
    • nägemisorganite haigused (retiniit, periarteriit jne)
  • Sekundaarne (üldine) amüloidoos. See esineb teiste haiguste, nagu tuberkuloos, bronhiit, osteomüeliit, malaaria, süüfilis, see tähendab krooniliste haiguste ja infektsioonide taustal. Üldise amüloidoosiga kaasneb kudede lagunemine ja elundite mädanemine. Kõige sagedamini esinevad soolte, maksa, põrna ja neerude kahjustused. Sekundaarne amüloidoos jääb pikka aega märkamatuks. Neerude kahjustuse korral tekib kerge nõrkus ja vähenenud aktiivsus. Hiljem testide käigus ilmub valk uriini. Viimasel etapil areneb neerupuudulikkus.
  • Pärilik amüloidoos. Kvalifitseeritakse immuunsüsteemi geneetiliste mutatsioonide abil, mille tulemuseks on amüloidi tootvate rakkude moodustumine. Päriliku amüloidoosi hulka kuulub palavik, perekondlik neuropaatiline, nefropaatiline ja kardiopaatiline amüloidoos.
  • Seniilne aju amüloidoos. See on kõige ohtlikum, kuna sellistes olukordades on mõjutatud südamelihas, pankreas, kopsud ja aju. Kõige sagedamini Alzheimeri tõvega inimestel.
  • Amüloidoos kasvajate korral. Haigus avaldub amüloidi sadestumisega mõjutatud elundi kudedesse, mille tagajärjel pahaloomulise kasvaja kasv edeneb. Neoplasmide amüloidoosi põhjus on endokriinnäärme vähk ja selle saarte kasvaja.

Amüloidoosi ennetamine

Seda kohutavat haigust saab vältida, kasutades spetsiaalseid dieete ja erinevaid toidulisandeid. Esimene samm on:

  • vähendage kõrge valgusisaldusega toidu tarbimist. See puudutab peamiselt loomset päritolu roogasid;
  • suurendada kalaroogade, täisteratooteid sisaldavate toitude, samuti köögiviljade, puuviljade ja pähklite tarbimist;
  • hoiduma piimatoodetest, suhkrust ja kofeiini sisaldavatest toitudest;
  • söö rohkem C-vitamiini sisaldavaid toite. Need on tsitrusviljad, kapsas, tomatid, õunad, karusmarjad, ahjukartulid ja paljud muud toidud.

Ravi sõltub haiguse tüübist. Kui amüloidoos on esmatähtis, siis valguvastase dieedi järgimine annab hea tulemuse. Kasuks võivad olla ka keemiaravi ja kolhitsiin. Sekundaarne amüloidoos hõlmab antibiootikumide, arütmiavastaste ja diureetikumide määramist, mis toimivad konkreetsele organile.

Kui ravimid ei aita, määratakse operatsioon. Seega saab teha luuüdi, neeru- või maksa siirdamist, südamesiirdamist ja isegi südamestimulaatori implantatsiooni..

Elundi kahjustus amüloidoosi tagajärjel

  • Neerukahjustused. Sage ja väga ohtlik haigus. Neeruamüloidoosi sümptomitel on 4 etappi: latentne, proteinuurne, nefrootiline ja asoteemiline.
  • Maksakahjustused. Elundi suurus suureneb, mida saab kindlaks teha kõhu sondeerimisega. Amüloidne maksahaigus avaldub maksa suurenemises, ikteruses ja portaalhüpertensioonis..
  • Südame amüloidoos. Selle manifestatsiooniga kaasnevad arütmia, õhupuudus, minestamine ja kardiomüopaatia. Amüloidi sadestumine võib esineda nii südamelihases kui ka selle membraanides.
  • Naha amüloidoos. Soodustab verevarustuse häireid anumates, mis väljendub naha kuivuses ja koorimises. Võib ilmneda lööve väikeste punaste aknetena.
  • Liigeste haigus. Liigeste amüloidoosi korral mõjutavad kõigepealt käed ja jalad ning seejärel põlved ja küünarnukid. Iseloomulikud on liikumise valulikkus, koe tursed, naha temperatuuri tõus põletiku piirkondades..
  • Lihaskahjustused. Nende elundite amüloidoos avaldub nende nõrkuses, suuruse suurenemises ja tihendamises. Sellega kaasneb valu ja tihedate sõlmede ilmumine. Haiguse alustamisel surutakse lihased kokku, verevarustus on häiritud, mille tagajärjel toimub nende surm..
  • Närvisüsteemi haigus. Kesknärvisüsteemi amüloidoosi iseloomustab amüloidi sadestumine ajukudedesse, selle protsessi otsene tagajärg on patsiendi vaimsete võimete rikkumine.
  • Seedetrakti amüloidoos. Toitainete ja vitamiinide imendumine muutub. See avaldub kõhulahtisuse, ootamatu kaalulanguse, väsimuse, psüühikahäirete, samuti juuste väljalangemise ja aneemia kujul..
  • Põrna suurenemine. Selle elundi amüloidoos viib selle suuruse suurenemiseni ja hüpersplenismi arenguni, mida iseloomustab aneemia ja leukopeenia..
  • Kopsude amüloidoos. See tekib kopsupõletiku, pleuriidi, tsüstiga. Enamasti paiknevad kopsude ja bronhide anumate seintel.

Amüloidoosi saab ravida ainult patsiendi täpse uurimisega statsionaarsetes tingimustes.

Sümptomid

Selle haigusega inimestel täheldatud amüloidoosi nähud sõltuvad otseselt kahjustatud organist. Sellega seoses on võimatu välja tuua ühtegi konkreetset sümptomite rühma ja sõltuvalt ühe või teise organi amüloidoosist eristatakse terveid sümptomikomplekse. Samuti tuleb märkida, et kliinilise pildi polümorfism on iseloomulik primaarsele generaliseerunud amüloidoosile, kuna koos soolestikuga võib see mõjutada südant, nahka, neere, endokriinset ja närvisüsteemi..

Sageli võivad esimesteks sümptomiteks olla pikaajaline kõrgenenud kehatemperatuur, oluliselt suurenenud ESR.

Neerukahjustus amüloidoosiga.

Kõige tavalisem lokaliseerimine on neeru amüloidoos. Sellise patoloogia sümptomid on väga mitmekesised ja ilma piisava ravi määramiseta väga ohtlikud. Neeruamüloidoosi kliiniline pilt avaldub kroonilise neerupuudulikkuse mõningate sümptomitega, nimelt:

  • Kvantitatiivsed muutused uriinis: oliguuria (vähem kui 500 ml uriini eritub päevas) ja anuuria (vähem kui 50 ml samal perioodil).
  • Üldise heaolu häired: ärrituvus, ärevus, nõrkus ja suurenenud väsimus.
  • Turse välimus - valkude kontsentratsiooni vähenemise tõttu liigub vedelik koestruktuuridesse, mis põhjustab turset. Haiguse pikaajalisel progresseerumisel koguneb vedelik kõhu- ja rinnaõõntesse, samuti perikardiõõnde, mis viib astsiidi, hüdrotooraksi ja hüdroperikardi tekkeni..
  • Neeru parenhüümi kahjustuse tõttu tekib vererõhk, ilmnevad arütmiad ja südamelihase hüpertroofia.
  • Vaimse ja funktsionaalse seisundi rikkumine - mis avaldub mittetöötavate neerudega uurea kahjustava toime tagajärjel - põhjustab vaimse tausta häireid, unetust, mälu ja vaimsete võimete halvenemist..
  • Aneemia: neeru amüloidoosi kahjustuse tõttu lakkab vajalik kogus erütropoetiini, mis stimuleerib luuüdis punaste vereliblede tootmist..

Maksakahjustus amüloidoosiga.

Haiguse üldiste vormide korral areneb nn maksa amüloidoos. Sümptomeid põhjustab amüloidi sadestumine maksakudedesse ja selle tagajärjel hepatotsüütide (maksarakud) ja maksa lobula struktuuride (veen, arter, sapijuha) kokkusurumine. Amüloidi kuhjumisel suureneb maksa suurus, veresoonte kokkusurumise tagajärjel tekib portaalhüpertensioon. Lisaks suureneb portaalveenis rõhk, põrna, söögitoru ja muude siseorganite veenid laienevad. Kõik see avaldub astsiidi ilmnemisel, veritsuse tekkimisel söögitoru laienenud veenidest (sageli), verise väljaheitega (melena), verega segatud oksendamisega.

Kui sapiteed on amüloidiga kokku surutud, tekib kollatõbi (bilirubiini kogunemise tagajärjel), millega kaasneb tugev sügelus ja kollane sklera.

Soolekahjustus amüloidoosiga.

Üks kahjustuse variantidest on soole amüloidoos. Selle vormi sümptomeid iseloomustavad:

  • Krooniline kõhulahtisus - püsiv, sage ja pikaajaline kõhulahtisus - viib keha ammendumiseni ja inimene hakkab kaalust alla võtma.
  • Soolestiku amüloidoosi kõige sagedasem sümptom on eksudatiivse enteropaatia ja halvenenud imendumise sündroomid - sel juhul kaob tohutu kogus valku, mis migreerub verest soolevalendikku, vabanedes väljapoole. Malabsorptsiooni sündroomi iseloomustab kiiresti progresseeruv kulg. Valgu samaaegse eksudatsiooni (vabanemise) tõttu soole luumenisse valitsevad valgu ainevahetuse häired püsiva hüpoproteineemia (valgu hulga vähenemine vereringes) ja turse näol. Sellisel juhul on hüpoproteineemiat asendusravi abil väga raske korrigeerida..
  • Soole obstruktsioon - moodustub amüloidi kohaliku (kohaliku) sadestumise ja kasvaja-sarnase moodustumise arengu tagajärjel, mis soole silmuseid pigistades viib väljaheidete evakueerimise rikkumiseni. Selline manifestatsioon võib põhjustada tõsiseid tüsistusi kuni sepsiseni..
  • Seedetrakti verejooks on soole amüloidoosi üsna tavaline ilming, mida iseloomustab aneemia erinevate vormide areng.

Närvisüsteemi kahjustus amüloidoosi korral.

Esmase amüloidoosi kõige tavalisemad esialgsed närvisüsteemi sümptomid on üldine nõrkus, väsimus ja üsna kiire kaalulangus. Ligikaudu 40% juhtudest areneb polüneuropaatia siseorganite minimaalse osalemisega ja 15% juhtudest võib see olla haiguse ainus ilming. Kuid 60% juhtudest põhjustab esmane süsteemne amüloidoos polüneuropaatiat muu lokaliseerimise amüloidoosi väljendunud ilmingute taustal (juba olemasoleva südame, neerude, soolte ja teiste amüloidoosiga). Polüneuropaatia on oma olemuselt aksonaalne, kaasatud on peamiselt õhukesed müeliniseeritud (müeliniseeritud) ja müeliseerimata kiud ning kliiniline protsess sarnaneb diabeetilise polüneuropaatiaga. Kõigepealt mõjutavad sensoorsed kiud, mis juhivad valu ja temperatuuritundlikkust, samuti vegetatiivsed kiud..

Närvisüsteemi amüloidoosiga polüneuropaatia esialgsed sümptomid on:

  • Tuimus
  • Düsesteesia (tundlikkushäired). Samal ajal kannatab tundlikkus rohkem pealiskaudset kui sügavat
  • Põletavad valud kätes ja jalgades.

Amüloidoosi kahjustused autonoomsetele kiududele ja ganglionidele avalduvad ortostaatilise hüpotensiooni, fikseeritud pulsi, erektsioonihäirete, naha trofismi ja higistamise vähenemise tõttu..

Hilisemas etapis areneb lihasnõrkus ja amüotroofia (lihaste funktsiooni ja toitumise halvenemine). Samal ajal on motoorsed häired vähem väljendunud, võrreldes tundlikega.

Amüloidoosi korral lihaskoe kahjustus.

Liikumishäirete raskusaste suureneb, kui amüloidoos mõjutab otseselt lihaskoe, kaasates jäsemete proksimaalseid lihaseid.

Amüloidne müopaatia avaldub peamiselt laste parema kvaliteediga häirete korral, mis on seotud juba nõrgalt väljendunud lihaskihi nõrkuse ja väsimusega, mis tekivad nende tihendamise ja hüpertroofia tagajärjel. Kui amüloid hakkab ladestuma keele lihastesse, tekib nn makroglossia (keele suurenemine ebanormaalselt suureks). Samuti võivad ilmneda düsfaagia (võimetus neelata) ja hääle jämedus. Mõnel patsiendikontingendil tekib hingamislihaseid mõjutava amüloidoosi tõttu hingamispuudulikkus.

Nahakahjustused amüloidoosiga.

Primaarse amüloidoosi korral võib sageli täheldada üht või teist nahalöövet: enamasti on need petehhiad, purpurid, sõlmed ja naastud, samas kui mõnda naha amüloidoosile iseloomulikku üldist kriteeriumi ei saa märkida. Naha amüloidoosi nodulaarse-naastulise vormiga täheldatakse suurt hulka naaste ja sõlme, mis asuvad peamiselt säärtel ja pahkluudel. Selle amüloidoosi vormi iseloomulik tunnus on isoleeritud sõlmede sümmeetriline paigutus mõlemal jalal. Seda vormi leidub peamiselt naistel..

Diagnostika

Amüloidoosi tänapäevased diagnostilised meetodid

Amüloidoos on haigus, mis avaldub valkude ainevahetuse ja immuunsüsteemi toimimise patoloogiana. Sellest häirest tuleneva amüloidi (valgu-sahhariidide kompleks) võib ladestuda mis tahes kehakoe rakkudesse. Haiguse arenguga asendab see järk-järgult terveid rakke ja elund lakkab töötamast. Tõsise patoloogia vormi korral tekib mitme organi rike (50% või enama organi kahjustus), mis põhjustab surma.

Haiguse pärilikku vormi täheldatakse Vahemere piirkonnas, samuti juudi ja armeenia rahvusest inimestel. Meeste seas esineb seda haigust kaks korda sagedamini..

Haiguse kõige levinumaid vorme võib nimetada nefropaatilisteks, kus neerudes täheldatakse ladestusi ja süsteemseid - amüloidi hoiuseid leidub paljudes elundites.

Erinevatesse elunditesse ladestunud amüloidid erinevad struktuuri poolest. Neid on kokku umbes 15 tüüpi, mis erinevad struktuuri ja koostise poolest. Need põhinevad kahte tüüpi:

  • AA amüloid. Kroonilised põletikulised haigused põhjustavad SAA-valgu kõrget taset plasmas ja hoiavad seda pikka aega. Kui valk on mittetäielikult lõhustatud, moodustub fibrillaarne AA amüloid.
  • AL amüloid. Seda tüüpi valgud ilmnevad amüloidoblastide lõhustamisel (degenereerunud plasmarakud). Need on ebanormaalsed immunoglobuliiniühendid.
  • Muud tüüpi amüloidide välimus määratakse amüloidoosi vormi järgi.

Haiguste tüübid

Amüloidoos esineb iseseisva ja kaasuva haigusena. Amüloidoosi diagnoosimisel eristatakse mitut tüüpi:

Esmane või idiopaatiline. Seda tüüpi hoiuseid leidub kõigis siseorganites. Välimuse täpset põhjust on võimatu kindlaks teha. Immuunsüsteemi rakkudes on AL-amüloidi akumuleerumisel nahas, lihas-, närvi- ja kardiovaskulaarsüsteemi kudedes mitmeid kõrvalekaldeid. Selle põhjuseks võib olla plasmatsütoom (müeloom) - pahaloomuline kasvaja patoloogia.

Esmased amüloidoosi sümptomid:

  • Myasthenia gravis koos järgneva lihaste atroofiaga;
  • Düspepsia ja kõhulahtisus;
  • Urogenitaal- ja reproduktiivsüsteemi patoloogia;
  • Nägemisorganite kahjustus.

Sekundaarne

See on mis tahes põletikulise haiguse tüsistus. Selle välimuse põhjus võib olla:

  • Kroonilised nakkushaigused: püelonefriit, tuberkuloos, bronhektaasia, malaaria, süüfilis või leepra (pidalitõbi);
  • Kroonilised mädased haigused: osteomüeliit, mädased haavandid ja haavad;
  • Haavandiline koliit - jämesoole põletik;
  • Hematopoeetiliste organite kasvaja kahjustused: leukeemia, lümfogranulomatoos jne;
  • Reumatoloogiline patoloogia: mitmesugused artriidid ja teised.

Sekundaarne amüloidoos moodustub siseorganites. Amüloidi suurima sadestumisega elundite aktiivsus on rikutud - neerude, põrna, maksa või lümfisõlmede piirkonnas. Tulevikus levib kahjustus ülejäänud organitega koos järgneva surmaga..

Pärilik

See vorm moodustub immuunsüsteemi rakkude geneetiliste kõrvalekallete tõttu, mis viib amüloidoblastide ilmnemiseni. Sarnast patoloogiat diagnoositakse mõnes riigis või konkreetses geograafilises piirkonnas. Pärilik vorm sisaldab:

  • Perioodiline haigus - perekondlik vahemereline palavik;
  • Perekondlik nefropaatiline või inglise amüloidoos;
  • Pärilik neuropaatiline amüloidoos - portugali, ameerika või soome keel
  • Pärilik kardiopaatiline või Taani amüloidoos.

Seniil

Süstemaatiline lähenemine võimaldab meil selle patoloogia tuvastada inimestel 80 aasta pärast. See sisaldab:

  • Peaaju või aju amüloidoos. Diagnoositud Alzheimeri tõbi;
  • Südame amüloidoos. Mõjutab südamelihast. Hoiused moodustuvad ka kopsudes, maksas ja kõhunäärmes.

Neoplastiline

Sellisel juhul areneb amüloidoos lokaalselt väljendunud pahaloomulise protsessiga elundites. Selle põhjuseks on medullaarne kilpnäärmevähk või pankrease saarekeste turse.

Hemodialüüs

Neerupuudulikkusega patsientidele määratud hemodialüüsi korral suureneb B 2 -mikroglobuliini tase veres järk-järgult. See valk ladestub nukleoproteiinidega suheldes neerukudedesse.

Amüloidoosi diagnoosimine

Amüloidoosi diagnoosimiseks määratakse patsiendile mitu erinevat uuringut. See on vere ja uriini, vere biokeemia, siseorganite ultraheli, biopsia ja geeniuuringute üldanalüüs.

Üldine vereanalüüs

Tuvastab amüloidoosile omaseid kõrvalekaldeid. Haiguse viimastel etappidel aitab see uuring tuvastada kahjustatud elundit..

Uriini üldanalüüs

Neeru amüloidoosi diagnoosimine näitab neerude põletikuliste protsesside tekkimise tõenäosust.

Neerupatoloogiaga ilmneb:

  • Proteinuuria - valgu sisaldus uriinis on üle 3 g / l;
  • Hematuria - erütrotsüütide tuvastamine uriinis;
  • Leukotsüturia - leukotsüütide olemasolu uriinis;
  • Cylindruria - valkudest, neeru epiteelirakkudest, leukotsüütidest ja erütrotsüütidest amüloidoosi ajal moodustunud silindrite sisaldus uriinis;
  • Uriini tiheduse vähenemine.

Vere keemia

See võimaldab hinnata keha üldist seisundit ja tuvastada amüloidoosi põhjust. See analüüs määrab kindlaks:

  • Põletiku üldise faasi valgud, mida põletikulise protsessi käigus toodavad maks või teatud leukotsüüdid. Erilist tähelepanu tuleks pöörata fibrinogeeni kogusele.
  • Maksakatsed näitavad selle organi seisundit.
  • Suurenenud kolesteroolitase on nefrootilise sündroomi tunnuseks..
  • Valgu taseme langus näitab nefrootilist sündroomi või maksapuudulikkust.
  • Karbamiidi ja kreatiniini sisalduse tõus näitab amüloidoosi neerufunktsiooni häireid.

Ultraheli protseduur

See meetod võimaldab määrata siseorganite kudede struktuuri ja struktuuri, patoloogiliste protsesside määra ja jaotust.

Amüloidoosi diagnoosimine ultraheli abil näitab:

  • Kondensatsioon ja neerude suuruse muutus;
  • Tsüstide olemasolu neerudes;
  • Põrna ja maksa tihendamine ja suurenemine, millega kaasneb verevoolu patoloogia;
  • Südamelihase hüpertroofia;
  • Amüloidi ladestuste olemasolu peamiste veresoonte seintes;
  • Suurenenud vedeliku maht erinevates kehaõõnsustes - astsiit, hüdroperikard või hüdrotooraks.

Biopsia

Väikese koetüki eemaldamine uurimiseks spetsiaalsete meetodite abil. Selle kasutamine võimaldab amüloidoosi diagnoosida 90% juhtudest. Uuring võtab lihaskoe, siseorganid ja limaskestad.

Geneetilised uuringud

See viiakse läbi päriliku amüloidoosi tekkimise tõenäosusega. Uuringu jaoks võetakse patsiendi geneetiline materjal, mida kontrollitakse geneetiliste kõrvalekallete esinemise osas mõnes kromosoomis. Patoloogia avastamisel on soovitatav kõigil patsiendi veresugulastel läbida uuring, et tuvastada neid selle haigusega.

Ravi

Amüloidoosi ravi on sümptomaatiline ja toetav - haigust pole võimalik täielikult ravida. Patsiendile on soovitatav hospitaliseerida, kuna haiguse väljendunud tunnustega on võimalik seisundi ohtlik järsk halvenemine ja komplikatsioonide ilmnemine. Pärast patsiendi stabiliseerumist viiakse ravi läbi kodus.

Kui haigus on sekundaarses vormis ja on varajases staadiumis, on põhihaiguse ravi tõhus. Sellisel juhul taanduvad amüloidoosi valulikud sümptomid..

Amüloidoosi ravimravi eesmärk on amüloidi teket võimalikult aeglustada või piirata ning haiguse kulgu hõlbustada. Selleks kasutatakse ravimeid:

  • steroidne põletikuvastane aine;
  • kasvajavastane ja aminokinoliin, mis pärsivad valgusünteesi;
  • podagravastane (haiguse päriliku vormiga), mis aeglustab leukotsüütide moodustumise kiirust.

Amüloidoosi diagnoosimisel määratakse dieet kohe, kui nad sellest teada saavad: see aitab kaitsta südant, neere ja muid mõjutatud elundeid ainevahetusproduktide eest ning normaliseerib vee ja soola tasakaalu, ühtlustab vererõhku. Toitu tuleks võtta sageli, iga kolme tunni järel, väikeste portsjonitena. Rõhku tuleks panna köögiviljapuljongidele, värsketele köögiviljadele ja puuviljadele, tailihale, kalale, piimatoodetele. Soovitatav on vältida tugevaid puljoneid, mis põhinevad kalal ja lihal, on ebasoovitav süüa juustu, munakollast, saiakesi, kohvi ja alkoholi. Soolatarbimise piiramist (kuni 2 g päevas) peetakse tursete vältimiseks kohustuslikuks.

Mõned patsiendid usuvad, et tühja kõhuga ravimine võib olla amüloidoosi imerohi, kuid arstid hajutavad need ideed: patsient vajab regulaarset sööki ja selle toidupuudus ähvardab tüsistusi.

Samal ajal ei ole nad selle vastu, et patsient kasutaks taimseid preparaate sisaldavaid rahvapäraseid ravimeid, millel on põletikuvastane ja diureetiline toime, kuid hoiatavad, et need võivad olla ainult abimeetmed, kuid ei asenda peamist ravi.

Haigus progresseerub ja sageli ei piisa ainult ravimite võtmisest.

Amüloidoosi dialüüsi tüübid

Kui patsiendil diagnoositakse neeruamüloidoos, viiakse neerupuudulikkuse tekkimise vältimiseks läbi dialüüsravi. See tagab mürgiste toodete väljutamise kehast ja aitab normaliseerida vee-soola, happe-aluse tasakaalu. Amüloidoosiga saab läbi viia kahte tüüpi dialüüsi:

  • hemodialüüs;
  • kõhukelme.

Hemodialüüs

Protseduur viiakse läbi kunstliku poolläbilaskva membraani abil, mis eraldab patsiendi vere dialüsaadi lahusest. Patsiendi veri sisaldab suures kontsentratsioonis kahjulikke aineid (karbamiid, valgud, toksiinid), mida lahuses pole. Difusiooni tagajärjel tungivad need ained läbi membraani, küllastades vedelikku madalama kontsentratsiooniga. Vajalikud elutähtsad elemendid (naatrium, magneesium, kaltsium, kaalium, klooriioonid) täiendatakse vajalikus kontsentratsioonis dialüsaadiga, nii et need ei jääks verre. Seega asendab aparaat mittetoimivat neeru. Kui inimene kannatab liigeste, kopsude ödeemi all (selline turse võib olla ka naha all või südame ümber), siis rõhu erinevuse tõttu liigse vedeliku lahusesse kandumise tõttu läbivad nad.

Peritoneaaldialüüs

Neeruamüloidoosi ravi on peritoneaaldialüüsiga efektiivne: arstide arvates on B2-mikroglobuliini eritumine, mis mõjutab amüloidide moodustumist, efektiivsem kui hemodialüüsi korral. Selle protseduuri põhimõte sarnaneb hemodialüüsi põhimõttega, kuid kõhukelme toimib membraanina, mille kaudu metaboolsed tooted erituvad. See on õhuke kest, mis katab kõhuõõne sisepinda ja selle elundeid..

See protseduur nõuab kateetri asetamist vaagnaõõnde. See manipuleerimine viiakse läbi kirurgilise protseduuri abil. Toru välimine osa tuuakse välja naha alla, kõhuõõne ette või küljele.

Tänu sellele on amüloidoosi ravi dialüüsiga võimalik kodus: patsient saab ise hakkama protseduuriga, mis tuleb läbi viia iga päev. Seda peetakse hemodialüüsi ees suureks plussiks. Kateeter on tihedalt fikseeritud, nakatumise oht on sel juhul minimaalne.

Dialüsaat süstitakse kateetri abil kõhuõõnde ja peritoneaalseina anumate toksiinid hakkavad sellesse voolama (selles piirkonnas on hea verevarustus). Lahus saastub mõne tunni pärast, seetõttu asendatakse see järgmise annusega (tavaliselt 2 liitrit). Kui vedelik on sees, pole muid meetmeid vaja - patsient saab oma igapäevaseid tegevusi jätkata.

Kudede või elundite siirdamine

Elundipuudulikkuse ilmnemisel on vajalik haige elundi (kui see on neer või süda) või koe (maksa või naha kahjustuse korral) siirdamine. Kui põrnas tekib amüloidoos, tuleb see eemaldada.

Pärast doonori siirdamist võtab patsient kogu ülejäänud elu immuunsust pärssivaid ravimeid - see on vajalik selleks, et tema enda keha ei tõrjuks siirdatud kude ega elundit tagasi. Doonororgani kasutamine ei ole siiski imerohi, sest enamikul juhtudel on võimalik haiguse taastekkimine, mis halvendab prognoosi.

Elundite siirdamine toimub nii kodumaistes kliinikutes kui ka välismaal (Saksamaal, Iisraelis), kus see meditsiinivaldkond on eriti arenenud.

Ravimid

Alguses, kui haigus on alles avaldunud, aitavad aminokinoliiniravimid. Neid ravimeid võib välja kirjutada ainult arst. Samuti pidage meeles, et need ei ole ägeda ega kaugelearenenud haiguse korral efektiivsed..

Kui vererõhk on amüloidoosist märkimisväärselt tõusnud, määratakse ravimid, mis seda normaliseerivad. Turse moodustumisel kasutatakse teatud annuse diureetikume, sõltuvalt nefrootilise sündroomi raskusastmest. Kui patsiendil on hemoglobiinisisaldus langenud, peate vere koostise normaliseerimiseks võtma rauasisaldusega ravimeid.

Selle seisundi raviks määratakse sageli immunosupressante. Primaarse amüloidoosi korral on soovitatav võtta Melphalan, Prednisolone. AA-amüloidoosi esinemisel määratakse kolhitsiin ja Unitiol. Paljude patsientide raviks kasutatakse desensibiliseerivaid ravimeid - Suprastin,

Pipolfen. Sekundaarse amüloidoosi korral, mis ilmneb reumatoidartriidi komplikatsioonina, määratakse spetsiifilised põletikuvastased ravimid.

Ravimite võtmine haiguse alguses

Amüloidoosi ravis kasutatakse aminokinoliini seeria ravimeid, mille eesmärk on vältida amüloidi moodustumist keha kudedes. Kõrvaltoimete vältimiseks tuleb neid võtta 2-3 kuud kuni mitu aastat..

Aminokinoliinravimid võivad nägemist halvasti mõjutada. Seetõttu on ravi käigus vaja regulaarselt läbi viia silmaarsti ülevaatus, et õigeaegselt tuvastada rikkumisi. Võimalikud on ka muud kõrvaltoimed - kõhulahtisus, oksendamine, psühhoos, nahalööbed. Selle rühma ravimite väljendunud negatiivse mõjuga need tühistatakse.

Kolhitsiin amüloidoosi korral

Kolkitsiini pikka aega kasutades võite unustada haiguse uued rünnakud, see on suurepärane profülaktiline aine. Kui seda ravimit võetakse kogu elu, võite saavutada järgmised tulemused:

  • pikaajaline remissioon;
  • neeru siirdamisega välditakse haiguse uuesti arengut;
  • nefrootilise sündroomi täielik kadumine;
  • proteinuuria kõrvaldamine, kui patsiendi neerud töötavad hästi.

Amüloidoosi korral on ravimi soovitatav päevane annus 1,8-2 mg. Neerupuudulikkuse korral on kolhitsiinikogus veidi vähenenud. See ravim on inimestele piisavalt ohutu. Seda saab pikka aega võtta. Harvadel juhtudel on kõrvaltoimed võimalikud seedehäirete, kõhuvalu kujul. Nende sümptomite korral ei ole vaja ravi kolhitsiiniga tühistada. Kõik peaks mõne päeva pärast normaliseeruma. Patsiendi seisundi leevendamiseks on lubatud ensüümpreparaatide täiendav tarbimine 2-3 päeva.

Kolhitsiini ei soovitata sekundaarse amüloidoosi raviks. Sellisel juhul ei anna see soovitud efekti..

Ravimid reumatoidartriidist põhjustatud amüloidoosi raviks

Sekundaarse amüloidoosi korral kasutatakse Dimeksiidi. Seda põletikuvastast ainet tuleb võtta suu kaudu koguses 1-5 ml. Neeruamüloidoosi esinemisel määratakse ravim väga ettevaatlikult, alustades minimaalsest annusest. Kogu raviprotsess peaks toimuma arsti järelevalve all..

Primaarse amüloidoosi ravi

Primaarse amüloidoosiga patsiendi abistamiseks kasutatakse Melphalani, mis on kombineeritud teise ravimiga - prednisoloon. Ravikuur on pikk: vähemalt aasta. Ravimeid võetakse 4–7 päeva, pärast mida peate tegema pausi 28–45 päeva. Ravikuuride arvu määrab arst.

Ravimite annus sõltub inimese kehakaalust. 1 kg kaalu kohta on ette nähtud 0,2 mg Melfalaani ja 0,8 mg prednisolooni. See annus on ette nähtud 24 tunni jooksul ravimite võtmiseks.

Nende ravimitega ravimise positiivne mõju:

  • märkimisväärne valgu vähenemine uriinis;
  • kreatiniinisisalduse normaliseerimine patsiendi veres;
  • paranenud vereringe;
  • immunoglobuliini koguse vähenemine.

Primaarse amüloidoosi korral on nende ravimitega sageli võimatu pikaajalist ravi läbi viia, kuna inimese seisund võib kiiresti halveneda. See skeem on vastuvõetav raske neerupuudulikkusega patsientide jaoks..

Rahvapärased abinõud

Amüloidoosi ravi rahvapäraste ravimitega võib avaldada positiivset mõju tervisele, kuid seda tuleks läbi viia ainult raviarsti nõusolekul.

Paljude haiguste puhul on hädavajalik järgida dieeti ja amüloidoos pole selle reegli erand. Dieedist peate välja jätma valgud ja soola, sest need mõjutavad neeru- ja südamepuudulikkust. Soovitav on suurendada tärklist, askorbiinhapet, kaaliumisooli sisaldavate toitude tarbimist. Nende hulka kuuluvad küpsetised, kartul, teravili, paprika, rohelised köögiviljad (spinat, brokoli, rooskapsas, till), tsitrusviljad, küüslauk, porgand, maks, kala ja piimatooted..

Traditsiooniline meditsiin soovitab amüloidoosi ravimisel süüa toores maksa, mis sisaldab suures koguses meie kehale kasulikke ja vajalikke aineid (askorbiinhape, tokoferool, B-vitamiinid, karoteen, akseroftool). Maks sisaldab ka rikkalikult mineraalsete elementide koostist: P, Fe, Zn, Cu. Toore maksa igapäevase tarbimise tulemusena (poolteist kuni kaks aastat) saate jälgida neerude, seedetrakti ja närvisüsteemi toimimise paranemist..

Immuunsüsteemi tugevdamiseks kasutatakse ravimtaimi, millel on põletikuvastane toime. Rahvameditsiinis on populaarsed järgmised abinõud:

  • Kummeli, kasepungade, immortelli, naistepuna ürdi tervendav infusioon. Need taimed segatakse ja segu asetatakse termosesse ja valatakse keeva veega, seejärel lastakse sellel keeda, filtreeritakse ja tarbitakse üleöö.
  • Nõgesekeetmine (suunatud vere puhastamisele, omab ka põletikuvastast toimet).
  • Tee keedetakse nõgeseõitest ja lehtedest, mis enne kasutamist keedetakse.
  • Tee maasikatest, piparmünt, naistepuna. Kasutatakse toonikuna.

Kaerarohu alkohol Tinktuura. Arvatakse, et see ravim mõjutab soodsalt südame, veresoonte ja närvisüsteemi funktsionaalset aktiivsust. Küpsetamise ajal muru purustatakse, valatakse pudelisse ja valatakse alkoholiga, mille järel see asetatakse pimedasse kohta (soovitatav on perioodiliselt filtreerida). Enne kasutamist lahjendage tinktuuri veega.

Amüloidoos. Esmane (AL) ja sekundaarne (AA). Amüloidoosi tüübid.

Amüloidoos (amüloiddüstroofia) on heterogeenne haigus, mis on seotud valkude ainevahetuse häiretega, millega kaasneb spetsiifilise valgu-polüsahhariidide kompleksi - amüloidi - moodustumine ja ladestumine kudedesse..

Amüloidoos võib olla omandatud või pärilik. Haigus võib olla lokaliseeritud või süsteemne. Amüloid võib akumuleeruda maksas, neerudes, südames, närvides ja veresoontes, põhjustades mitmesuguseid kliinilisi sündroome, sealhulgas kardiomüopaatia, hepatomegaalia, proteinuuria, makroglossia, autonoomne düsfunktsioon, neuropaatia, neerupuudulikkus, hüpertensioon.

Amüloidoos, sõlm, Kongo punane

Amüloidoosi on palju, eriti:

  • AL-amüloidoos (saadud immunoglobuliini kerged ahelad) - primaarne amüloidoos.
  • AA-amüloidoos (omandatud) - sekundaarne amüloidoos.
  • AF-amüloidoos (Vahemere perioodiline palavik) on amüloidoosi pärilik vorm, millel on autosoomne retsessiivne ülekandemehhanism.
  • AH-amüloidoos (seotud hemodialüüsiga) - täheldatakse ainult hemodialüüsi saavatel patsientidel.
  • AE amüloidoos - lokaalse amüloidoosi vorm, mis areneb mõnedes kasvajates.
  • ASC1-amüloidoos - seniilne süsteemne amüloidoos.
  • Aβ-amüloidoos - koos Alzheimeri tõvega.

Selles artiklis käsitletakse üksikasjalikumalt kahte kõige tavalisemat amüloidoosi tüüpi: primaarset ja sekundaarset.

Mis on siis primaarne amüloidoos või AL-amüloidoos??

Haiguse määratlus.

Amüloidi kerge ahela amüloidoos (AL), primaarne süsteemne amüloidoos (PSA) või lihtsalt primaarne amüloidoos. Haigus tekib siis, kui inimese antikehi tootvad rakud (plasmotsüüdid) ei toimi korralikult ja toodavad antikehakomponentidest, mida nimetatakse kergeteks ahelateks, ebanormaalseid valgu kiude. Need kerged ahelad moodustavad amüloidi ladestusi, mis võivad põhjustada tõsiseid kahjustusi erinevatele organitele. Ebanormaalseid kergeid ahelaid uriinis nimetatakse mõnikord "Bence Jonesi valguks".

Epidemioloogia.

AL-amüloidoos on arenenud riikides kõige tavalisem süsteemse amüloidoosi tüüp, mille esinemissagedus on hinnanguliselt 9 juhtu miljoni elaniku kohta aastas. Diagnoositud patsientide keskmine vanus on 65 aastat ja alla 10% patsientidest on nooremad kui 50 aastat.

Märgid ja sümptomid.

AL amüloidoos võib mõjutada paljusid elundeid ja seetõttu avaldub sellel mitmeid sümptomeid. AL amüloidoosis on kõige sagedamini mõjutatud neerud. Neeruhaiguse ja neerupuudulikkuse sümptomiteks võivad olla vedelikupeetus, turse ja õhupuudus. Südametüsistused, mis mõjutavad enam kui kolmandikku patsientidest, hõlmavad südamepuudulikkust ja ebaregulaarset südamelööki. Muud sümptomid võivad olla seedetrakti häired, maksa suurenemine, neerupealiste ja muude endokriinsete näärmete supressioon, naha värvimuutus, väsimus ja kaalulangus.

Süsteemne AL amüloidoos. A. külgmise harjaga makroglossia. B. Kahepoolne periorbitaalne purpur. C. Pseudospordi tüüpi sekundaarsete hajusate lihaste infiltraadid. D. Primaarse maksa amüloidoosi tagajärjel tekkinud massiline hepatomegaalia. E. difuusne kahepoolne interstitsiaalne kopsuhaigus. F. submandibulaarse näärme suurenemine. Lokaalne AL amüloidoos. G. sõlmeline konjunktiivi amüloidoos. H. Goratumi amüloidne tükk.

Haiguse diagnoosimine.

Diagnoos põhineb kahjustuse uurimisel, mis näitab Kongo punapositiivseid amüloidi ladestusi, mis on immunohistokeemia ja / või immunofluorestsentsi abil positiivse LC-vastase antikehaga värvitud. Haiguse süsteemse olemuse tõttu tuleks enne mõjutatud elundite biopsiate võtmist kaaluda mitteinvasiivseid biopsiaid, näiteks kõhu rasva aspiratsiooni, et vähendada verejooksu riski..

Lisaks võib verd ja uriini uurida "kergete ahelate" olemasolu suhtes, mis võivad moodustada haigusi põhjustavaid amüloidi ladestusi.

Ravi.

Kõige tõhusam ravi on autoloogne luuüdi siirdamine tüvirakkude abil. Kõigile patsientidele pole seda tüüpi ravi siiski ette nähtud..

Muud ravimeetodid võivad hõlmata kemoteraapiat, mis sarnaneb hulgimüeloomi korral kasutatuga. On leitud, et melfalaani ja deksametasooni kombinatsioon on efektiivne neil, kes ei sobi tüvirakkude siirdamiseks, ning bortesomiibi ja deksametasooni kombinatsioon on kliinilises kasutuses laialdaselt aktsepteeritud..

Prognoos.

AL-amüloidoosi eeldatav eluiga sõltub elundikahjustuste spektrist (peamine prognoositegur on amüloidne südamehaigus), üksikute elundikahjustuste raskusastmest ja hematoloogilisest ravivastusest..

Järgmisena kaaluge sekundaarset või AA-amüloidoosi..

Haiguse mõiste.

Amüloidoos-AA on tuntud ka kui sekundaarne amüloidoos või reaktiivne süsteemne amüloidoos. See esineb pikaajaliste, krooniliste põletikuliste või nakkushaigustega patsientidel mitu aastat.

Enamikul amüloidoosi-AA-ga patsientidel on neerudes amüloidi ladestused, mis häirivad neeru struktuuri ja põhjustavad neerude düsfunktsiooni, mis avaldub enamasti valgu ilmnemisel uriinis. Põrn sisaldab alati amüloidi ladestusi, mille hulka saab suurendada. Amüloidi ladestusi võib esineda ka teistes kehaosades, mis tavaliselt sümptomeid ei põhjusta.

Amüloidi ladestustes leiduvad fibrillid moodustuvad valgust, mida nimetatakse amüloid A valguks, mis on saadud tavalisest tundmatu funktsiooniga verevalgust, mida nimetatakse seerumi amüloid A valguks (SAA). Maksas toodetavat SAA-d leidub kõigi tervete inimeste veres väga väikestes kogustes (vähem kui 5 mg liitri kohta). Kuid vastusena paljudele keha põletikele, nakkustele või kehavigastustele suureneb SAA tootmine märkimisväärselt koos teise normaalse valgu, C-reaktiivse valgu (CRP) tootmisega. Selle normaalse haigusele reageerimise osana, mida nimetatakse ägeda faasi reaktsiooniks, on suurenenud ka mõnede teiste verevalkude tootmine, ehkki palju vähem..

Millised haigused võivad amüloidoosi riski suurendada?

Põletikulised haigused, mis kõige sagedamini põhjustavad AA amüloidoosi, jagunevad järgmistesse kategooriatesse.

Reumatoloogilised haigused, sealhulgas: reumatoidartriit, juveniilne artriit, anküloseeriv spondüliit ja psoriaatiline artriit.

Seedetrakti põletikulised haigused, sealhulgas Crohni tõbi ja haavandiline koliit.

Kroonilised infektsioonid, näiteks: tuberkuloos, bronhiektaas, osteomüeliit või tsüstilise fibroosiga seotud infektsioonid, AIDS.

Pahaloomulised haigused, sealhulgas Hodgkini tõbi, neeruvähk ja Castelmanni tõbi.

Pärilikud haigused, mis põhjustavad põletikuliste geenide häireid, näiteks perekondlik Vahemere palavik (FMF).

Kuidas sekundaarne amüloidoos avaldub??

AA amüloidoosi kõige sagedasemad sümptomid on põhjustatud amüloidi ladestumisest neerudes. Hoiused põhjustavad algul neerufunktsiooni häireid ja aja jooksul võivad lõppstaadiumis põhjustada neerupuudulikkust.

Neeruhaiguse sümptomid võivad olla:

• proteinuuria (valk uriinis);

• kaalulangus ja isu halvenemine;

• iiveldus ja oksendamine;

• suurenenud urineerimisvajadus varases staadiumis.

AA amüloidoos põhjustab tavaliselt põrna suurenemist, mis sageli ei põhjusta sümptomeid, kuid selle saab tuvastada arsti uurimisel. Harv: amüloid AA ladestumine kilpnäärmes võib põhjustada struuma. Amüloid AA ladestumine maksas võib põhjustada maksa suurenemist. Sooles ja neerupealistes võib esineda amüloid-AA hoiuseid. Need ei põhjusta tavaliselt mingeid sümptomeid, kuid mõnikord võivad harvadel juhtudel põhjustada tõsiseid tagajärgi. Amüloid AA südames on kliiniliselt olulisi toimeid väga harva.

Kuidas amüloidoos-AA diagnoositakse?

AA amüloidoosiga patsiendid pöörduvad tavaliselt neerukahjustuse arsti poole. Enam kui 90% juhtudest on proteinuuria (valk uriinis) esimene märk.

Seega võivad arstid kahtlustada AA amüloidoosi, kui pikaajalise põletikulise seisundiga patsiendil tekivad neeruhaiguse sümptomid, eriti kui on ka suurenenud põrn. Muud neeruhaiguse tunnused AA amüloidoosis võivad hõlmata järgmist:

Nefrootiline sündroom:

- suur kogus valku uriinis (> 3,5 g päevas);

- madal albumiini sisaldus veres;

- perifeerne turse - pahkluude turse.

Hilisus:

- hematuria (veri uriinis);

- neerutuubulite defektid;

- nefrogeenne diabeet;

- neerude lupjumine (kaltsiumi ladestumine neerudes).

Amüloidoosi diagnoosi saab kinnitada (või selle saab kõrvaldada), kui võetakse neerust biopsia ja / või tehakse SAP-skaneerimine. SAP-skaneerimine näitab amüloidi jaotust ja kogust elundites kogu kehas. SAP-skaneerimine on muutnud arusaama amüloidoosi looduslikust ajaloost ja selle ravivastusest. Biopsiad võivad näidata väikestes koeproovides amüloidi mikroskoopilisi jälgi, kuid ei suuda pakkuda kogu keha vaadet. SAP-skaneerimine on ainus viis haiguse ulatusest täieliku ülevaate saamiseks. AA amüloidoosi korral võivad korduvad järjestikused SAP-uuringud olla väga kasulikud, näidates, et amüloidi hoiused taanduvad (kahanevad), kui aluseks olevat põletikulist haigust ravitakse tõhusalt.

Haiguse ravi.

Igat tüüpi amüloidoosi ravi põhineb praegu järgmistel põhimõtetel:

1. Amüloidi eellasvalgu moodustumise vahendite vähendamine (selleks kasutatakse kolhitsiini).

2. Amüloidi sisaldavate elundite funktsioonide säilitamine.

AA alamtüüpi ei ravita.



Järgmine Artikkel
Kas tsüstiidi ajal on võimalik jalgu soojendada