Neerupealiste haigused. Mida on oluline teada


Iga neerupealine ja see on paariline elund, mis asub neeru ülemises pooluses, koosneb ajukoorest ja medullast. Kortikaalne kiht toodab mineralokortikoide (mis vastutavad vee ja mineraalainete vahetuse eest kehas), glükokortikoide (ainevahetus ja energia), suguhormoone. Ajukiht toodab adrenaliini ja norepinefriini.
Sõltuvalt sellest, kus patoloogiline protsess tekkis, ilmub vastav pilt haigusest..

Neerupealiste haiguste põhjused

Kortikaalse kihi patoloogia võib põhjustada aju düsfunktsioon, mis mõjutab hormoonide tootmise aktiivsust neerupealises ise. Selle mehhanismi rikkumise tagajärjel tekib kas hormoonide suurenenud sekretsioon (organismis on neid liiga palju) või allasurutud (defitsiit).

Neoplasmi esinemine neerupealises võib olla hormooni pideva ületootmise põhjuseks, mille tootmise piirkonnas kasvaja on tekkinud.

Kaasasündinud patoloogia, põletikulised haigused, vereringehäired neerupealistes muutuvad sellise eluohtliku seisundi nagu neerupealiste puudulikkus arenguks päästikuks.

Neerupealise haiguse sümptomid

Neerupealiste haiguste kliiniline pilt on väga heterogeenne ja sõltub selle organi spetsiifilistest patoloogilistest muutustest..

Neerupealiste hormoonide sünteesi aju suurema stimuleerimisega tekib Itsenko-Cushingi sündroom. See avaldub keha ülemise poole rasvumises, lihaste atroofias, vererõhu tõusus jne..
Neerupealiste vähese aktiivsusega, kui hüpofüüsi ei ole võimalik nende tööd stimuleerida, areneb Addisoni tõbi (krooniline neerupealiste koore puudulikkus). Sellisel juhul on kiire füüsiline ja vaimne väsimus, eriline kuldpruun nahavärv, vähenenud söögiisu, kaalulangus, iiveldus ja oksendamine..

Erilise koha hõivavad neerupealiste kasvajad, mis ilmuvad nii ajukoores kui ka medulla piirkonnas. Esimesel juhul on kõige levinum aldosterooni tootvate rakkude kasvaja. Selle tagajärjel tekib hüperaldosteronism, mis väljendub kõrges vererõhus, tursete ilmnemisel, lihasnõrkusel ja krampidel..

Neerupealise medulla üks kuulsamaid ja salakavalamaid kasvajaid on feokromotsütoom. Just see haigus on kõige sagedamini katehhoolamiinikriisi põhjus, kui verre eraldub suur kogus adrenaliini ja muid biogeenseid amiine..

Feokromotsütoomi sümptomid:

  • arteriaalne hüpertensioon,
  • mida on raske ravida,
  • südamelöögid,
  • peavalud koos iivelduse ja oksendamisega,
  • higistamine,
  • nõrkus,
  • kaalukaotus.

Kriiside ajal on ülaltoodud sümptomid väljendunud ja arenevad kiiresti. Vererõhk tõuseb 220/120 mm-ni. rt. Art. Ilmub kahvatus, suureneb higistamine, õpilased laienevad ja kehatemperatuur tõuseb. Mõnikord peatub selline kriis iseenesest ja mõnikord vajab see erakorralist abi..

Haiguste diagnoosimine

Lisaks üldistele kliinilistele uuringutele on vaja läbi viia vere- ja uriinianalüüs, et määrata neerupealiste hormoonide või nende metaboliitide sisaldus neis. Lisateavet saab ultraheli abil ja morfoloogiliste muutuste üksikasjalikumaks uurimiseks tehakse kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi CT. Samuti hõlbustavad kompuutertomograafia tulemused kirurgilise ravi esialgset planeerimist..

Neerupealiste haiguste ravi

Neerupealiste düsfunktsioon, mis on seotud hormoonide tootmise ja sekretsiooni vähenemisega, allub konservatiivsele korrektsioonile. Kortisooli, aldosterooni või neerupealise sekreteeritud suguhormoonide defitsiidi korral kasutatakse nende sünteetilisi analooge. Neerupealiste kasvajate kirurgiline ravi.

Adrenalektoomia näidustusteks on feokromotsütoom, Conn'i sündroom (aldosteroom), Itsenko-Cushingi sündroom.

Neerupealiste haigused

Neerupealiste haiguste ilmingud sõltuvad sellest, millist hormooni või hormoone toodetakse ebapiisavas või ülemäärases koguses.

Feokromotsütoom

Selle harvaesineva, sageli pahaloomulise neerupealise kasvaja sümptomid on seotud bioloogiliselt aktiivsete ainete liigse koguse kontrollimatu sünteesiga.

Neerupealiste haigused: tüübid ja põhjused

Neerupealised on väikesed paarunud elundid, mis asuvad, nagu nimigi ütleb, neerude ülemiste pooluste kohal.

Krooniline neerupealiste puudulikkus

Varajase diagnoosimise ja õige ravi korral on haiguse kulg soodne.

Äge neerupealiste puudulikkus

Äge neerupealiste puudulikkus ("addisoni kriis") on äge raske seisund, mis tuleneb neerupealiste koore hormoonide tootmise järsust vähenemisest või lakkamisest.

Neerupealiste kasvajad

Neerupealiste kasvajad - neerupealiste rakkude fokaalne levik. Enamik neist kasvajatest on healoomulised ja haruldased..

Neerupealiste eemaldamine (neerupealiste eemaldamine)

Sõltuvalt haiguse olemusest võib osutuda vajalikuks eemaldada üks või mõlemad neerupealised.

Apelsinid skorbuudi vastu: maailma esimene kliiniline uuring, 1747

Suurbritannia lahingulaeva "Salisbury" laevaarst James Lind viis 31. mail 1747 läbi maailma esimese kliinilise uuringu kontrollrühma ja platseeboga.

Nahakahjustused suhkurtõve korral

Suhkurtõbi on krooniline haigus, mis mõjutab kogu inimkeha. Sageli komplitseerib diabeeti põdevate inimeste elu mitte ainult vajadus pidevalt kontrollida veresuhkru (glükoosi) taset, silma-, neeru-, kardiovaskulaarseid kahjustusi, vaid ka mitmesugused nahahaigused

Merseburgi initsiatsioon: Gravesi haiguse ajalugu

28. märtsil 1840 avaldati artikkel, milles kirjeldati hajusat toksilist struuma kui erilist haigust, mis hiljem nimetati artikli "Gravesi tõbi" autori järgi.

Suhkurtõbi - elu ületamisega

Laps tõuseb öösel jooma - keegi ei pööra tähelepanu. Ja siis, kui ta hakkab oksendama, on kõht valus - nad kutsuvad arsti.

Diabeedi psühholoogilised ja seksuaalsed probleemid

Kaasaegsed arstid usuvad, et teised spetsialistid, eriti psühholoogid ja androloogid, võivad diabeedihaigetele märkimisväärset abi pakkuda..

Kiirgusest tulenev joodimürgitus ei päästa

Joodipreparaadid aitavad kaitsta kilpnääret spetsiaalsete tervisekontrollide käigus, mille käigus arstid süstivad radioaktiivset joodi.

Neerupealiste haigused

Neerupealiste haigused, nagu kõik muud endokriinsed organid, võivad avalduda nende endi hormoonide tootmise suurenemise või vähenemisena. Sellisel juhul saab patoloogilist protsessi piirata nii ühe kui ka mitme neerupealise hormooni sünteesi rikkumisega.

  • Endokrinoloogi vastuvõtt
  • Kilpnäärme haigused ja endokriinsed oftalmopaatiad
  • Kilpnäärme alatalitluse ravi
  • Kroonilise autoimmuunse türeoidiidi ravi
  • Neerupealiste haigused
  • Rasvumine
  • Neuroendokriinsed haigused
  • Kilpnäärmehaigus ja osteoporoos
  • Günekoloogiline endokrinoloogia
  • Diabetoloogia
  • Onkoloogia endokrinoloogias
  • Kirurgiline endokrinoloogia
  • Kodu
  • Täiskasvanute kliinik
  • Endokrinoloogia
  • Neerupealiste haigused

Neerupealised on paaritatud näärmed, mis külgnevad otse neerude ülemiste poolustega.

See endokriinne organ on eluliselt tähtis. Neerupealiste hormoonid vastutavad kohanemis- ja kaitsemehhanismide eest, tagavad keha ellujäämise stressi ja suurenenud stressi korral, vastutavad vererõhu ja veresoonte resistentsuse taseme eest, reguleerivad tasakaalu, määravad organismi reaktsiooni allergeenidele ja põletikulistele protsessidele, osalevad ainevahetuse reguleerimises, kollageeni sünteesis ja töös reproduktiivsüsteem.

Neerupealiste haigused, nagu kõik muud endokriinsed organid, võivad avalduda nende endi hormoonide tootmise suurenemise või vähenemisena. Sellisel juhul saab patoloogilist protsessi piirata nii ühe kui ka mitme neerupealise hormooni sünteesi rikkumisega.

Sellega seoses võivad nende elundite haigustega patsientide kaebused olla väga erinevad ja hõlmata järgmist:

  • kehakaalu tõus või langus (koos Cushingi sündroomi või kroonilise neerupealiste puudulikkusega)
  • vererõhu tõus või langus (feokromotsütoomi, Connesi sündroomi või Addisoni tõvega)
  • südamepekslemise ja palaviku rünnakud (koos feokromotsütoomiga)
  • kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine (koos feokromotsütoomiga, neerupealiste puudulikkus)
  • nõrkus ja jõu kaotus (kroonilise neerupealiste puudulikkusega)
  • naha tumenemine või venitusarmide moodustumine (Addisoni tõve või Cushingi sündroomiga)
  • rasvkoe iseloomulik ümberjaotumine koos välimuse muutusega (hüperkortisolismiga)
  • lihasvalu, parees ja halvatus (primaarse hüperaldosteronismiga)
  • liigne karvakasv ja alopeetsia (sekssteroidide tootmise rikkumistega) ja palju muud

mittespetsiifilised kaebused paljude neerupealiste haiguste korral ei pöördu sellised patsiendid reeglina spetsialiseeritud spetsialisti (endokrinoloogi) poole, läbivad mittevajalikke uuringuid ja saavad ebapiisavat ravi. Oluline on märkida, et neerupealiste haigustega patsiendi ravimisel vajab arst teatud teadmisi, et erinevad sümptomid ühendada endokriinsete haiguste üheks diagnostiliseks kontseptsiooniks ja määrata piisav uuring..

Reeglina ei piisa neerupealiste hormoonide taseme lihtsast laboratoorsest mõõtmisest. Selle kohta on oluline teada. Need testid omandavad infosisu ainult teatud tingimustel, diagnostiliste testide käigus, sealhulgas paljude farmakoloogiliste ravimite kasutuselevõtuga..

Rassveti kliiniku spetsialistid täiendavad ja täiendavad pidevalt oma oskusi neerupealiste funktsionaalsete häirete diagnostika valdkonnas, mis võimaldab tõhusalt, usaldusväärselt ja kõige madalamate kuludega teha õige diagnoosi ja soovitada ravi.

LISAPÕLVEHAIGUSED - PÕHIVAIGUSED

Endokrinoloogia - CureMed.ru

Neerupealised on elutähtsad organid.

Neerupealised on väikesed paarunud sisemise sekretsiooni elundid, mis paiknevad retroperitoneaalses ruumis neerude ülemiste pooluste kohal, esindades endokriinset nääret. Neerupealised eristuvad mitmekesise spetsiifilise funktsiooniga..

Nende peamine ülesanne on toota hormoone - aineid, mis reguleerivad kõiki organismi elutähtsaid protsesse. Näiteks vastutavad ainevahetuse eest glükokortikoidhormoonid, vee ja soola ainevahetuses osalevad mineralokortikoidhormoonid, androgeenid ja östrogeenid on suguhormoonide analoogid, adrenaliin ja norepinefriin on stressihormoonid. Neerupealise koore füsioloogiline roll on tingitud erinevate steroidhormoonide tootmisest.

Iga neerupealine koosneb sisemisest südamest ja välisest ajukoorest, kumbki omakorda on iseseisev sisesekretsiooninääre. Nad erinevad üksteisest struktuuri, erinevate hormoonirühmade sekretsiooni ja päritolu poolest..

Katehhoolamiinid sünteesitakse neerupealise medullas. Katehhoolamiinide vabanemist reguleerivad kesknärvisüsteemi kõrgemad osad, ajukoor, hüpotalamus, piklikaju, mis mõjutavad sümpaatilise närvisüsteemi kaudu. Katehhoolamiinidel on tugev mõju süsivesikute, rasvade, elektrolüütide metabolismile, nad osalevad kardiovaskulaarse, närvisüsteemi, silelihaste kontraktiilse funktsiooni reguleerimisel.

Välimine (kortikaalne aine) sünteesib nn steroidhormoone, mis kontrollivad valkude ja muude ainete ainevahetust, reguleerivad vee-soola tasakaalu, samuti väikest kogust suguhormoone, mis kuuluvad samuti steroidide klassi.

Neerupealiste funktsionaalse seisundi määramiseks kasutatakse vere hormoonide otsese määramise meetodeid, uriinis sisalduvate 17-ketosteroidide koguarvu määramist. Neerupealiste mineralokortikoidfunktsiooni seisund määratakse kaaliumi ja naatriumi sisalduse ja suhte järgi veres. Kasutatakse funktsionaalse testi suhtelisi väärtusi: test veekoormusega, test koos adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) sisseviimisega.

Neerupealiste haigused - nende elundite hävitamine (eriti tuberkuloosiga või autoimmuunse kahjustuse tagajärjel) põhjustab neerupealiste puudulikkust - nende sekreteeritavate hormoonide puudust. Erinevate neerupealiste hormoonide liig on võimalik kasvaja moodustumishormoone tootvate adenoomide tekkimisel, samuti hüpofüüsi liigse stimulatsiooni korral (Itsenko-Cushingi tõbi). Neerupealiste lüüasaamine tuberkuloosi ja autoimmuunhaiguste korral on rike, mille korral immuunsüsteem hakkab kahjustama oma keha terveid rakke.

Äge neerupealiste puudulikkus on keha tõsine seisund, mis kliiniliselt avaldub veresoonte kokkuvarisemise, raske adünaamia ja teadvuse järkjärgulise tumenemise tagajärjel. See tekib neerupealise koore hormoonide sekretsiooni järsu vähenemise või peatumisega. Neerupealiste või Addisoni kriisid arenevad sagedamini primaarsete või sekundaarsete neerupealiste kahjustustega patsientidel, harvemini patsientidel, kellel pole varasemaid neerupealiste haigusi. Haigus, mida iseloomustab krooniline neerupealiste puudulikkus, Nelsoni sündroom, väljendub naha, limaskestade hüperpigmentatsiooni ja hüpofüüsi kasvaja olemasolul. Haigus tekib pärast neerupealiste eemaldamist Itsenko-Cushingi tõve korral.

Patsiendid, kes põevad neerupealise medulla hormoonaktiivseid kasvajaid (feokromotsütoom, feokromoblastoom), neerupealise koore kasvajaid koos aldosterooni hüperproduktsiooniga (aldosteroom), hormonaalselt mitteaktiivseid kasvajaid ja neerupealise tsüste, mis kliiniliselt avalduvad ainult arteriaalse hüpertensiooniga nimmepiirkonnas. Alguses uuritakse ja ravitakse terapeute hüpertensiooni suhtes, antihüpertensiivse ravi mõju puudumisel suunab terapeut patsiendi uroloogi või kirurgi juurde. Ultraheliuuringuga patsiendi neerude seisundi uurimise käigus tuvastatakse neeru ülemiste pooluste kohal kasvaja, mis viib uroloogi juurde. Uroloogilises praktikas esineb sageli hüpertensiooni, see on enamiku neerupealiste kasvajate peaaegu pidev sümptom.

Instrumentaalsete uurimismeetodite (kompuutertomograafia - CT ja magnetresonantstomograafia - MRI) kvaliteedi paranemisega on neerupealiste patoloogilised moodustised sagenenud, sealhulgas juhuslikult, ja kuigi funktsionaalsed neerupealiste kasvajad on endiselt üsna haruldased, vajavad need kirurgilist ravi.

Neerupealiste haigused

Neerupealiste haigusi peetakse rasketeks endokriinseteks patoloogiateks, sest põhjustada tõsiseid häireid inimkeha paljude organite ja süsteemide töös.

Neerupealised on väikesed paarunud elundid, mis paiknevad neerude ülemiste pooluste kohal. Neerupealiste peamine ülesanne on hormoonide tootmine, mis viivad läbi organismis elutähtsaid protsesse (glükokortikoidid, mineralokortikoidid, östrogeenid, neerupealised ja norepinefriin jne).

Neerupealiste haiguste peamised põhjused on tavaliselt seotud neerupealiste hormoonide või hüpofüüsihormoonide (AKTH) liigse tootmise või defitsiidiga.

Kõige tavalisemad neerupealiste haigused

  • Itsenko-Cushingi tõbi (hüperkortisolism).
  • Addisoni tõbi (hüpokortitsism).
  • Hüperaldosteronism.
  • Feokromotsütoom, feokromoblastoom (neerupealiste kasvaja).
  • Äge neerupealiste puudulikkus (Nelsoni sündroom).
  • Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (adrenogenitaalne sündroom).

Itsenko-Cushingi tõbi (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi tõbe iseloomustab hüpofüüsi tekitatud adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) ületootmine. Hüperkortisolism esineb sageli pärast sünnitust AKTH sekretsiooni häirete tagajärjel, samuti traumaatilise või nakkusliku ajukahjustuse tõttu.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid: järsk kehakaalu tõus; rasvumine õlgadel, kõhul, näol, seljal; amüotroofia; naha kuivus ja hõrenemine; liigne juuste kasv; venitusarmide välimus - lillad venitusarmid puusadel, rinnal, kõhul; arteriaalne hüpertensioon - vererõhu tõus.

Põhimõtteliselt mõjutab selleenko-Cushingi tõbi naisi vanuses 25–40 aastat (5–8 korda sagedamini kui mehi). Mõnel juhul on hüperkortisolism idiopaatiline (st haiguse põhjust ei saa kindlaks teha).

Addisoni tõbi (hüpokortitsism)

Addisoni tõbi (pronkshaigus, neerupealise koore krooniline puudulikkus) on endokriinne patoloogia, mille korral neerupealiste hormoonide sekretsioon väheneb või täielikult lakkab.

Addisoni tõve põhjuste hulgas on autoimmuunsed protsessid, neerupealiste tuberkuloos, pikaajaline hormonaalne ravi, mõned seenhaigused, sarkoidoos (süsteemne põletikuline haigus, millel on valdav kopsukahjustus), amüloidoos (valkude ainevahetushäire), AIDS, adrenoleukodüstroofia, neerupealiste kirurgiline eemaldamine. Hüpokortitsismi täheldatakse meestel ja naistel peamiselt 30-40-aastaselt.

Addisoni tõve sümptomid: füüsiline ja vaimne väsimus, naha hüperpigmentatsioon, melasma (kuldpruun nahavärv), vähenenud söögiisu ja kaalulangus, iiveldus ja oksendamine, kõhulahtisus, kõhuvalu, tahhükardia (südame löögisageduse tõus), hüpotensioon (arteriaalse languse vähenemine) rõhk), ekstrasüstool (teatud tüüpi arütmia), veresuhkru taseme langus, libiido langus (sugutung).

Äge neerupealiste puudulikkus (adisooniline kriis)

Neerupealise koore ägeda puudulikkuse tekkimise peamine põhjus on krooniline neerupealiste puudulikkus (näiteks kui patsient lõpetab kortikosteroidide võtmise omaenda puudumise tõttu). Samuti tekib adisooniline kriis vigastuste, operatsioonide, ägedate nakkushaigustega, kliimamuutuste, tugeva füüsilise koormuse, tugeva psühhoemootilise stressiga, ägeda verevalumiga neerupealistes, neerupealiste infarktiga, meningiidi, sepsise, raske verekaotuse, põletushaigusega jne..

Adissoonilise kriisi sümptomid: hüpotensiooni (vererõhu langetamine) järsk areng, rohke higistamine, jäsemete "külm klõpsatus", äkiline nõrkus, arütmia, iiveldus ja oksendamine, tugev kõhuvalu, kõhulahtisus, harv urineerimine (oligoanuria), teadvuse häired, hallutsinatsioonid, minestamine kooma edasise arenguga. Seisund nõuab kvalifitseeritud arstiabi osutamist ja kiiret hospitaliseerimist.

Neerupealise koore kaasasündinud hüperplaasia (adrenogenitaalne sündroom)

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia tekib ensüümsüsteemi 21-hüdroksülaasi - kortisooli ja aldosterooni sünteesis osaleva ensüümi - defekti tagajärjel. Klassifitseerige virriili (lihtsad, kompenseeritud) ja soola raiskavad (vähem levinud) adrenogenitaalse sündroomi vormid.

Adrenogenitaalse sündroomi sümptomid: hirsutism (ülemäärane keha karv naistel vastavalt meeste mustrile), oligomenorröa (ebaregulaarne või ebastabiilne menstruatsioon), amenorröa (menstruatsiooni puudumine), sageli - piimanäärmete, emaka ja munasarjade suuruse vähenemine, klitori hüpertroofia. Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia on üks viljatuse arengu põhjuseid.

Adrenogenitaalse sündroomi korral tekkiv liigne hüperkaleemia (kõrge kaaliumisisaldus) viib lihaste halvatuseni. Ohtlikumad on südame rütmihäired (kuni südame seiskumiseni). Vee ja soola tasakaalu rikkumine põhjustab kokkuvarisemise (kriitiline seisund, mis ohustab elu) arengut, võimalik on surmav tulemus.

Hüperaldosteronism

Hüperaldosteronism on endokriinne patoloogia, mida iseloomustab aldosterooni hormooni liigne sekretsioon. Hüperaldosteronism esineb nii adenoomi - aldosterooni tootva kasvaja - kui ka muude kudede häirete korral (hüponatreemia, hüperkaleemia, ACTH hüpersekretsioon jne).

Hüperaldosteronismi sümptomid: arteriaalne hüpertensioon (vererõhu tõus), hüpervoleemia (suurenenud vereringe ja plasma maht), tursed, lihasnõrkus, kõhukinnisus, tetaania (krambid).

Feokromotsütoom (kromafinoom)

Feokromotsütoom on neerupealiste koe kasvaja (healoomuline või pahaloomuline). Feokromotsütoom mõjutab igas vanuses inimesi, kuid sagedamini naisi vanuses 25-50 aastat. Lapsepõlves on see sagedamini poistel. See võib olla pärilik, kuid enamasti jäävad põhjused teadmata. Feokromotsütoomi võib kombineerida teiste kasvajatega - kilpnäärmevähk, kõrvalkilpnäärmete adenoom või limaskestade, soolte kasvajad. 10% juhtudest muutub feokromotsütoom pahaloomuliseks, praktiliselt ei metastaase.

Feokromotsütoomi sümptomid: vererõhu järsu tõusuga kriisid, hirm, ärevus, värisemine, külmavärinad, naha kahvatus, valu rinnus, südamevalu, peavalu, iiveldus ja oksendamine, tahhükardia ja ekstrasüstoolia, higistamine, suukuivus. Kriisi tüsistusteks on võrkkesta verejooks, kopsuturse, aju vereringe kahjustus.

Neerupealiste haiguste diagnostika ja ravi GUTA KLIINIKAS

GUTA CLINIC kasutab neerupealiste haiguste kõige kaasaegsemaid diagnoosimis- ja ravimeetodeid. Oleme spetsialiseerunud mitte ainult neerupealiste haiguste ravile, vaid ka teiste endokriinsete patoloogiate diagnoosimisele ja ravile - kilpnäärme haigustele, ainevahetushäiretele, rasvumisele, kliimakteriaalsele sündroomile, suhkruhaigusele.

Vere ja uriini hormoonide taseme laboratoorne diagnostika, spetsiaalsed testid ja instrumentaaluuringud (ultraheli, kompuutertomograafia jne)

Kuna neerupealiste haigused on peamiselt seotud neerupealiste hormoonide vähenenud või vastupidi suurenenud tasemega, on neerupealiste haiguste ravimise peamine meetod hormoonide korrigeerimine koos patsiendi üldise tervise dünaamilise jälgimisega..

Hormoonravi määratakse rangelt vastavalt näidustustele pärast põhjalikku diagnoosimist. Arvestatakse haiguse sugu, vanust, olemust, raskusastet, kulgu ja vormi, samuti muid tegureid.

Mõnel juhul on näidustuste kohaselt ette nähtud neerupealiste eemaldamine (neerupealiste eemaldamine). Haiguste kirurgiline ravi toimub maailma standardite tasemel, võimaldades patsiendil säilitada kõrget elukvaliteeti.

Neerupealised: haiguse sümptomid ja põhjused, nende diagnoosimine ja ravi

Neerupealised on paarunud organ endokriinsüsteemis, mis on loodud kõigi keha funktsioonide kontrolli all hoidmiseks.

Ühe või teise patoloogia areng selles organis võib põhjustada meeste ja naiste mitmesuguseid haigusi ja isegi onkoloogia arengut.

Neerupealiste roll on suur, funktsionaalsuse ebaõnnestumine nõuab kohandamist ja ravi, eelistatavalt varases staadiumis.

  1. Milline on neerupealiste roll?
  2. Millised on neerupealiste haigused?
  3. Hormoonipuuduse tunnused kehas
  4. Neerupealiste haiguste sagedased sümptomid
  5. Kuidas toimub diagnoosimine??
  6. Ravi
  7. Ärahoidmine

Milline on neerupealiste roll?

Üks endokriinsüsteemi olulistest organitest asub neerude taga kõhuõõnes. Koosneb kahest struktuurist: ajukoor ja medulla.

Kolmes tsoonis paiknev ajukoor: retikulaarne, kimp ja glomerulaarne täidab erinevaid funktsioone:

  • glomerulaarses tsoonis toodetakse hormoone (aldosteroon, kortikosteroom, deoksükortikosteroon);
  • kimbu tsoonis - kortikosteroon;
  • retikulaarses tsoonis - seksi androgeenide (näärmete) sekretsioon on aktiivne; libiido mõjutamine, jõu ja lihasmassi suurendamine; meestel vere lipiidide ja kolesterooli taseme reguleerimine.

Kortikaalne aine aitab kaasa:

  • hormoonide (kortisool ja kortikosteroon), eriti suguhormoonide, süntees ja tootmine;
  • hoides vee-elektrolüütide tasakaalu kontrolli all. Koor vastutab hormoonide, kortikosteroidide tootmise eest.Aju aine on loodud sünteesima;
  • norepinefriini, adrenaliini ja vere glükoosisisalduse suurenemine;
  • südamelihase töö stimuleerimine;
  • vererõhu reguleerimine;
  • bronhide laienemine.

Meeste neerupealised on aktiivselt seotud:

  • suguelundite moodustumine meestel;
  • vee ja elektrolüütide tasakaalu reguleerimine;
  • normaalse vererõhu säilitamine;
  • lihasjõu jõudluse suurendamine;
  • suurenenud veresuhkur.

Adrenaliini tootmine neerupealistes aitab võidelda stressi ja traumadega, suurendada inimese positiivseid emotsioone, jõudu ja väge, vastupanu erinevatele valuaistingutele.

Norepinefriin võitleb aktiivselt ka stressi ja kehale avalduvate negatiivsete mõjude vastu väljastpoolt, osaleb aktiivselt vererõhu reguleerimisel ja südamelihase stimuleerimisel.

Neerupealiste hormoonid on organismi kõigi funktsioonide säilitamiseks äärmiselt olulised, puudus või liigne sisaldus põhjustab tõsiste haiguste arengut.

Millised on neerupealiste haigused?

Neerupealiste haigused võib tinglikult jagada rühmadesse, sõltuvalt konkreetse hormooni puudumisest või liigsest kehas. Primaarse, sekundaarse või ägeda ebaõnnestumise võimalik areng.

  1. Primaarne puudulikkus, mille korral Addisoni tõbi areneb naistel ja meestel 20–40-aastaselt, hormoonide tootmine aeglustub ja protsess võib täielikult peatuda. Patsiente täheldatakse: püsiv kõhukinnisus või kõhulahtisus, seedetrakti valu, rõhu tõus, söögiisu halvenemine, külmetushaiguste tekkimine, vähenenud tähelepanu, mälu ja libiido kontsentratsioon, juuste kaotus kaenla- ja pubis naistel, menstruatsioonihäired, rindade suuruse selge langus emaka suurus, klitori suurenemine, viljatuse areng.
  2. Sekundaarne puudulikkus põhjustab harva urineerimist, teadvusekaotust, kui on vaja kiiret hospitaliseerimist ja meditsiinilist abi.
  3. Äge rike viib Itsenko-Cushingi tõve, feokromotsütoomi, hüperaldosteronismini hormoonide ülekülluse korral maksatsirroosi, südamepuudulikkuse ja hormooni aldosterooni suurenenud tootmise taustal. Patsientidel on sümptomid: kõhukinnisus, krambid, väsimus, lihasnõrkus, peavalu. Pahaloomulise (healoomulise) kasvaja võimalik areng neerupealise medulla rakkudes.

Kui hormoone toodetakse liigselt (adrenaliin, norepinefriin, dopamiin), tõuseb inimestel vererõhk, ebapiisavas koguses hakkavad arenema kasvajaprotsessid.

Tüdrukute hormonaalne taust ei ole puberteedieas stabiilne: veresuhkru tase on kõrgenenud, vererõhk hüppab, on liigne erutuvus, terav kõhuvalu enne menstruatsiooni, iiveldus, oksendamine, krambid, külmavärinad, suukuivus.

Eriline oht on hormoonide ebaõnnestumine healoomulise kasvaja või tsüsti diagnoosimisel neerupealiste seroosse patoloogilise vedelikuga täitmisel..

Tsüst vajab kirurgilist eemaldamist, vastasel juhul võib see degenereeruda pahaloomuliseks kasvajaks.

Sageli varases staadiumis sümptomeid praktiliselt ei esine ja kahjuks pöörduvad naised arstide poole hilja.

Ainult kasvaja suuruse tugeva suurenemisega, kui rõhk neeruarteri pigistamise taustal on selgelt suurenenud, ilmnevad selja- ja alaseljavalud, neerufunktsioon on halvenenud, kõhuõõnes on pigistamise tunne.

Neerupealiste ebaõige toimimise võib käivitada stress, tugev keha ammendumine, kui naised eelistavad pikka aega jäigadel dieetidel istuda. Selle tulemusena ilmuvad:

  • nõrkus, väsimus;
  • alaseljavalu ja luuvalud;
  • unetus;
  • juuste väljalangemine (hajutatud alopeetsia);
  • suu ja naha kuivus;
  • rõhulangused;
  • kardioneuroos;
  • ärrituvus;
  • müra kõrvades;
  • pearinglus.

Kaasaegse inimese põgus elu põhjustab stressi ja närvilisust ning hormoonid ebaõnnestuvad kehas, kui naistel tekivad neerupealiste haigused, ei tohiks sümptomeid eirata.

Paaris elund on lihtsalt kurnatud, kurnatud ja lakkab normaalselt töötamast. Neerupealiste diagnostika ja järgneva ravi saamiseks peate pöörduma endokrinoloogi poole.

Haigused, mille kehas on hormooni puudus või ülejääk, on oma olemuselt endokriinsed.

Hormoonide tootmise tasakaalu taastamiseks on vajalik ravi hormonaalsete ravimitega.

Neerupealiste haigused põhjustavad hormooni talitlushäireid. Areneb krooniline neerupealiste puudulikkus, mis viib paljude meeste ja naiste haiguste tekkimiseni.

Parem endokriinsüsteemi patoloogia tuvastamine ja ravi varases staadiumis.

Hormoonipuuduse tunnused kehas

Hormoonide puudumine kehas viib tõsiste häireteni. Näiteks kortisooli puudus väljendub liigse väsimuse, närvilisuse ja ebapiisava südame väljundina..

Arteriaalne hüpotensioon areneb veres glükoosipuuduse taustal. Naistel esineb isutus, kehakaalu märkimisväärne langus.

Aldosterooni puudumine kehas viib:

  • tasakaalustamatus;
  • juuste väljalangemine;
  • kaaliumisoolade kogunemine;
  • südame ja neerude talitlushäire;
  • südame rütmi rikkumine;
  • glomerulaarse infiltratsiooni astme vähenemine.

Antiandrogeeni puudumine naistel on täis menstruatsiooni hilinemist, karvade suurenenud kasvu häbemel ja kaenlaalustel, meessoost näojoonte ilmnemist ja häbememokkade muundumist nagu meeste munandikotti..

Tüdrukutel pole pikka aega menstruatsiooni.

Neerupealiste haiguste sagedased sümptomid

Neerupealiste talitlushäiretega meeste ja naiste haiguse sümptomid on sarnased. Üldiste hulka kuuluvad:

  • kehakaalu järsk langus või suurenemine;
  • pigmentatsiooni välimus nahal (foto ülal);
  • seedetrakti rikkumine;
  • karvakasv naistel kehal vastavalt meessoost tüübile mitme hormooni rikke korral korraga;
  • vähenenud mälu ja keskendumisvõime;
  • iiveldus, oksendamine;
  • rasvumine;
  • vererõhu langetamine.

Selliste märkide ilmnemisel peate uurimiseks pöörduma endokrinoloogi või terapeudi poole.

Kasvaja võib areneda ühes näärmes, sellisel juhul ei saa te ilma onkoloogi ja kirurgi abita hakkama..

Hormoonide puudumine või liigne sisaldus võib põhjustada kõigi süsteemide ja elundite talitlushäireid, mõjutada negatiivselt viljakust. Neerupealiste haiguste korral hakkavad naised kannatama päikesevalguse talumatuse, pideva depressiooni, valu rinnus, vananemislaigude ilmnemise nahal, igakuise tsükli rikkumise, rindade suuruse vähenemise, kliitori ülekasvu tõttu.

Ainult naiste neerupealiste haiguste õigeaegne diagnostika võib tulevikus kaitsta tõsiste patoloogiate ja probleemide eest.

Kuidas toimub diagnoosimine??

Kõigepealt peate külastama endokrinoloogi, kes uurib ja määrab järgmised uuringud:

  • Vereanalüüs ja üldine uriinianalüüs;
  • Magnetresonantstomograafia (MRI);
  • Pea röntgendiagnostika hüpofüüsi suuruse määramiseks;
  • Mittehormonaalsed testid;
  • Luukoe röntgen, kui kahtlustatakse osteoporoosi;
  • Niinimetatud "kiiritusuuring" - uus uuring neerupealiste toimimise, lähedalasuvate kudede ja elundite seisundi kohta teabe saamiseks;
  • Stsintigraafia, et määrata õige ravi.

Ravi

Kui ebameeldivad sümptomid muutuvad valulikuks, on üldine tervislik seisund järsult halvenenud, siis on kõigepealt vaja kindlaks teha patoloogia tüüp, mis viis neerupealiste funktsionaalse kahjustuseni. Ravi algab haiguse põhjustanud algpõhjuse kõrvaldamisega.

Raviravi - hormonaalsed ravimid, hormonaalse tausta normaliseerimiseks, asendushäirete vähendamiseks või liigsete hormoonide kõrvaldamiseks kehas, negatiivsete tegurite ja sümptomite kõrvaldamiseks, mis võivad haiguse kulgu süvendada.

Lisaks määrab arst vitamiine, viirusevastaseid aineid.

Kui uimastiravi ei too soovitud tulemusi, on ainus väljapääs teha kirurgiline sekkumine, eemaldades korraga ühe või kaks nääret..

Laserit kasutatakse õrnema säritusmeetodina. Operatsiooni ajal sisselõiked on minimaalsed ja järgnev rehabilitatsiooniperiood on lühike.

Neerupealiste haiguste korral on võimalik välja kirjutada hormonaalseid aineid (Agnucaston, Aromasin jt), eriti rasestumisvastaseid vahendeid, kuid vastuvõtt peaks toimuma ainult arsti järelevalve all..

Oluline on taastada neerupealiste normaalne toimimine. Neerupealiste funktsionaalsuse toetamiseks, hormoonide sekretsiooni stabiliseerimiseks on vaja rohkem kõndida värskes õhus, mängida sporti, kohandada dieeti vitamiinide, mineraalide lisamisega.

Kodus on soovitatav juua tugevdavaid teesid, infusioone ravimtaimede keetmise teel: kummel, salvei, eukalüpt ja seeläbi hoida keha pidevalt heas vormis.

Ärahoidmine

Ennetamine on lihtne ja puudutab eriti naisi, kes peaksid teadma toidus mõõdukalt ja järgima tervislikke eluviise, loobuma ebatervislikust toidust: soolased, praetud toidud, pähklid, kaunviljad, kofeiin, kange teealkohol.

Dieedi aluseks peaks olema kodujuust, aurutatud kana või kala, köögiviljad, puuviljad.

On hädavajalik läbi viia füsioteraapia harjutusi, mis on välja töötatud koos raviarstiga. Tugeva hormonaalse ebaõnnestumise korral on liigne aktiivsus vastunäidustatud ja valed liigutused võivad põhjustada neerupealistes protsesside käivitamist ja tõsiste haiguste arengut.

Just endokriinsüsteemi probleemid mõjutavad negatiivselt naiste reproduktiivset süsteemi ja võivad põhjustada reproduktiivfunktsioonide tõsiseid tüsistusi, viljatust, munasarja tsüsti või kasvaja arengut.

Neerupealiste haiguse ebameeldivate sümptomite ilmnemise korral on igakuine tsükkel häiritud, rindkere on muutunud väiksemaks, lööve ja rosaatsea ilmuvad näole. Te ei tohiks sümptomeid ignoreerida, peate hormonaalse tausta normaliseerimiseks võtma meetmeid, täiendama keha puuduvate hormoonidega, vältides seeläbi tõsiseid raskusi tagajärjed hiljem.

Endokrinoloogia. Suur meditsiiniline entsüklopeedia (autorite rühm, 2014)

Endokrinoloogia on tihedalt seotud neuroloogia, seksopatoloogia, farmakoloogia ja muude harudega. Tänapäeval on võimatu leida meditsiinidistsipliini, kus endokrinoloogias saadud andmeid ei kasutataks otseselt ega kaudselt, sest kõigi elundite ja süsteemide kasv, küpsemine, paljunemine ja nõuetekohane toimimine sõltub ainult teatud hormoonide sisaldusest veres. Silmaalune turse, mälukaotus, ootamatu kehakaalu langus või kaalutõus, isu halvenemine, janu, menstruaaltsükli häired, arvuti väsimussündroom - see kõik võib olla ka hormonaalse tasakaaluhäire sümptom. Sellest raamatust leiab lugeja kogu teabe inimese endokriinsüsteemi kohta ja selle muutustega seotud haiguste üksikasjaliku kirjelduse. Entsüklopeedia on mõeldud arstidele ja meditsiinitudengitele.

Sisukord

  • I jagu. Inimese endokriinsüsteem
  • II jagu. Hüpotalamuse hüpofüüsi süsteemi haigused
  • III jagu. Kilpnäärme haigused
  • IV jagu. Neerupealiste haigused
Sarjast: Suur populaarse meditsiini entsüklopeedia

Antud raamatu endokrinoloogia sissejuhatav fragment. Suur meditsiiniline entsüklopeedia (Autorite kollektiiv, 2014), mille pakkus meie raamatupartner - Liters.

Kirjeldatakse primaarse hüperaldosteronismi sündroomi. Conn (1955) seoses neerupealise koore aldosterooni tootva adenoomiga (aldosteroom), mille eemaldamine viis patsiendi täieliku paranemiseni. Praegu ühendab primaarse hüperaldosteronismi kollektiivne kontseptsioon mitmeid kliiniliste ja biokeemiliste omaduste poolest sarnaseid, kuid patogeneesis erinevaid haigusi, mis põhinevad reniini-angiotensiini süsteemist liigsel ja sõltumatul (või osaliselt sõltuval), glomerulaarse neerupealise koore aldosterooni tootmisel, millega kaasneb arteriaalne hüpertensioon ja myasthenia gravis.

Hüperaldosteronismi põhjuseks võib olla neerupealise koore hormonaalselt aktiivne adenoom (aldosteroom), glomerulaarse neerupealise koore kahepoolne hüperplaasia, neerupealise koore mitu mikroadenoomi. Hüperaldosteronism võib areneda kroonilise neeruhaiguse, hüpertensiooni ja mõnede neerukasvajate korral. Hüperaldosteronismi põhjus võib olla ravimite (diureetikumid, lahtistid, rasestumisvastased vahendid) pikaajaline kasutamine. Menstruaaltsükli luteaalfaasis, raseduse ajal täheldatakse hüperaldosteronismi mööduvat seisundit, kusjuures dieedil on naatriumipiirang. Sõltuvalt kliinilises praktikas esinevast põhjusest on:

1) madala reniini sekretsiooniga aldosteronism:

a) primaarne hüperaldosteronism neerupealise koore glomerulaarse kihi kasvaja tagajärjel (Conn'i sündroom);

b) idiopaatiline hüperaldosteronism (neerupealise koore difuusne hüperplaasia);

c) deksametasoonist sõltuv hüperaldosteronism (pärsitud glükokortikoididega);

d) emakaväliste kasvajate põhjustatud hüperaldosteronism;

2) normaalse või suurenenud reniini sekretsiooniga aldosteronism (sekundaarne hüperaldosteronism:

a) sümptomaatiline arteriaalne hüpertensioon koos renovaskulaarse patoloogiaga, neeruhaigus, hüpertensioon;

b) reniini sekreteerivad neerukasvajad (Wilmsi kasvaja);

c) jatrogeenne ja füsioloogiline hüperaldosteronism:

- hüperaldosteronism menstruaaltsükli luteaalfaasis, raseduse ajal;

- hüperaldosteronism naatriumisisalduse piiramise tõttu toidus, diureetikumide, lahtistite rohke tarbimine;

- seisundid, millega kaasneb hüpovoleemia (verejooks ja rasestumisvastaste ravimite võtmine).

Haiguse patogenees on seotud aldosterooni ülemäärase sekretsiooniga.

Aldosterooni toime primaarses hüperaldosteronismis avaldub selle spetsiifilisest mõjust naatrium- ja kaaliumioonide transportimisele. Seondudes retseptoritega, mis asuvad paljudes sekretoorsetes organites ja kudedes (neerutuubulid, higi- ja süljenäärmed, soole limaskestad), kontrollib ja rakendab aldosteroon katioonivahetusmehhanismi. Sellisel juhul määratakse kaaliumi sekretsiooni ja eritumise tase ning seda piirab uuesti imendunud naatriumi maht. Aldosterooni ületootmine, suurendades naatriumi reabsorptsiooni, põhjustab kaaliumi kadu, mis oma patofüsioloogilises toimes alistab taasimendunud naatriumi toime ja moodustab ainevahetushäirete kompleksi, mis on primaarse hüperaldosteronismi kliinilise pildi aluseks..

Kaaliumi üldine kadu koos rakusiseste varude ammendumisega põhjustab universaalset hüpokaleemiat ning kloori eritumine ja raku sees oleva kaaliumi asendamine naatriumi ja vesinikuga aitab kaasa rakusisese atsidoosi ja hüpokaleemilise, hüpokloreemilise rakuvälise alkaloosi tekkele.

Kaaliumipuudus põhjustab funktsionaalseid ja struktuurilisi häireid elundites ja kudedes: distaalsetes neerutuubulites, siledates ja vöötlihastes, kesk- ja perifeerses närvisüsteemis. Hüpokaleemia patoloogilist mõju neuromuskulaarsele erutatavusele süvendab hüpomagneseemia magneesiumi reabsorptsiooni pärssimise tagajärjel. Insuliini sekretsiooni pärssimisega vähendab hüpokaleemia süsivesikute taluvust ja neerutuubulite epiteeli mõjutades muudab see antidiureetilise hormooni toime suhtes resistentseks. Samal ajal on rikutud mitmed neerufunktsioonid ja esiteks väheneb nende kontsentratsioonivõime. Naatriumi säilitamine põhjustab hüpervoleemiat, pärsib reniini ja angiotensiin II tootmist, suurendab vaskulaarseina tundlikkust mitmesuguste endogeensete pressoritegurite suhtes ja aitab lõppkokkuvõttes kaasa arteriaalse hüpertensiooni tekkele. Primaarses hüperaldosteronismis, mis on põhjustatud nii adenoomist kui ka neerupealise koore hüperplaasiast, ei ületa glükokortikoidide tase reeglina normi isegi juhtudel, kui aldosterooni hüpersekretsiooni morfoloogiline substraat hõlmab mitte ainult glomerulaarse tsooni elemente, vaid ka kimbu. Erinev pilt kartsinoomides, mida iseloomustab segatud intensiivne hüperkortisolism ja kliinilise sündroomi varieeruvus määratakse teatud hormoonide (glüko- või mineralokortikoidid, androgeenid) ülekaaluga. Koos sellega võib tõeline primaarne hüperaldosteronism olla tingitud väga diferentseeritud neerupealise koore vähist normaalse glükokortikoidi tootmisega.

Morfoloogiliselt eristatakse madala reniinitasemega hüperaldosteronismi vormi vähemalt 6 varianti:

- neerupealise koore adenoomiga koos ümbritseva koore atroofiaga;

- neerupealise koore adenoomiga koos glomerulaarse ja (või) kimbu ja retikulaarse tsooni elementide hüperplaasiaga;

- neerupealise koore primaarse vähi põhjal;

- ajukoores mitme adenomatoosiga;

- glomerulaarse tsooni isoleeritud difuusse või fokaalse hüperplaasiaga;

- koore kõigi piirkondade nodulaarse, hajus-nodulaarse või hajusa hüperplaasiaga.

Adenoomid on omakorda erinevat tüüpi struktuuriga, samuti muutused neid ümbritsevas neerupealiste koes. Madala rootiinisisaldusega hüperaldosteronismi mitte-neoplastiliste vormidega patsientide neerupealiste muutused vähenevad koore ühe, kahe või kõigi tsoonide hajusaks või hajus-nodulaarseks hüperplaasiaks ja (või) adenomatoosi väljendunud nähtusteks, kus fokaalse hüperplaasiaga kaasneb rakkude ja nende tuumade hüpertroofia, tuumade plasma suhe tsütoplasma suurenenud oksüfiilia ja lipiidide sisalduse vähenemine selles. Histokeemiliselt iseloomustab neid rakke steroidogeneesi ensüümide kõrge aktiivsus ja tsütoplasma lipiidide sisalduse vähenemine, peamiselt kolesteroolestrite tõttu. Noodulaarsed moodustised moodustuvad kimpude tsoonis enamasti selle väliste osade elementidest, mis moodustavad pseudoatsinaar- või alveolaarsed struktuurid. Kuid nodulaarsete koosseisude rakkudel on sama funktsionaalne aktiivsus kui ümbritseva koore rakkudel. Hüperplastilised muutused põhjustavad neerupealise massi suurenemist kaks ja kolm korda ning aldosterooni hüpersekretsiooni mõlema neerupealise poolt. Seda täheldatakse enam kui 30% -l hüperaldosteronismi ja madala plasma reniini aktiivsusega patsientidest. Selle patoloogia põhjuseks võib olla hüpofüüsi päritolu aldosterostimuleeriv tegur, mis on isoleeritud paljudele esmase hüperaldosteronismiga patsientidele, kuigi selle kohta pole kindlaid tõendeid.

Primaarse hüperaldosteronismi kliinilised tunnused koosnevad rasketest elektrolüütide häiretest, neerufunktsiooni häiretest ja hüpertensioonist. Koos üldise ja lihasnõrkusega, mis on sageli arstile pöördumise esimene põhjus, on patsiendid mures peavalude, janu ja sagenenud, peamiselt öise urineerimise pärast. Kaaliumi ja magneesiumi taseme muutused suurendavad neuromuskulaarset ärrituvust ja põhjustavad korduvaid erineva intensiivsusega krampe. Iseloomustavad paresteesiad erinevates lihasrühmades, näolihaste tõmblemine, Chvosteki ja Trousseau positiivsed sümptomid.

Kaltsiumi ainevahetus reeglina ei kannata. Perioodiliselt esinevad tugeva lihasnõrkuse rünnakud kuni alajäsemete täieliku liikumatuseni (pseudoparalüüs), mis kestavad mitu tundi kuni mitu päeva. Üks diagnostilise väärtuse kaudseid sümptomeid on jämesoole elektrilise potentsiaali märkimisväärne suurenemine. Enamik hüperaldosteronismi sümptomeid (välja arvatud hüpertensioon) on mittespetsiifilised ja need määravad hüpokaleemia ja alkaloos.

Hüperaldosteronismi peamised sümptomid ja nende esinemissagedus põhinevad Conn'i teoste materjalidel:

- hüpokloremiline alkaloos - 100%;

- aldosterooni taseme tõus - 100%;

- madal reniini tase - 100%;

- vasopressiini suhtes resistentne hüpostenuria - 80%;

- uriini oksüdeerumise rikkumine - 80%;

- EKG muutused - 80%;

- suurenenud kaaliumi tase uriinis - 75%;

- lihasnõrkus - 73%;

- öine polüuuria - 72%;

- vähendatud glükoositaluvus - 60%;

- peavalud - 51%;

- perioodiline halvatus - 21%;

- üldine nõrkus - 19%;

- lihasvalu - 10%;

- asümptomaatilised vormid - 6%;

Tähelepanu juhitakse haiguse asümptomaatilisele käigule 6% patsientidest ja hüpokaleemiale 100% -l patsientidest. Samal ajal on nüüd teada primaarse hüperaldosteronismi normokaleemilised vormid. Samuti on teatatud haiguse kasustilistest normotensiivsetest variantidest, mis säilitavad kõik muud tüüpilise primaarse hüperaldosteronismi tunnused. Kõige olulisem ja varajases staadiumis on sageli ainus sümptom arteriaalne hüpertensioon. Kliinilises pildis domineeriv aastaid võib see varjata hüperaldosteronismi tunnuseid. Madala juure hüpertensiooni olemasolu (10 - 20% kõigist hüpertensiivsetest patsientidest) raskendab eriti primaarse hüperaldosteronismi äratundmist. Hüpertensioon võib olla stabiilne või kombineerida paroksüsmidega. Selle tase suureneb haiguse kestuse ja raskusastmega, kuid pahaloomulist kulgu märgitakse harva. Hüpertensioon ei reageeri ortostaatilisele stressile ja Valsalva testi ajal ei tõuse selle tase primaarses hüperaldosteronismis, erinevalt erineva etioloogiaga hüpertensioonist. Spironolaktoonide (verospiroon, aldaktoon) kasutuselevõtt päevases annuses 400 mg 10-15 päeva vähendab hüpertensiooni samaaegselt kaaliumisisalduse normaliseerimisega. Viimane esineb ainult primaarse hüperaldosteronismiga patsientidel. Selle efekti puudumine seab kahtluse alla primaarse hüperaldosteronismi diagnoosi, välja arvatud need patsiendid, kellel on väljendunud ateroskleroosi sümptomid. Pooltel patsientidel täheldatakse retinopaatiat, kuid selle kulg on reeglina healoomuline, ilma proliferatsiooni, degeneratsiooni ja verejooksudeta. Enamikul juhtudel täheldatakse vasaku vatsakese hüpertensiooni ja selle EKG-le ülekoormuse märke. Kuid südame-veresoonkonna puudulikkus ei ole primaarse hüperaldosteronismi korral tavaline. Tõsised veresoonte muutused ilmnevad ainult pikaajalise teadmata diagnoosi korral. Ehkki hüpokaleemia ja hüpokaleemiline alkaloos on paljude esmase hüperaldosteronismi sümptomite aluseks, võib vere kaaliumisisaldus kõikuda ja vajalik on uuesti teha. Selle sisaldus suureneb ja isegi normaliseerub pikaajalise madala soolasisaldusega dieedi ja spironolaktoonide võtmise korral. Hüpernateemia on palju vähem levinud kui hüpokaleemia, kuigi naatriumi metabolism ja selle sisaldus rakkudes on suurenenud.

Selgelt väljendunud ja stabiilse hüpernatreemia puudumine on seotud neerutuubulite tundlikkuse vähenemisega aldosterooni naatriumi pärssiva toime suhtes, suurendades kaaliumi sekretsiooni ja eritumist. See tulekindlus ei kehti aga sülje, higinäärmete ja soole limaskesta katioonivahetusmehhanismi kohta. Kaaliumi eritumine toimub peamiselt neerude kaudu ja vähemal määral higi, sülje ja seedetrakti kaudu. See kaotus (70% rakusisestest varudest) alandab kaaliumi taset mitte ainult plasmas, vaid ka erütrotsüütides, siledate ja vöötlihaste rakkudes. Selle eritumine uriiniga üle 40 mEq / 24 h tekitab kahtlusi primaarse hüperaldosteronismi suhtes. Tuleb märkida, et patsiendid ei suuda kehas kaaliumi säilitada, selle tarbimine on ebaefektiivne ja naatriumirikas dieet, mis sunnib kaaliumi vabanema ja raskendab kliinilisi sümptomeid. Seevastu naatriumivaegne dieet piirab kaaliumi eritumist ja suurendab vere taset. Neerutuubulite epiteeli hüpokaleemiline kahjustus üldise hüpokaleemilise alkaloosi taustal rikub mitmeid neerufunktsioone ja peamiselt uriini oksüdatsiooni ja kontsentratsiooni mehhanisme. "Kaliopeeniline neer" on tundetu endogeense (ja eksogeense) vasopressiini suhtes, mille tase tõuseb kompenseerivalt ja plasma kõrge osmolaarsuse tõttu. Patsientidel on kerge perioodiline proteinuuria, polüuuria, noktuuria, hüpoisostenuria, kusjuures uriini üksikute osade suhteline tihedus on 1008 - 1012. Märgitakse vasopressiini manustamise refraktaarsust. Uriinireaktsioon on sageli leeliseline. Haiguse algstaadiumis võib neerukahjustus olla väike. Iseloomulik on polüdipsia, millel on keeruline genees: kompenseeriv - reageerides polüuuriale, keskne - madala kaaliumisisalduse mõjul janukeskusele ja refleks - reaktsioonina naatriumi retentsioonile rakkudes. Tursed ei ole primaarse hüperaldosteronismi korral tüüpilised, kuna polüuuria ja naatriumi akumuleerumine rakkudes, mitte interstitsiumis, ei aita kaasa vedeliku retentsioonile rakkudevahelistes ruumides. Koos sellega on primaarse hüperaldosteronismi korral spetsiifiline intravaskulaarse mahu suurenemine ja selle muutumatus koos isotoonilise soolalahuse ja isegi albumiini sisseviimisega. Stabiilne hüpervoleemia koos kõrge plasma osmolaarsusega pärsib reniini aktiivsust plasmas. Histokeemilised uuringud näitavad reniini granulatsioonide kadumist vas efferensi sekretoorsetes rakkudes, reniini aktiivsuse vähenemist neeru homogenaatides ja neeru biopsias patsientidel. Madal stimuleerimata plasma reniini aktiivsus on aldosteroomide primaarse hüperaldosteronismi kardinaalne sümptom. Aldosterooni sekretsiooni ja eritumise tase varieerub oluliselt primaarse hüperaldosteronismiga patsientidel, kuid enamikul juhtudel on see kõrgenenud ning glükokortikoidide ja androgeenide tase on normaalne. Aldosterooni ja selle lähima eelkäija, 18-oksükortikosterooni tase on aldosteroomides kõrgem ja madalam primaarse hüperaldosteronismi hüperplastilistes variantides..

Pikaajaline hüpokaleemia võib põhjustada aldosterooni sekretsiooni järkjärgulist langust. Erinevalt tervetest inimestest langeb selle tase paradoksaalselt ortostaatilise treeningu (4-tunnine jalutuskäik) ja spironolaktoonravi abil. Viimased blokeerivad kasvajas aldosterooni sünteesi. Pärast operatsiooni patsientidel, kes said veroshpirooni pikka aega, ei reageeri eemaldatud aldosterooni tootev kude angiotensiin II ja adrenokortikotroopse hormooni lisamisele. On teada juhtumeid, kus aldosteroonid toodavad aldosterooni asemel 18-hüdroksükortikosterooni. Esmase hüperaldosteronismi tekke võimalust teiste mineralokortikoidide: kortikosterooni, DOK, 18-oksükortikosterooni või siiani teadmata steroidide suurenenud tootmise tõttu ei lükata tagasi. Primaarse hüperaldosteronismi raskusaste määratakse ainevahetushäirete intensiivsuse, nende kestuse ja vaskulaarsete komplikatsioonide arengu põhjal. Üldiselt iseloomustab seda haigust suhteliselt healoomuline kulg.

Sekundaarse hüperaldosteronismi arenguga on selle kulg tihedalt seotud põhihaigusega.

Tüsistused on peamiselt tingitud hüpertensiivsetest ja neuromuskulaarsetest sündroomidest. Võimalikud infarktid, insultid, hüpertensiivne retinopaatia, raske müasteenia. Aeg-ajalt täheldatakse kasvaja pahaloomulisust.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika

- arteriaalse hüpertensiooni ja müasteenilise sündroomi kombinatsioon;

- hüpernatreemia, hüpokaleemia, hüperkaliuria, hüponatriuria;

- polüuuria, iso- ja hüpostenuria. Uriinireaktsioon on leeliseline;

- aldosterooni taseme tõus plasmas ja selle eritumine uriiniga;

- neerupealiste suuruse suurenemine ultraheli sonograafia (kompuutertomograafia või angiograafia) abil;

- hüpokaleemia nähud EKG-l.

Diagnoosi selgitamiseks viiakse läbi funktsionaalsed testid.

Katse veroshpironiga teeb patsient, kes saab piisavas koguses naatriumkloriidi (kuni 6 g päevas). Esmane seerumi kaaliumisisaldus määratakse, seejärel määratakse veroshpiron suu kaudu 3 päeva (400 mg / päevas). Kaaliumi sisalduse suurenemine üle 1 mmol / L kinnitab hüperaldosteronismi..

Naatriumkloriidi koormustest. 3-4 päeva jooksul saab patsient päevas vähemalt 9 g naatriumkloriidi. Hüperaldosteronismiga väheneb seerumi kaaliumisisaldus.

Test furosemiidiga. Patsient võtab sisse 0,08 g furosemiidi ja 3 tunni pärast määratakse reniini ja aldosterooni sisaldus. Aldosterooni taseme tõus ja reniini taseme langus viitavad primaarsele hüperaldosteronismile

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi haigustega, millega kaasneb arteriaalse hüpertensiooni sündroom.

Üldised tunnused: peavalud, arteriaalne hüpertensioon, vasaku vatsakese hüpertroofia. Erinevused: hüperaldosteronismi korral on arteriaalse hüpertensiooni ja müasteenilise sündroomi kombinatsioon mööduva halvatusega, aldosterooni suurenemine vereplasmas ja selle eritumine uriiniga, neerupealise koore massiline moodustumine või hüperplaasia.

Üldised tunnused: püsiv arteriaalne hüpertensioon. Erinevused: neeru päritolu arteriaalse hüpertensiooniga ei esine neuromuskulaarseid sümptomeid, diastoolse vererõhu küljelt on resistentsus antihüpertensiivsete ravimite suhtes. Ekspresseeritud kuseteede sündroom (proteinuuria, hematuria). Vere kreatiniinisisalduse võimalik tõus, erütrotsüütide settimise kiirenemine.

Ravi sõltub hüperaldosteronismi põhjustest. Primaarse hüperaldosteronismi korral on näidustatud kirurgiline ravi (ühe- või kahepoolne adrenalektoomia, millele järgneb asendusravi). Operatsioonieelne ettevalmistus viiakse läbi aldosterooni antagonistide (verospiroon), kaaliumpreparaatidega. Sekundaarse hüperaldosteronismiga viiakse pikaajaline ravimravi läbi spironolaktoonide, kaaliumpreparaatide, glükokortikoidide sünteesi inhibiitoritega (elipten, aminoglutetimiid).

Idiopaatiline ja ebakindel aldosteronism loob alternatiivse olukorra, kus kirurgilise ravi otstarbekuse vaidlustavad paljud autorid. Isegi ühe neerupealise ja neerupealiste kogusumma adrenalektoomia, kõrvaldades hüpokaleemia 60% -l patsientidest, ei anna märkimisväärset hüpotensiivset toimet. Samal ajal normaliseerivad spironolaktoonid vähese soolasisaldusega dieedi ja kaaliumkloriidi lisamise taustal kaaliumi taset ja vähendavad arteriaalset hüpertensiooni. Sellisel juhul ei kõrvalda spironolaktoonid mitte ainult aldosterooni toimet neeru- ja muudele kaaliumi sekreteerivatele tasemetele, vaid pärsivad ka aldosterooni biosünteesi neerupealistes. Ligi 40% -l patsientidest on kirurgiline ravi täiesti tõhus ja õigustatud. Argumendid selle kasuks võivad olla spironolaktoonide suurte annuste (kuni 400 mg päevas) elukestva kasutamise kõrge hind ning meestel impordi ja günekomastia esinemine spironolaktoonide antiandrogeense toime tõttu, mille struktuur on steroididele lähedane ja pärsib testosterooni sünteesi võistleva antagonismi põhimõttel..

Kirurgilise ravi efektiivsus ja häiritud metaboolse tasakaalu taastamine sõltub teatud määral haiguse kestusest, patsientide vanusest ja sekundaarsete vaskulaarsete komplikatsioonide arengutasemest..

Kuid isegi pärast aldosteroomi edukat eemaldamist püsib hüpertensioon 25% patsientidest ja 40% -l kordub see 10 aasta pärast..

Tahke kasvaja suuruse, intensiivse ainevahetushäirega haiguse pika kestuse korral võib mõni aeg pärast operatsiooni ilmneda ^ episood! hüpoaldosteronism (nõrkus, kalduvus minestada, hüponatreemia, hüperkaleemia).

Kirurgilisele ravile peaks eelnema pikaajaline ravi spironolaktoonidega (1–3 kuud, 200–400 mg päevas), kuni elektrolüütide tase normaliseerub ja hüpertensioon elimineeritakse. Koos nendega või nende asemel võib kasutada kaaliumi säästvaid diureetikume (triampur, amiloriid).

Spironolaktoonide antihüpertensiivset toimet primaarses aldosteronismis võimendab kaptopriil.

Spironolaktoonide pikaajaline manustamine aktiveerib mõnevõrra allasurutud reniini-angiotensiini süsteemi, eriti kahepoolse hüperplaasia korral, ja hoiab seeläbi ära operatsioonijärgse hüpoaldosteronismi.

Sõltumata haiguse etioloogiast peaks dieet sisaldama piiratud koguses lauasoola ja kaaliumirikkaid toite (kartul, kuivatatud aprikoosid, riis, rosinad).

Hüpoaldosteronism (HA) on kliinilises endokrinoloogias üks vähem uuritud teemasid. Teavet selle haiguse kohta pole nii endokrinoloogia käsiraamatutes kui ka õpikutes, hoolimata asjaolust, et isoleeritud hüpoaldosteronismi kui iseseisvat kliinilist sündroomi kirjeldati rohkem kui 30 aastat tagasi.

Aldosterooni puudumine kehas võib olla:

- kombineerida teiste kortikosteroidide defitsiidiga;

- põhjustatud efektororganite retseptoritundlikkuse vähenemisest aldosterooni toimele, mille süntees ei ole häiritud (pseudohüpoalosterosteronism).

Etioloogia ja patogenees

Isoleeritud hüpoaldosteronismi olemuse kohta on mitmeid hüpoteese, mille patogenees võib olla seotud aldosterooni biosünteesi defektiga (primaarne isoleeritud hüpoaldosteronism) või selle regulatsiooni üksikute seoste rikkumisega (sekundaarne isoleeritud hüpoaldosteronism).

Esmane isoleeritud hüpoaldosteronism on tõenäoliselt põhjustatud 2 ensüümsüsteemi puudusest, mis kontrollivad aldosterooni sünteesi viimastes etappides: 18-hüdroksülaas (blokeerides kortikosterooni muundamise I-tüüpi 18-hüdroksükortikosterooniks) ja / või 18-dehüdrogenaas (blokeerides 18-hüdroksükortikosterooni ülemineku II tüüpi aldosterooni). Biosünteesi täpsustatud rikkumine on sageli kaasasündinud, avaldudes imikutel või varases lapsepõlves. Kliinilist pilti iseloomustavad erineval määral soola kadu, mõnikord kasvuhäired ja seksuaalsete düsfunktsioonide puudumine. Soola kadu ja vaskulaarne hüpotensioon suurendavad plasma reniini aktiivsust (hüperrenineemiline hüpoaldosteronism). Stimuleerivad tegurid - ortostaas, diureetikumid ja marginaalselt aldosterooni tootmine. Vanusega on kalduvus spontaansele remissioonile.

Sarnast üldise või osalise ensüümipuudulikkusega kliinilist sündroomi võib omandada ja täheldada noorukieas ja täiskasvanutel. On tähelepanekuid, kus 18-dehüdrogenaasi omandatud defitsiit koos isoleeritud hüpoaldosteronismi kliinilise pildiga kombineeritakse polüendokriinse autoimmuunpuudulikkusega, sealhulgas Hashimoto struuma, idiopaatilise hüpoparatüreoidismiga.

Aldosterooni biosünteesi defekti võivad nende pikaajalisel kasutamisel esile kutsuda paljud farmakoloogilised ained: hepariin, indometatsiin, DOK-taolisi aineid sisaldavad lagritsa preparaadid, beetablokaatorid, veroshpiron. Sellisel juhul võib naatriumi suurenenud eritumise tagajärjel viimase mõju otse glomerulaarsele tsoonile kattuda selle stimuleeriva reniini-angiotensiini toimega. Laia toimespektriga farmakoloogiline adrenalektoomia on põhjustatud elepteenist, kloditaanist, metopiroonist.

Lisaks primaarsele isoleeritud hüpoaldosteronismile on ka sekundaarne, mis on seotud reniini ebapiisava tootmisega neerude kaudu või inaktiivse reniini vabanemisega (hüporenineemiline hüpoaldosteronism). Selles vormis stimuleerivad vereplasma reniini aktiivsust ja aldosterooni tootmist nõrgalt ortostaatilised treeningud, toidus sisalduvad naatriumipiirangud, diureetikumid ja isegi adrenokortikotroopne hormoon. See rühm on patogeneesis samuti heterogeenne ja koos sõltumatute kliiniliste variantidega kaasneb ja komplitseerib hüporenineemiline hüpoaldosteronism sageli ja raskendab selliste haiguste kulgu nagu suhkurtõbi, neerutuubulite atsidoosiga krooniline nefriit ja neerufunktsioonide mõõdukas kahjustus, eriti kreatiniini kliirensi vähenemine. Universaalsed vaskulaarsed kahjustused, sealhulgas neerukahjustused, samuti ketoatsidoos diabeedihaigetel loovad hüpoaldosteronismi tekkeks mitmeid eeldusi. Neist olulisemad on: mitteaktiivse reniini tootmine, insuliinipuudus, mis mõjutab kaudselt aldosterooni sünteesi; adrenergilise aktiivsuse ja prostaglandiinide E1 ja E2 langus, mis stimuleerivad reniini aktiivsust plasmas. Madala adrenergilise aktiivsusega autonoomse regulatsiooni rikkumine on Parkinsoni tõve ja ortostaatilise hüpotensiooni sündroomi korral hüporenineemilise hüpoaldosteronismi aluseks..

Hüpoaldosteronism, mis on põhjustatud plasma reniini aktiivsuse pikaajalisest varasemast langusest, võib tekkida pärast ühe neerupealise aldosteroomi eemaldamist teise glomerulaarse tsooni atroofia tagajärjel. Varsti pärast operatsiooni tekkisid hüpoaldosteronismile iseloomulikud perioodilised rünnakud järk-järgult, kuna reniini aktiivsus plasmas suureneb ja glomerulaarne tsoon taastub, nõrgeneb ja kaob.

Hüpoaldosteronismi kombinatsioonis ebapiisava kortisooli tootmisega täheldatakse Addisoni tõve korral pärast kahepoolset adrenalektoomiat adrenogenitaalse sündroomiga patsientide kortikosteroidide biosünteesi kaasasündinud häirete korral.

Aldosterooni puudumine soodustab kaaliumi suurenenud imendumist, sekretsiooni vähenemist ja eritumist neerutuubulites. Selle viivitus, mis tavaliselt domineerib naatriumikaoga, viib universaalse hüperkaleemia tekkeni. Hüperkaleemiline hüperkloreemiline neerutuubulatsidoos vähendab ammooniumi tootmist ja eritumist ning suurendab kalduvust asoteemiale, eriti suhkurtõvega patsientidel esmase neerukahjustuse korral. Ainevahetushäirete raskus määrab primaarse hüpoaldosteronismi kliinilised sümptomid ja selle tõsiduse.

Isoleeritud hüporenineemilist hüpoaldosteronismi kui iseseisvat kliinilist sündroomi kirjeldas esmakordselt Hudson (1957). See on haruldane haigus, mis esineb peamiselt meestel. Seda iseloomustavad üldine ja lihasnõrkus, hüpotensioon, pearinglus, kalduvus minestamisele, bradükardia, saavutades kohati atrioventrikulaarse blokaadi taseme, hingamisrütmi häired kuni Adams-Stokesi rünnakuteni segaduse ja krampidena. Haiguse kulg on krooniline ja laineline. Vereringe kokkuvarisemisega ägenemise perioodid vahelduvad spontaanse remissiooniga. Eeldatakse, et ootamatute paranemiste ja pikaajalise "kustutatud" käigu võimalus, mis erineb ainult kalduvusest ortostaatilisele hüpotensioonile, määratakse glükokortikoidide ja katehhoolamiinide tootmise kompenseeriva suurenemisega, täiendades osaliselt ja ajutiselt aldosterooni puudust.

Juhtudel, kui kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral (Addisoni tõbi, seisund pärast kahepoolset neerupealiste eemaldamist) on elektrolüütide häired rohkem väljendunud (hüperkaleemia, krambid, paresteesiad, vähenenud neerufiltratsioon), tuleks mõelda mineralokortikoidide puudulikkuse ülekaalule glükokortikoidile.

Laboratoorsed diagnoosid põhinevad aldosterooni madalal tasemel, hüperkaleemia (6–8 mEq / L), mõnikord hüponatreemia, suurenenud naatriumi / kaaliumi suhtega uriinis ja süljes, kortisooli, 17-hüdroksükortikosteroidide normaalsel või kõrgenenud tasemel ning katehhoolamiinidel veres ja uriinis. Reniini aktiivsus plasmas sõltub haiguse vormist. Pseudohypoaldosteronismiga on plasmas nii aldosterooni kui ka reniini aktiivsus kõrge. EKG-l registreeritakse hüperkaleemia tunnused: PQ intervalli pikenemine, bradükardia, üks või teine ​​põiki blokaadi aste, kõrge terav hammas rinnus viib. Tuleb rõhutada, et hüperkaleemiline sündroom koos kardiovaskulaarsete häirete ja teadmata päritoluga ortostaatilise hüpotensiooniga nõuab nii terapeutide kui ka endokrinoloogide tähelepanelikku tähelepanu..

Isoleeritud hüpoaldosteronismi kui iseseisva kliinilise sündroomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi koos hüpoaldosteronismiga, mis tekkis suhkurtõve ja kroonilise nefriidi, kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia ja 11-hüdroksülaasi defekti taustal; ortostaatilise hüpotensiooni sündroomiga, mis põhineb autonoomse närvisüsteemi kahjustusel; hüpoaldosteronismiga koos võõrutussündroomiga pärast pikaajalist mineraal-kortikosteroidide võtmist; hemolüüsi tõttu hüperkaleemiaga.

Naatriumkloriidi ja vedelate mineralokortikoidipreparaatide suurem manustamine (0,5% DOXA süstimine, 1 ml 2–3 korda päevas, trimetüülatsetaat 1 ml 1 kord 2 nädala jooksul, Florinef 0,5–2 mg päevas, kortinefa 0,1 mg, võttes DOXA-d tablettidena 0,005 mg 1-3 korda päevas).

Glükokortikoidid, isegi väga suurtes annustes, on ebaefektiivsed, eriti ägenemise ajal.

Pseudohüpoalosterosteronismi ravi hõlmab ainult naatriumkloriidi manustamist, kuna neerud väldivad vastavate ravimite mineralokortikoidset toimet.

Krooniline neerupealiste puudulikkus

Nelsoni sündroom on haigus, mida iseloomustab krooniline neerupealiste puudulikkus, naha, limaskestade hüperpigmentatsioon ja hüpofüüsi kasvaja olemasolu. Haigus tekib pärast neerupealiste eemaldamist Itsenko-Cushingi tõve korral.

Haigus on nimetatud teadlase Nelsoni järgi, kes esmakordselt koos kolleegidega 1958. aastal kirjeldas patsienti, kellel tekkis 3 aastat pärast Itsenko-Cushingi tõve kahepoolset adrenalektoomiat suur hüpofüüsi kromofoobne adenoom.

Etioloogia ja patogenees

Pärast neerupealiste eemaldamist loob neerupealise koore funktsiooni väljalülitamine patogeneetilisest ahelast tingimused hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi sügavamateks häireteks (hormooni sekretsiooni ööpäevane rütm ja tagasiside mehhanism), mille tagajärjel on Nelsoni sündroomi korral adrenokortikotroopse hormooni tase alati kõrgem kui Itsenko tõvega patsientidel - Deksametasooni suurte annuste kasutuselevõtt on päeva jooksul monotoonne ja ei vii adrenokortikotroopse hormooni taseme normaliseerumiseni..

Tuleb rõhutada, et sündroom areneb ainult mõnel patsiendil, kellele tehti kahepoolne täielik adrenalektoomia..

Enamik teadlasi usub, et Itsenko-Cushingi tõve ja sündroomiga

Nelsoni oma, hüpofüüsis on üks patoloogiline protsess, kuid hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi rikkumise erinevad etapid. Pärast kahepoolset totaalset adrenalektoomiat näitab adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni progresseeruv suurenemine hüpofüüsi hüperplastilist protsessi ning mikro- ja makrokortikotropiini (või kortikomelanotropiini) moodustumist. On tõestatud, et hüpofüüsi kasvajate retseptorid kaotavad oma spetsiifilisuse, nende funktsioonid ei ole autonoomsed ja sõltuvad hüpotalamuse või tsentraalsest regulatsioonist. Seda kinnitab asjaolu, et vastuseks mittespetsiifilistele stimulantidele, nagu türeoliberiin ja metoklopramiid, võib Nelsoni sündroomiga patsientidel saada adrenokortikotroopse hormooni hüpersekretsiooni. Nelsoni sündroomi korral suurenevad ACTH sekretsiooni, insuliini hüpoglükeemia ja vasopressiini spetsiifilised stimulandid märkimisväärselt adrenokortikotroopse hormooni taset ja hüpoglükeemia paljastab märkimisväärsed ACTH reservid - kõrgemad kui Itsenko-Cushingi tõves. On näidatud, et retseptorid, mis normaalse hüpofüüsi koes ei funktsioneeri, esinevad selle AKTH-d tootvates kasvajates ja selle tagajärjel vähendab somatostatiin, mis ei mõjuta terve inimese adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni, Nelsoni sündroomiga patsientidel selle sekretsiooni..

Sündroomi patogenees on otseselt seotud hüpofüüsi adrenokortikotroopse hormooni tootmise suurenemisega, selle neerupealiste välise toimega melanotsüütidele, kortikosteroidide ainevahetusele jne. Näiteks Nelsoni sündroomi korral mõjutab adrenokortikotroopne hormoon naha ja limaskestade pigmentatsiooni. Mõju melanotsüütidele on seletatav aminohappejääkide olemasoluga ACTH-molekulis, mille järjestus on ühine nii ACTH-molekuli kui ka a-MSH-molekuli jaoks. Oluline roll hüperpigmentatsiooni arengus ja melanotsüütidele avalduva toime levimises Nelsoni sündroomis kuulub ka r-lipotropiinile ja r-MSH-le..

Lisaks pigmentatsiooni mõjutamise võimele on adrenokortikotroopsel hormoonil, nagu katses näidatud, insuliini sekretsiooni suurenemise tõttu lipolüütiline toime, hüpoglükeemiline toime. Eksperimentaalsed uuringud on ka näidanud, et mälu, käitumine, tingimuslike reflekside tekkeprotsessid ja katseloomade õppimine sõltuvad ACTH-st või selle fragmentidest..

Adrenokortikotroopse hormooni neerupealiste välised toimed hõlmavad ka selle mõju kortikosteroidide perifeersele metabolismile. Tervete inimeste ACTH määramisega kaasneb kortisooli, aldosterooni, deoksükortikosterooni metaboolse kiiruse suurenemine. Nelsoni sündroomiga patsientidel vähendab adrenokortikotroopne hormoon kortisooli ja selle metaboliitide seondumist, kiirendab kortikosteroidide poolväärtusaega ja osaleb steroidide ümberjaotuses organismis. ACTH mõjul metaboliitide klukuroonhappega ühendite moodustumise kiirus väheneb ja väävelhappega suureneb. Samuti suureneb kortisooli muundumise kiirus 6-a-hüdroksükortisooliks ja kortisooli poolväärtusaeg väheneb. Seega seletab adrenokortikotroopse hormooni neerupealiste kõrvalne toime, mis põhjustab glükokortikoidi- ja mineralokortikoidhormoonide kiirendatud metabolismi, Nelsoni sündroomiga patsientide suurenenud vajadust sünteetiliste hormoonanaloogide järele neerupealiste puudulikkuse kompenseerimiseks..

Munandi-, paratestulaarsete ja paraovariansete kasvajate moodustumine on otseselt seotud ka ACTH-i neerupealiste välise toimega Nelsoni sündroomi korral. Neoplastilise protsessi areng toimub adrenokortikotroopse hormooni pikaajalise stimuleerimise tagajärjel sugunäärmete steroide sekreteerivatel rakkudel. Kortisooli sekretsioon tuvastati paratestulaarses kasvajas, mida kontrolliti ACTH abil. Tsüprogüptatsiini taseme langus viis kortisooli tootmise vähenemiseni. Paraovariaalne kasvaja põhjustas patsiendil viiruse sündroomi androgeenide, peamiselt testosterooni, sünteesi tõttu. Testosterooni tase sõltus AKTH sekretsiooni astmest: deksametasooni manustamisel see langes ja suurenes koos hormooni eksogeense manustamisega. Nelsoni sündroomi sugunäärmete, munandite ja munasarjade kasvajad on kliiniliste ilmingute ja hormoonide sünteesi korral sugunäärmete kasvajatega kaasasündinud neerupealise koore düsfunktsiooniga patsientidel adrenokortikotroopse hormooni pikaajalise hüpersekretsiooni tõttu..

Praegu kogunenud andmed erinevate ainete kortikotroopsetele rakkudele avaldamise kohta näitavad, et hüpofüüsi kasvajate funktsionaalne aktiivsus Nelsoni sündroomiga patsientidel on tingitud hüpotaalamuse ja tsentraalsetest mõjudest.

Nelsoni sündroomiga on 90% patsientidest hüpofüüsi kromofoobne adenoom, mis on Itsenko-Cushingi tõvest leitud kasvajatelt peaaegu sama struktuuriga. Ainus erinevus on hüperkortisolismile iseloomulik Krukovi rakkude puudumine adenohüpofüüsis. Kirjeldatud on ka mukoidrakkudega diferentseerimata adenoome. Kaasaegsete meetodite - elektronmikroskoopia ja immunohistokeemia - kasutamine on näidanud, et mõlemad kasvajatüübid koosnevad kortikotroopsetest rakkudest. Valgusmikroskoopia abil avastatakse peamiselt tähekujulised rakud; nende tuumad on hästi väljendunud. Rakud moodustavad kapillaaridega ümbritsetud nöörid. Elektronmikroskoopia abil avastatakse peamiselt kasvaja kortikotroofid, millel on väljendunud Golgi aparaat, arvukad väikesed mitokondrid, sageli ebaregulaarse kujuga. Lüsosoome leidub paljudes rakkudes. Nelsoni sündroomi korral on enamik kortikotropiine healoomulised, pahaloomulised harvad.

Nelsoni sündroomi kliinilised ilmingud koosnevad järgmistest sümptomitest: naha progresseeruv hüperpigmentatsioon, krooniline neerupealiste puudulikkus, ACTH-d põhjustav hüpofüüsi kasvaja - kortikotropinoomid, oftalmoloogilised ja neuroloogilised häired. Sündroom areneb Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel pärast kahepoolset täielikku adrenalektoomiat erineva intervalliga, mitu kuud kuni 20 aastat. Tavaliselt ilmneb sündroom noores eas 6 aasta jooksul pärast operatsiooni.

Naha hüperpigmentatsioon on Nelsoni sündroomi patognomooniline sümptom. Enamasti on see haiguse esimene märk ja mõnikord jääb see pikka aega haiguse ainsaks ilminguks (koos hüpofüüsi aeglaselt kasvavate mikroadenoomidega). Pigmendi ladestumine jaotub nahas samamoodi nagu Addisoni tõve korral. Nahk on oluliselt pargitud avatud kehaosadel ja hõõrdekohtades: näol, kaelal, kätel, vööl, kaenlaalustes. Iseloomustab suu ja päraku limaskestade värvimine täppide kujul. Operatsioonijärgsetes õmblustes on märgitud väljendunud pigmentatsioon. Nelsoni sündroomi melasma areng sõltub adrenokortikotroopse hormooni ja p-lipotropiini sekretsioonist. Melasma astme ja plasma AHT taseme vahel on korrelatsioon. Musta nahavärvi ja limaskestade tumelilla värvusega patsientidel oli adrenokortikotroopse hormooni sisaldus üle 1000 ng / ml. Hüperpigmentatsiooniga, mida väljendatakse ainult hõõrdumis- ja operatsioonijärgsetes õmbluskohtades, kaasneb ACTH tõus kuni 300 mg / ml. Nelsoni sündroomi melasma võib kortikosteroidide piisava asendusravi korral oluliselt väheneda ja dekompensatsiooniga intensiivistuda. Ilma ravita, mille eesmärk on vähendada hüpofüüsi sekretoorset aktiivsust ja normaliseerida selle adrenokortikotroopse hormooni vabanemist, ei elimineerita hüperpigmentatsiooni.

Nelsoni sündroomi neerupealiste puudulikkust iseloomustab labiilne kulg. Patsiendid vajavad glüko- ja mineralokortikoidravimite suuri annuseid. Vajadus suurte hormooniannuste järele ainevahetusprotsesside kompenseerimiseks on seotud süstitavate sünteetiliste hormoonide suurema lagunemisega kortikotropinoomi ACTH hüpersekretsiooni mõjul. Nelsoni sündroomi neerupealiste puudulikkus dekompenseeritakse palju sagedamini ilma nähtava põhjuseta ja sellega kaasnevad väikeste ja suurte kriiside teke. Väikeste kriiside korral on patsientidel nõrkus, söögiisu vähenemine, liigesevalu ja vererõhu langus. Suured kriisid võivad tekkida äkki: iiveldus, oksendamine, lahtised väljaheited, kõhuvalu, tugev nõrkus, suureneb valu lihastes ja liigestes. Vererõhk langeb, kehatemperatuur tõuseb mõnikord 39 ° C-ni, tekib tahhükardia.

Nelsoni sündroomiga patsientide neerupealiste puudulikkuse kriisi korral ei pruugi vererõhk mitte langeda, vaid tõusta. Kui kriisi ajal on ülekaalus kõhu sümptomid, võib neid pidada ägeda kõhu arenguks. See viib diagnostiliste vigade ja vale ravitaktikani. Nelsoni sündroomiga patsientide kriisi ajal leitud kõrge või normaalne vererõhk toob mõnikord kaasa ka diagnostilise vea ja vale meditsiinilise taktika. Parenteraalne asendusravi hüdrokortisooni ja deoksükortikosteroonatsetaadiga (DOXA) leevendab kiiresti ägedaid kõhu sümptomeid, normaliseerib vererõhku ja aitab vältida tarbetuid kirurgilisi sekkumisi.

Nelsoni sündroomiga täheldatakse neuro-oftalmilisi sümptomeid, mis on iseloomulikud patsientidele, kellel kortikotropinoom kasvab järk-järgult ja ulatub väljapoole Türgi sadulat. Kõige tavalisem on chiasmaalne sündroom. Sel juhul areneb erineva raskusastmega nägemisnärvide bitemporaalne hemianopsia ja primaarne atroofia. Mõnel juhul esineb biosporaalne hemianopsia ka endosellaarsete adenoomidega, mis on tingitud kiasmi verevarustuse rikkumisest. Hiljem arenevad silmapõhja muutused, mis väljenduvad nägemisnärvide nibude atroofia kujul. Selle tulemusena väheneb nägemisteravus ja mõnikord täheldatakse selle täielikku kadu.

Nelsoni sündroomile iseloomulikud neuropsühhiaatrilised muutused on seotud nii neerupealiste puudulikkuse kompenseerimise seisundiga kui ka hüpofüüsi kasvaja suuruse ja lokaliseerimisega ning AKTH suurenenud tasemega. 25 Nelsoni sündroomiga patsiendi neuroloogilise uuringu tulemused Meditsiiniteaduste Akadeemia eksperimentaalse endokrinoloogia ja hormoonide keemia instituudi (NIIE ja CG) kliinikus, Ph.D. VM Parikhozhan lubas neist välja tuua mitmeid kliinilisi tunnuseid. Nelsoni sündroomiga patsientide neuropsühhiaatrilises seisundis leiti erinevalt kahepoolse täieliku adrenalektoomia järgsest patsientide kontrollrühmast asthenofoobsete ja asthenodepressiivsete sündroomide suurenemine, samuti neurootilise sündroomi ilmnemine. Paljudel patsientidel tekkis Nelsoni sündroomi taustal raske emotsionaalne ebastabiilsus, meeleolu, ärevuse ja kahtlustuse taustal langus.

Nelsoni sündroomi põhjustava kortikotropinoomiga on võimalikud kasvaja spontaansed verejooksud. Kasvajainfarkti tagajärjel leitakse adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni vähenemine või normaliseerumine. Häireid teiste troopiliste hormoonide sekretsioonis ei leitud. Hüpofüüsi kasvaja hemorraagia korral tekkisid patsientidel oftalmopleegiatüübi neuroloogilised sümptomid (okulomotoorse närvi ühepoolne halvatus) ja neerupealiste puudulikkuse raske vorm. Hüdrokortisooni ja DOXA annuse suurendamine viis okulomotoorse närvi funktsiooni normaliseerumiseni, ptoosi kadumiseni ja melasma vähenemiseni..

Kui kasvaja jõuab suurte mõõtmeteni, on patsientidel sõltuvalt kasvaja kasvu suunast haiguse neuroloogilised sümptomid. Antellellilise leviku korral tuvastatakse haistmis- ja vaimuhaigused, parasellariga on koljunärvide III, IV, V ja VI paari kahjustused. Kui kasvaja kasvab kolmanda vatsakese õõnsusse, ilmnevad aju sümptomid.

Viidi läbi aju elektrilise aktiivsuse uuring Nelsoni sündroomiga patsientidel. Elektroentsefalogrammide dünaamikat täheldati 6 - 10 aasta jooksul 14 Itsenko-Cushingi tõvega patsiendil enne ja pärast Nelsoni sündroomi tekkimist. Hüpofüüsi kasvaja avastati 11 patsiendil. Nelsoni sündroom diagnoositi 2–9 aastat pärast neerupealiste eemaldamist. Enne operatsiooni ja pärast 1/2 - 2 aastat näitas EEG väljendunud b-aktiivsust nõrga reaktsiooniga valguse ja heli stiimulitele. Elektroentsefalogrammide dünaamika jälgimine 9 aasta jooksul näitas, et enamikul postoperatiivse Nelsoni sündroomiga patsientidest ilmnevad EEG-s tunnused, mis viitavad hüpotalamuse aktiivsuse suurenemisele, enne kui hüpofüüsi kasvaja avastatakse röntgenograafia abil. Selle perioodi salvestuses salvestatakse suure amplituudiga a-rütm, mis kiirgab piki kõiki juhtmeid, mõnikord ka heitena. Kasvaja suuruse suurenemisega ilmnevad spetsiifilised andmed teeta-lainete heitmete kujul, mis on rohkem väljendunud eesmistes juhtmetes. Nelsoni sündroomiga patsientide aju elektrilise aktiivsuse suurenemise kohta saadud andmed kinnitavad tõsiasja, et Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel neerupealiste eemaldamisel tekkiva tagasiside katkestamine põhjustab hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi aktiivsuse kontrollimatut suurenemist. Nelsoni sündroomi diagnoos põhineb naha hüperpigmentatsiooni kahepoolse täieliku adrenalektoomia järgsel ilmnemisel patsientidel, neerupealiste puudulikkuse labiilse kulgemise, sella turcica struktuuri muutuste ja adrenokortikotroopse hormooni kõrge sisalduse tuvastamisel vereplasmas. Neerupealiste eemaldamise läbi teinud Itsenko-Cushingi tõvega patsientide dünaamiline jälgimine võimaldab varem Nelsoni sündroomi ära tunda.

Melasma varajane märk võib olla kaelal suurenenud pigmentatsioon kaelal ja "mustade küünarnukkide" sümptom, pigmendi ladestumine operatsioonijärgsetes õmblustes.

Neerupealiste puudulikkuse labiilne kulg on iseloomulik enamikule Nelsoni sündroomiga patsientidest. Ainevahetusprotsesside kompenseerimiseks on vaja suuri glüko- ja mineralokortikoidide annuseid. Erinevate samaaegsete haiguste taastumise periood on pikem ja raskem kui patsientidel pärast Nelsoni sündroomita neerupealiste eemaldamist. Neerupealiste puudulikkuse kompenseerimise raskused, suurenenud vajadus mineralokortikoidhormoonide järele on samuti Nelsoni sündroomi tekkimise tunnuseks patsientidel pärast neerupealiste eemaldamist Itsenko-Cushingi tõve korral.

Nelsoni sündroomi diagnoosimisel on oluline kriteerium adrenokortikotroopse hormooni sisalduse määramine plasmas. Selle taseme tõus hommikul ja öösel üle 200 pg / ml on iseloomulik kortikotropinoomi arengule.

Nelsoni sündroomi korral on hüpofüüsi kasvaja diagnoosimine keeruline. Kortikotropinoomid on sageli mikrroadenoomid ja pikka aega sella turcica sees paiknevad, ei riku selle struktuuri. Nelsoni sündroomiga hüpofüüsi väikeste adenoomidega on Türgi sadul normi ülemisel piiril või veidi suureneb. Nendel juhtudel võimaldab selle üksikasjalik uurimine otsese suurendusega külgmiste kraniogrammide ja radiograafide ning tomograafilise uuringu abil ära tunda hüpofüüsi kasvaja arengu varajasi sümptomeid. Arenenud ja suure hüpofüüsi adenoomi diagnostika pole keeruline. Arenenud hüpofüüsi adenoomi iseloomustab tavaliselt sella turcica suuruse suurenemine, seinte sirgendamine, hõrenemine või hävitamine. Kiilukujuliste protsesside hävitamine, sadula põhja süvenemine viitab hüpofüüsi kasvavale kasvule. Suure kasvaja korral toimub sella turcica sissepääsu laienemine, sphenoidprotsesside lühenemine, see tähendab, et ilmnevad kasvaja supra-, ante-, retro- ja introsellulaarsele asukohale iseloomulikud sümptomid. Täiendavate uurimismeetodite abil (tomograafia koos pneumoentsefalograafiaga, kavernoosse siinuse flebolograafia ja kompuutertomograafia) saate täpsemaid andmeid sella turcica seisundi ja hüpofüüsi kasvaja asukoha kohta väljaspool seda.

Nelsoni sündroomi diagnoosimisel on suure tähtsusega patsientide oftalmoloogilised, neurofüsioloogilised ja neuroloogilised uuringud. Nelsoni sündroomiga patsientidele on tüüpilised silmapõhja muutused, külgmise nägemise halvenemine, teravuse langus kuni täieliku kadumiseni, ülemise silmalau ptoos. Nägemispuude aste on oluline tegur piisava ravi valimisel. Elektroentsefalograafilised uuringud võivad mõnel juhul aidata Nelsoni sündroomi varajast diagnoosimist.

Nelsoni sündroomi korral tuleks diferentsiaaldiagnoos panna Itsenko-Cushingi sündroomiga, mille põhjustab adrenokortikotroopset hormooni eritav emakaväline kasvaja. Need nii endokriinsüsteemi kui ka endokriinsete näärmete kasvajad toodavad AKTH-d, mis põhjustab neerupealise koore hüperplaasiat ja Itsenko-Cushingi sündroomi arengut. Emakavälised kasvajad on sageli väikese suurusega ja neid on raske diagnoosida. Emakavälise kasvajaga Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasneb naha hüperpigmentatsioon ja sellest saadakse hüperkortisolismi tõsine kliiniline pilt. Patsientide seisund pärast neerupealiste eemaldamist paraneb. Kuid ükskõik millises elundis ektopiseeritud kasvaja kasv edeneb, adrenokortikotroopse hormooni sisaldus suureneb ja hüperpigmentatsioon suureneb.

Nelsoni sündroomi ja emakavälise kasvaja diferentsiaaldiagnostika pärast kahepoolset adrenalektoomiat on eriti keeruline, kui hüpofüüsi kasvaja kohta pole piisavalt tõendeid. Nendel juhtudel tuleks emakavälise kasvaja asukoha leidmiseks läbi viia põhjalik kliiniline ja arvutipõhine uuring. Enamasti leitakse neid kasvajaid bronhides, mediastiinumis (tümoomid, kemodektoomid), kõhunäärmes ja kilpnäärmes..

Adrenokortikotroopse hormooni sisaldus plasmas emakavälistes kasvajates, mis tekivad Itsenko-Cushingi sündroomi korral, suurenevad samad piirid kui Nelsoni sündroomi korral.

Nelsoni sündroomi ravi on suunatud kroonilise neerupealiste puudulikkuse kompenseerimisele ja hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi mõjutamisele. Sündroomi raviks kasutatakse erinevaid meetodeid, mis pärsivad adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni ja takistavad kortikotropinoomide kasvu ja arengut. Kasutatakse ravimeid, hüpofüüsi kiiritust ja kasvaja kirurgilist eemaldamist.

Uimastiravis kasutatavatest ravimitest on serotoniini blokaator - tsüprogentadiin, dopamiini sekretsiooni stimulaator - bromokriptiin, samuti konvuleks (naatriumvalproaat), pärssides ACGT tootmist, suurendades g-aminovõihappe sünteesi..

Kiiritusravi meetoditest kasutatakse praegu nii erinevat tüüpi kaugkiiritust kui ka interstitsiaalset kiiritust. Esimesed hõlmavad kokkupuudet γ-kiirtega, prootonkiirega. Hüpofüüsi osaline hävitamine saavutatakse interstitsiaalse meetodiga, mille jaoks kasutatakse erinevaid radioaktiivseid allikaid (ütrium90 või kuld-198), mis süstitakse otse hüpofüüsi koesse.

Ravimi- ja kiiritusravi kasutatakse hüpofüüsi kasvajaga patsientide ravimisel, mis ei ulatu üle Türgi sadula, ja seda ei kasutata ulatuslikumate kasvajate korral. Lisaks on ravimi ja kiiritusravi näidustusteks kirurgilise ravimeetodi retsidiivid või osaline terapeutiline toime. Prootonkiire kiiritamine viis pigmentatsiooni vähenemiseni ja AKTH sekretsiooni vähenemiseni. Ütrium-90 või kuld-198 sissetoomine sella turcica õõnsusse andis positiivseid tulemusi kõigil 8 inimesest koosneva kontrollrühma patsientidel.

Kliinikus puutus 29 Nelsoni sündroomiga patsienti γ-kiirtesse annuses 4,5-5 tuhat rad. Pärast 4 - 8 kuud pärast seda näitas 23 neist naha hüperpigmentatsiooni vähenemist, 3 - melasma kadus täielikult. Kiirguse positiivse mõju oluline peegeldus oli neerupealiste puudulikkuse raske labiilse kulgemise kõrvaldamine, mis on iseloomulik ravimata Nelsoni sündroomile. Ülejäänud 3 patsiendil täheldati raviefekti puudumisel hüpofüüsi kasvaja edasist progresseeruvat kasvu.

Operatiivset meetodit kortikotropiiniga eemaldamiseks kasutatakse nii mikroadenoomide kui ka suurte kasvajate korral. Viimasel ajal on transfenoidse juurdepääsuga mikrokirurgilise sekkumise meetod laialt levinud. Seda meetodit kasutatakse allapoole kasvavate kasvajate korral. Nelsoni sündroomiga patsientide suurte invasiivsete ülespoole kasvavate hüpofüüsi kasvajate korral kasutatakse transfrontaalset lähenemist. Kirurgilised tulemused on paremad väikeste kasvajate kui laialt levinud adenoomide korral. Hoolimata asjaolust, et mikrokirurgiline tehnika tagab enamikul juhtudel patoloogilise koe täieliku eemaldamise, ilmnevad pärast operatiivmeetodi rakendamist haiguse ägenemised.

Sageli peate Nelsoni sündroomi ravimisel kasutama kombineeritud ravi. Haiguse remissiooni puudumisel pärast kiiritusravi on ette nähtud tsüproheptadiin, parlodel ja konvuleks. Kui kasvajat pole võimalik kirurgiliselt täielikult eemaldada, kasutatakse hüpofüüsi kiiritamist või ravimeid, mis pärsivad adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni.

Haiguse prognoos sõltub hüpofüüsi adenoomi arengu dünaamikast ja neerupealiste puudulikkuse kompenseerimise määrast. Kasvajaprotsessi aeglase arengu ja neerupealiste puudulikkuse kompenseerimise korral võib patsientide seisund pikka aega jääda rahuldavaks.

Pea kõigil neil on piiratud töövõime. Vaja on endokrinoloogi, neuropatoloogi ja silmaarsti jälgimist ambulatoorselt.

Enamik autoreid tunnistab, et sündroomi ja suurte kasvajate teket on lihtsam ära hoida kui Nelsoni sündroomi ravida laialt levinud protsessidega väljaspool Türgi sadulat. Hüpofüüsi esialgne kiiritusravi Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel ei takista enamiku autorite sõnul sündroomi arengut. Vältimaks hüpofüüsi esialgset kiiritamist Itsenko-Cushingi tõves pärast kahepoolset täielikku adrenalektoomiat, tuleb igal aastal läbi viia Türgi sadula, nägemisväljade ja adrenokortikotroopse hormooni sisalduse vereplasmas röntgenülevaade..

Äge neerupealiste puudulikkus

Äge neerupealiste puudulikkus on tõsine keha seisund, mis kliiniliselt avaldub veresoonte kokkuvarisemise, terava adünaamia ja teadvuse järkjärgulise tumenemise tõttu. Esineb neerupealise koore hormoonide sekretsiooni järsu vähenemise või peatumisega.

Neerupealise või Addisoniumi kriisid arenevad sagedamini primaarsete või sekundaarsete neerupealiste kahjustustega patsientidel. Harvem neerupealiste haiguseta patsientidel.

Metaboolsete protsesside dekompenseerimisega kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel, mis on põhjustatud ebapiisavast asendusravist ägedate infektsioonide, vigastuste, operatsioonide, kliimamuutuste ja raske füüsilise koormuse taustal, kaasneb haiguse ägeda vormi tekkimine. Addisoni kriisi areng on mõnikord haiguse esimene ilming varjatud ja diagnoosimata Addisoni tõve, Schmidti sündroomi korral. Äge neerupealiste puudulikkus ähvardab pidevalt patsiente, kellel on kahepoolne neerupealiste eemaldamine Itsenko-Cushingi tõve ja muude haiguste korral.

Neerupealiste haigused, mille korral on võimalikud addisoni kriisid, hõlmavad adrenogenitaalset sündroomi ja aldosterooni sekretsiooni isoleeritud defitsiiti. Adrenogenitaalse sündroomi lendava vormiga lastel ja täiskasvanutel samaaegsete haiguste ajal ja ekstreemsetes tingimustes esineb äge neerupealiste puudulikkus. Selle areng on võimalik sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral: hüpotalamuse-hüpofüüsi päritoluga ja kortikosteroidide eksogeensest manustamisest tingitud mitte-endokriinsed haigused. Hüpotalamuse-hüpofüüsi puudulikkuse korral, millega kaasneb adrenokortikotroopse hormooni ja teiste kolmekordsete hormoonide defitsiit, koos Symondsi, Sheeni sündroomi jt, hüpofüüsi adenoomide kirurgilise eemaldamise ja akromegaalia, Itsenko-Cushingi tõve, prolaktinoomidega stressirohketes olukordades, on võimalik neerupealiste kriisid.

Erirühm koosneb patsientidest, keda on varem ravitud glükokortikoididega mitte-endokriinsete haiguste korral. Glükokortikoidravimite pikaajalise kasutamise tagajärjel väheneb hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste süsteemi funktsioon. Kõige sagedamini ilmneb operatiivse või nakkusliku stressi ajal neerupealise koore talitlushäire - tekib addisoni kriis. "Tühistamise" sündroom, mis esineb ägeda neerupealiste puudulikkusena, esineb patsientidel, kellel on hormoonide kiire eemaldamine, nende pikaajaline kasutamine mitmesuguste haiguste korral, sagedamini autoimmuunse päritoluga. Ägeda neerupealiste puudulikkuse ilmingud arenevad ilma eelneva patoloogilise protsessita neerupealistes. Neerupealiste veenide tromboosist või embooliast põhjustatud haigust nimetatakse Waterhouse-Friederikseni sündroomiks. Selle sündroomiga hemorraagiline neerupealiste infarkt tekib meningokoki (klassikalise), pneumokoki või streptokoki baktereemia taustal, kuid seda võib täheldada ka lastehalvatuse viiruse nakatumisel. Waterhouse-Friederikseni sündroom esineb igas vanuses. Vastsündinutel on neerupealiste apopleksia kõige levinum põhjus sünnitrauma, millele järgnevad nakkuslikud ja toksilised tegurid.

Neerupealiste ägedaid verevalumeid kirjeldatakse mitmesuguste stresside, suuremate operatsioonide, sepsise, põletuste ajal, ravi ajal ACTH ja antikoagulantidega, rasedatel ja AIDS-i põdevatel patsientidel. Tõsised stressiolukorrad põhjustavad sõjaväelaste kahepoolset neerupealiste verejooksu. Mao, söögitoru vähi südameoperatsioonide ajal tekivad ägedad südameatakid. Sepsis ja septilised seisundid peritoniidi ja bronhopneumoonia korral võivad kaasneda neerupealiste verejooksudega. Põletushaiguse korral ilmnevad pikaajalise stressi tagajärjel nii ägedad südameatakid kui ka neerupealiste koore hormoonide sekretsiooni vähenemine.

Ägeda hüpokortitsismi patogenees põhineb igat tüüpi ainevahetuse ja kohanemisprotsesside dekompenseerimisel, mis on seotud neerupealise koore hormoonide sekretsiooni peatumisega.

Haiguse korral kaob neerupealiste koore poolt glüko- ja mineralokortikoidhormoonide vähese sünteesi tõttu uriinis naatriumi- ja kloriidioonid ning nende imendumine soolestikus väheneb. Koos sellega eraldub kehast vedelik. Ravimata ägeda neerupealiste puudulikkuse korral toimub dehüdratsioon rakuvälise vedeliku kadumise ja vee sekundaarse ülekande tõttu rakuvälisest ruumist rakku. Keha järsu dehüdratsiooni tõttu väheneb vere maht, mis viib šokini. Vedeliku kadu toimub ka seedetrakti kaudu. Alistamatu oksendamise tekkimine, sagedased lahtised väljaheited on tõsise elektrolüütide tasakaaluhäire ilming.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse patogeneesis on kaasatud ka kaaliumi ainevahetuse häired. Neerupealise koore hormoonide puudumisel täheldatakse selle taseme tõusu vereseerumis, rakkudevahelises vedelikus ja rakkudes. Neerupealiste puudulikkuse korral väheneb kaaliumi eritumine uriiniga, kuna aldosteroon soodustab kaaliumi eritumist neerude keerdunud tuubulite distaalsete osade poolt. Kaaliumisisaldus südamelihases põhjustab südamelihase kontraktiilsuse rikkumist, võivad esineda lokaalsed muutused ja müokardi funktsionaalsed varud vähenevad. Süda ei suuda suurenenud stressile adekvaatselt reageerida.

Haiguse ägeda vormi tingimustes on kehas häiritud süsivesikute ainevahetus; veresuhkru tase väheneb, glükogeeni varud maksas ja skeletilihastes vähenevad ning insuliinitundlikkus suureneb. Glükokortikoidide ebapiisava sekretsiooni korral on maksa glükogeeni süntees ja metabolism häiritud. Vastuseks maksa hüpoglükeemiale glükoosi vabanemine ei suurene. Glükokortikoidide manustamine, suurendades valkude, rasvade ja muude prekursorite glükoneogeneesi maksas, viib süsivesikute metabolismi normaliseerumiseni. Hüpoglükeemia kliinilised ilmingud kaasnevad ägeda neerupealiste puudulikkusega, kuid mõnel juhul tekib kudedes terava glükoosipuuduse tagajärjel hüpoglükeemiline kooma.

Glükokortikoidide puudumisel väheneb karbamiidi, lämmastiku ainevahetuse lõpptoote, tase. Glükokortikoidide mõju valkude ainevahetusele ei ole ainult kataboolne või antianaboolne. See on palju keerulisem ja sõltub paljudest teguritest..

Neerupealiste kahjustused Waterhouse-Friederikseni sündroomis võivad olla fokaalsed ja hajusad, nekrootilised ja hemorraagilised. Selle sündroomi kõige iseloomulikum on segavorm - nekrootiline-hemorraagiline. Sagedamini on muutusi mõlemas neerupealises, harvemini ühes.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse tekkimine krooniliste neerupealiste haigustega patsientidele kujutab endast suurt ohtu elule.

Addisoni kriisi jaoks on iseloomulik kriisieelse prodromaalse seisundi areng, kui haiguse peamised tunnused suurenevad märkimisväärselt.

See periood toimub kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel. Juhtudel, kui neerupealiste funktsioon on verejooksu, nekroosi tagajärjel äkki halvenenud, võivad ägeda hüpokortikismi kliinilised sümptomid tekkida ilma prekursoriteta. Addisoni kriisi kestus võib varieeruda mitmest tunnist mitme päevani. See sõltub neerupealiste puudulikkuse raskusastmest, kriisi põhjusest, keha üldisest seisundist ja hormoonravi ajastusest. Addisoni kriisi eelkäijate arengut võib täheldada ka asendusravi saavatel patsientidel, kui annused on mingil põhjusel ebapiisavad. Kriisieelse seisundi sümptomid ilmnevad ka diagnoosimata haiguse vormiga patsientidel. Varjatud kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral esinevad sagedased kriisid erinevates stressitingimustes. Addisoni kriisi prodroomi ajal suureneb patsiendi üldine asteniseerumine, isu halveneb, kehakaal väheneb, naha pigmentatsioon suureneb, ilmnevad valud liigestes ja lihastes, hüpotensioon suureneb.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse kliinilisi ilminguid on mitmesuguseid. Tüüpiline kriis on kardiovaskulaarne puudulikkus, seedetrakti ilmingud ja erineva raskusastmega neuropsühhiaatrilised sümptomid.

Soovitav on rõhutada järgmist:

- kriis, kus ülekaalus on kardiovaskulaarne dekompensatsioon;

- äge hüpokortikism, millega kaasnevad seedetrakti häired;

- neuropsühhiliste sümptomite ülekaaluga kriis.

Kardiovaskulaarse vormi korral domineerivad veresoonte puudulikkuse sümptomid. Vererõhk langeb järk-järgult, pulss muutub nõrgaks, südamehelid kurdiks, tsüanoosi tõttu suureneb pigmentatsioon, kehatemperatuur langeb, nende sümptomite edasise arenguga areneb kollaps.

Seedetrakti ilminguid iseloomustab esialgu täielik söögiisu kadumine toidu suhtes vastumeelsuse ja isegi selle lõhna vastu. Siis on iiveldus, oksendamine, mis sageli muutub alistamatuks, lahtised väljaheited liituvad. Korduv oksendamine ja kõhulahtisus põhjustavad kiiresti dehüdratsiooni. Ilmnevad kõhuvalud, sageli hajusa spastilise iseloomuga. Mõnikord on pilt ägedast kõhust koos iseloomulike sümptomitega ägedale apenditsiidile, pankreatiidile, koletsüstiidile, perforeeritud haavandile, soole obstruktsioonile.

Viga diagnoosimisel Addisoni kriisi ja operatsiooniga patsientidel võib neile saatuslikuks saada.

Addisoni kriisi tekkimisel ilmnevad aju häired: epilepsia krambid, meningeaalsed sümptomid, meelepetted, letargia, teadvuse tumenemine, stuupor. Kesknärvisüsteemi häired on põhjustatud aju ödeemist, elektrolüütide tasakaalu muutustest, hüpoglükeemiast. Krampide leevendamine epilepsiahoogude korral ägeda hüpokortikismi korral DOXA ravimitega annab parema terapeutilise efekti kui erinevad krambivastased ravimid. Vereplasma kaaliumisisalduse suurenemine ägeda neerupealiste puudulikkusega patsientidel viib neuromuskulaarse erutuvuse rikkumiseni. Kliiniliselt avaldub see paresteesia, pindmise ja sügava tundlikkusega juhtimishäirete kujul. Lihaskrambid tekivad rakuvälise vedeliku vähenemise tagajärjel.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse kliinilistel ilmingutel, mis ootamatult algavad lastel ja täiskasvanutel, ilma eelneva neerupealise koore haiguseta, on mitmeid tunnuseid. Kliiniliste sümptomite tekkimine Waterhouse-Friedrichseni sündroomis sõltub neerupealise koore hävitamise astmest.

Lastel on neerupealiste ägeda puudulikkuse põhjus sagedamini Waterhouse-Friederikseni sündroom. Asfüksia, sünnitrauma, nakkusprotsessid (gripp, sarlakid, difteeria) võivad põhjustada neerupealiste koore ägedat hävimist. Sündroomi patogeneetiline alus on nakkuslik šokk, mis põhjustab ägeda veresoonte spasmi, neerupealiste koore ja medulla hemorraagiaid ja nekroosi, samuti traumajärgset neerupealiste infarkti. Ägeda neerupealiste puudulikkuse kliinilised ilmingud lapsepõlves arenevad kiiresti. Mõne tunni jooksul muutub laps loidaks, keeldub söömast, tema temperatuur tõuseb, lihased tõmblevad ja tekivad kõhuvalud. Tulevikus suureneb vererõhu langus, ilmnevad meningeaalsed sümptomid ja tekib teadvuse kaotus..

Täiskasvanutel tekib Waterhouse-Friederikseni sündroom sageli kirurgilise stressi, koagulantide kasutamise ja sünnituse korral. Suurte pikaajaliste operatsioonide korral võib anesteesia ja valu leevendamiseks mitmesuguste ravimite kasutamine, mis on hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi aktivaatorid, põhjustada neerupealiste infarkti. Ägeda massiivse verejooksuga neerupealistes kaasnevad äkilised kollaptoidsed seisundid. Vererõhk väheneb järk-järgult, nahale ilmub petehiaalne lööve, kehatemperatuur tõuseb, ilmnevad ägeda südamepuudulikkuse tunnused - tsüanoos, õhupuudus, kiire pulss. Mõnikord on juhtiv sümptom tugev kõhuvalu, sagedamini paremal pool või naba piirkonnas. Mõnel juhul ilmnevad sisemise verejooksu sümptomid. Ägeda neerupealiste puudulikkuse kliinilises pildis võib lisaks kriisile iseloomulikele sümptomitele alati leida rikkumisi, mis on selle esinemise põhjused: sepsis, infektsioonid, sagedamini kopsupõletik, bronhiit, operatsiooniline stress.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks on patsiendil olulised varem olemasolevate neerupealiste haiguste anamneesilised näidustused. Sagedamini tekivad neerupealiste kriisid neerupealise koore vähenenud funktsiooniga patsientidel keha erinevates ekstreemsetes tingimustes. Ebapiisav neerupealise koore sekretsioon toimub neerupealiste esmase kahjustuse ja sekundaarse hüpokortikismiga, mis on põhjustatud neerupealiste kortikotropilise hormooni sekretsiooni vähenemisest.

Neerupealiste haiguste hulka kuuluvad Addisoni tõbi ja neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon. Kui patsiendil on mõni autoimmuunhaigus, näiteks türeoidiit, suhkurtõbi või aneemia, siis võib mõelda Addisoni autoimmuunhaigusele. Primaarne neerupealiste puudulikkus või Addisoni tõbi, mõnikord tuberkuloosi tõttu.

Ägeda kriisi tõenäosus on Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientidel pärast kahepoolset täielikku neerupealiste eemaldamist või neerupealise koore kasvaja eemaldamist ja neerupealise koore biosünteesi inhibiitoreid saavatel patsientidel. Kortisooli ja aldosterooni sünteesi pärssimiseks kasutatakse kõige sagedamini ravimit kloditaani. Selle pikaajaline kasutamine põhjustab neerupealiste puudulikkust ja potentsiaali ägeda hüpokortikismi tekkeks patsientidel. Tavaliselt kompenseerib selle ravimi väljakirjutamisel neerupealiste puudulikkust 25-50 mg kortisooli lisamine päevas. Keha ekstreemsetes tingimustes võivad need annused olla ebapiisavad..

Ägeda neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks on oluline kliiniline märk naha ja limaskestade suurenenud pigmentatsioon. Mõnel patsiendil pole melasma väljendunud, kuid on ainult väikesed tunnused: suurenenud nibude pigmentatsioon, peopesajooned, vanuseplekkide arvu suurenemine, mutid, operatsioonijärgsete õmbluste tumenemine. Depigmenteerimata laikude - vitiliigo - olemasolu on ka neerupealise koore funktsiooni languse diagnostiline märk. Vitiliigo võib esineda hüperpigmentatsiooniga või ilma.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse korral aitab dekompensatsiooni ajal suurenenud pigmentatsioon progresseeruva hüpotensiooni taustal diagnoosida Addisoni kriisi. Palju raskem on kahtlustada neerupealiste puudulikkust depigmenteeritud vormides nn valge addisonismiga. Melasma puudumine primaarses hüpokortitsismis esineb ligikaudu 10% juhtudest ja kõigil sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel. Hüperpigmentatsioon on iseloomulik ka neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsiooniga patsientidele. See on seotud adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni suurenemisega vastusena kortisooli vähenenud produktsioonile.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse diagnoosimisel on iseloomulik progresseeruv vererõhu langus. Addisoni kriisi eripära on hüpotensiooni kompenseerimise puudumine mitmesuguste veresoonte toonust mõjutavate ravimite eest. Ainult neerupealiste hormoonide (hüdrokortisoon, kortisoon ja DOXA) määramine viib vererõhu tõusu ja normaliseerumiseni. Kuid tuleb meeles pidada, et patsientidel, kes on pärast neerupealiste eemaldamist Itsenko-Cushingi tõve või neerupealiste kortikosteroomi korral ja kaasasündinud neerupealise koore düsfunktsiooni hüpertensiivse vormiga, esineb mõnel juhul äge neerupealiste puudulikkus koos vererõhu tõusuga. Mõnikord on hüpertensiivse kriisiga patsientide puhul vaja eristada addisoni kriisi.

Anamneesiandmed kesknärvisüsteemi varasemate haiguste või vigastuste, hüpofüüsi operatsioonide või hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi, kortikosteroidide võtmise kohta erinevate autoimmuunhaiguste korral aitavad diagnoosida sekundaarset neerupealiste puudulikkust. Hüpofüüsi haiguste ja vigastuste hulgas on kõige levinum hüpofüüsi sünnitusjärgne osaline nekroos - Sheieni sündroom, kraniofarüngioomid, selle kasvajad, põhjustades hüpofüüsi hormoonide sekretsiooni vähenemist. Basaalne meningiit, entsefaliit, nägemisnärvi glioomid võivad põhjustada ka sekundaarset neerupealiste puudulikkust.

Hüpofüüsi haiguste korral on adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni isoleeritud vähenemine äärmiselt haruldane ja tavaliselt kaasneb selle defitsiidiga teiste kolmikhormoonide taseme langus: türeotroopsed, somatotroopsed, gonadotropiinid. Seetõttu täheldatakse sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral koos neerupealiste hüpofunktsiooniga hüpotüreoidismi, kasvu pidurdumist, kui haigus tekkis lapsepõlves, naistel menstruaaltsükli häireid ja meestel hüpogonadismi. Mõnikord, kui hüpofüüsi tagumine laba on kahjustatud, liituvad sellega diabeedi insipidus sümptomid..

Laboratoorsed meetodid ägeda neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks on üsna piiratud. Kortisooli, aldosterooni ja adrenokortikotroopse hormooni sisalduse määramist plasmas ei saa alati piisavalt kiiresti uurida. Lisaks ei kajasta üks hormooni tase täpselt neerupealise koore funktsionaalset seisundit. Kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral kasutatavad diagnostilised testid on vastunäidustatud ägeda Addisoni kriisi korral.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks on olulisemad elektrolüütide tasakaalu muutused. Patsientide kompenseerimisseisundis ei saa elektrolüütide taset reeglina muuta. Addisoni kriisi ja dehüdratsiooniseisundi ajal väheneb naatriumi ja kloriidide sisaldus: naatriumi tase on alla 142 meq / l ning kriisi ajal võib see tase olla 130 meq / l ja alla selle. Iseloomulik on naatriumi eritumise vähenemine uriiniga - vähem kui 10 g päevas. Ägeda neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks on oluline vere kaaliumisisalduse tõus kuni 5-6 meq / l; mõnikord ulatub see näitaja 8 meq / l. Vere kaaliumisisalduse suurenemise ja naatriumi vähenemise tagajärjel muutub naatriumi / kaaliumi suhe. Kui tervetel inimestel on see koefitsient 32, siis ägeda hüpokortitsismi korral on selle langus 20-ni ja alla selle iseloomulik..

Hüperkaleemia avaldab müokardile toksilist toimet ja EKG näitab sageli kõrget teravat T-lainet, samuti aeglast juhtivust. Lisaks võib neerupealise koore ebapiisava funktsioneerimise, S-T intervalli pikenemise ja QRS-kompleksi pikenemise korral madalpinge EKG.

Lisaks märkimisväärsele vee ja soolade kadule on hüpoglükeemia märkimisväärne oht Addisoni kriisi ajal. Veresuhkru määramist tuleks jälgida. Kuid hüpoglükeemiline kriis võib olla paastumise ja nakkushaiguste ajal kroonilise neerupealiste puudulikkuse dekompensatsiooniga iseseisev ilming. Ägeda hüpokortitsismi ajal võib vere glükoositase olla väga madal, kuid hüpoglükeemilisi ilminguid pole.

Naatriumi ja vee kaotus kriisi ajal viib vere tõelise paksenemiseni ja hematokriti suurenemiseni. Kui vere hüübimine ei sõltu neerupealiste puudulikkusest, vaid on põhjustatud kõhulahtisusest, oksendamisest, siis võib naatriumi ja kloriidi kontsentratsioon olla normaalne, suurenenud või vähenenud ning kaalium ei suurene.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse tekkimisel tõuseb karbamiidi ja jääk-lämmastiku tase sageli märkimisväärselt, esineb mitmesuguseid atsidoosi astmeid, mida tõendab vere leeliselisuse vähenemine.

Diferentsiaaldiagnoosimine Addisoni kriisi, veresoonte kollapsi, erineva päritoluga šoki ja hüpoglükeemilise kooma vahel on keeruline. Vaskulaarsete ainete ja šokivastaste meetmete kasutamise ebaõnnestumine viitab tavaliselt kriisi neerupealiste olemusele..

Praegu kuuluvad kortikosteroidid ravimite arsenali patsientide šokist eemaldamiseks. Seetõttu on nendel juhtudel võimalik Addisoni kriisi ülediagnoosimine. Kuid seda õigustab patsientide viivitamatu määramine koos kortikosteroidravimite šokivastase raviga..

Ägeda neerupealiste puudulikkuse korral tuleb kiiresti rakendada asendusravi sünteetiliste glüko- ja mineralokortikoidse toimega ravimitega, samuti võtta meetmeid patsiendi šokist välja viimiseks. Õigeaegselt alustatud ravi jätab rohkem võimalusi patsiendi kriisist välja toomiseks. Ägeda hüpokortitsismi esimesed päevad on kõige eluohtlikumad. Meditsiinipraktikas pole vahet patsiendi kriisil, mis tuleneb Addisoni tõve ägenemisest pärast neerupealiste eemaldamist, ja koomast, mis tuleneb neerupealiste koore ägedast hävitamisest teiste haiguste korral..

Neerupealiste ägeda puudulikkuse korral glükokortikoidse toimega ravimitest tuleks eelistada hüdrokortisooni. Seda süstitakse veenisiseselt joa ja tilguti abil, selleks kasutavad nad hüdrokortisoonhemisuktsinaati või adresooni (kortisooni). Intramuskulaarseks manustamiseks kasutatakse hüdrokortisoonatsetaati suspensiooni kujul. Ägeda neerupealiste kriisi korral kombineeritakse tavaliselt kõik kolm hüdrokortisooni manustamise meetodit. Need algavad hüdrokortisoonsuktsinaadist - 100 - 150 mg intravenoosselt. Sama kogus ravimit lahustatakse 500 ml võrdses koguses isotoonilises naatriumkloriidi lahuses ja 5% glükoosilahuses ning süstitakse tilkhaaval 3-4 tunni jooksul kiirusega 40-100 tilka minutis. Samaaegselt vees lahustuva hüdrokortisooni intravenoosse manustamisega süstitakse ravimi suspensiooni annuses 50 - 75 mg iga 4 - 6 tunni järel. Annus sõltub seisundi tõsidusest ja kõrgenenud vererõhu tulemustest, elektrolüütide häirete normaliseerumisest. Esimesel päeval on hüdrokortisooni koguannus vahemikus 400-600 mg kuni 800-1000 mg, mõnikord ka rohkem. Hüdrokortisooni intravenoosset manustamist jätkatakse seni, kuni patsient eemaldatakse kollapsist ja vererõhk tõuseb üle 100 mm Hg. Art. Ja seejärel jätkake intramuskulaarset manustamist 4–6 korda päevas annuses 50–75 mg, vähendades annust järk-järgult 25–50 mg-ni ja manustamisintervallide suurenemist kuni 2–4 korda päevas 5–7 päeva jooksul. Seejärel viiakse patsiendid suukaudsele ravile prednisolooniga (10-20 mg päevas) kombinatsioonis kortisooniga (25-50 mg)..

Glükokortikoidide kasutuselevõtt tuleb kombineerida mineralokortikoidide - DOXA (deoksükortikosteroonatsetaat) - määramisega. Ravimit manustatakse intramuskulaarselt 5 mg (1 ml) esimesel päeval 2-3 korda ja teisel päeval 1-2 korda. Seejärel vähendatakse DOXA annust 5 mg-ni päevas või 1–2 päeva pärast. Tuleb meeles pidada, et DOXA õlilahus imendub aeglaselt, mõju võib avalduda alles mõni tund pärast süstimise algust.

Koos hormoonide kasutuselevõtuga võetakse dehüdratsiooni ja šoki vastu võitlemiseks terapeutilisi meetmeid. Isotoonilise naatriumkloriidi lahuse ja 5% glükoosilahuse kogus esimesel päeval on 2,5 - 3,5 liitrit. Korduva oksendamise korral on ravi alguses soovitatav intravenoosselt manustada 10 - 20 ml 10% naatriumkloriidi lahust ning korduvalt manustada raske hüpotensiooni ja anoreksiaga. Lisaks isotoonilisele naatriumkloriidi ja glükoosilahusele määratakse vajadusel polüglutsiin 400 ml annuses, vereplasma.

Efektiivsuse puudumist Addisoni kriisi ravimisel võib seostada hormonaalsete ravimite või soolalahuste väikese annuse või ravimite annuse kiire vähenemisega. Prednisolooni kasutamine hüdrokortisooni asemel, millel on vedeliku retentsioonile vähe mõju, põhjustab addisoni kriisi ajal ainevahetusprotsesside aeglasemat kompenseerimist.

Hormoonravi tüsistused on seotud ravimite üleannustamisega. Kõige tavalisemad neist on ödeemi sündroom, jäsemete, näo, õõnsuste tursed, paresteesiad, halvatus. Neid sümptomeid seostatakse hüpokaleemiaga ja nende sümptomite vähendamiseks piisab DOXA annuse vähendamisest või ravimi ajutisest tühistamisest, naatriumkloriidi manustamise katkestamisest. Nendel juhtudel on kaaliumkloriid ette nähtud lahuses või pulbrina kuni 4 g päevas, ägeda hüpokaleemia korral on näidustatud 0,5% kaaliumkloriidi lahuse intravenoosne manustamine 500 ml 5% glükoosilahuses. Aju ödeemi nähtustega manustatakse mannitooli, näidatakse diureetikume. Glükokortikoidide üleannustamisega kaasnevad vaimsed komplikatsioonid - alates meeleolu- ja unehäiretest kuni tõsise ärevuseni, mõnikord ka hallutsinatsioonidena. Kortikosteroidide annuse vähendamine säilitustasemele leevendab tavaliselt neid vaimseid ilminguid.

Viiakse läbi sümptomaatiline ravi. Kui kriisi põhjustavad nakkushaigused, kasutage antibakteriaalset ravi laia toimespektriga antibiootikumide, sulfa ravimitega. Kardiopulmonaalse puudulikkuse kompenseerimiseks kasutatakse elektrokardiogrammi kontrolli all piisavas annuses corgluconi ja strofantiini intravenoosset infusiooni..

Neerupealiste verejooksude suremus on kõrge - kuni 50%. Prognoos sõltub varakult õigest diagnoosist. Õigeaegne võitlus veresoonte kokkuvarisemise, sepsise ja muude ägeda kriisi põhjustanud põhjuste vastu ei muuda prognoosi nii lootusetuks, kuid pärast taastumist jäävad neerupealiste düsfunktsiooni tunnused püsima ja patsiendid vajavad eluaegset asendusravi neerupealise koore hormoonide sünteetiliste analoogidega.

Esialgse või alaägeda neerupealiste puudulikkuse õigeaegne tuvastamine ja ravi on kriisi progresseerumise vältimiseks hädavajalik. Kriisi või ägeda hüpokortikismi prekursorite arengut saab vältida kroonilise hüpokortikismiga patsientidel suuremate ja väiksemate kirurgiliste sekkumiste, nakkusprotsesside, raseduse, sünnituse ajal. Profülaktilisel eesmärgil on glükokortikoidide ja DOXA preparaatide parenteraalne manustamine ette nähtud väiksemate annustena kui Addisoni kriisi korral. Päev enne operatsiooni manustatakse hüdrokortisooni intramuskulaarselt 25 - 50 mg 2 - 4 korda päevas, DOXA - 5 mg päevas. Operatsiooni päeval suurendatakse ravimi annust 2 kuni 3 korda. Operatsiooni ajal süstitakse hüdrokortisooni - 100 - 150 mg intravenoosselt ja 50 mg intramuskulaarselt iga 4 - 6 tunni järel 1-2 päeva. Hüdrokortisooni parenteraalne manustamine jätkub pärast operatsiooni 2 kuni 3 päeva. Seejärel viiakse nad järk-järgult asendusravile prednisooni, kortisooni ja DOXA tablettidega. Alguses ületab annus tavalist, kestus sõltub patsiendi üldisest seisundist. Kui operatsioonistressi raskusaste on kõrvaldatud, kantakse see enne operatsiooni kasutatud ravimite annustesse.

Krooniline neerupealise koore puudulikkus

Neerupealise koore hormoonide ebapiisavast sekretsioonist põhjustatud haigus kahjustuse korral (primaarne) või hüpotalamuse-hüpofüüsi regulatsiooni häirete korral (sekundaarne ja tertsiaarne).

Neerupealiste esmase hävitamise kõige levinumad põhjused hõlmavad autoimmuunprotsesse ja tuberkuloosi, harva - kasvajaid (angioomid, ganglioneuroomid), metastaase, infektsioone (seen, süüfilis). Neerupealiste koor hävitatakse veenide ja arterite tromboosi ajal. Neerupealiste täielikku eemaldamist kasutatakse Itsenko-Cushingi tõve, hüpertensiooni korral.

Primaarse hüpokortitsismi keskmes on neerupealise koore atroofia, enamasti autoimmuunse protsessi tagajärjel. Sellisel juhul on kortekskoe immunoloogiline taluvus häiritud, millega kaasneb elundispetsiifiliste reaktsioonide areng. Kudede spetsiifilisuse määravad neerupealise koore rakustruktuurides sisalduvad antigeenid. Vere sisenemisel moodustuvad neerupealiste koe antikehad, mis on haiguse spetsiifilised markerid..

Histoloogiline uuring neerupealise koorega on täheldatud parenhüümi atroofiat, fibroosi, lümfoidset infiltratsiooni, peamiselt glomerulaarses ja fascikulaarses tsoonis. Sellega seoses väheneb glükokortikoide (kortisool, hüdrokortisool) ja mineralokortikoide (aldosteroon) tootvate rakkude arv.

Sekundaarne neerupealise koore puudulikkus areneb ajukasvajatel, pärast neuroinfektsioone, traumaatilisi ajukahjustusi, tohutut verejooksu. Patogenees põhineb kortikotropiini ebapiisaval sekretsioonil. Tavaliselt koos teiste hüpofüüsi kolmekordsete hormoonide (gonadotropiinid, türeotropiin) defitsiidiga. Glükokortikoidhormoonidega ravimisel areneb ka sekundaarne neerupealise koore puudulikkus koos kortikotropiini sekretsiooni pärssimisega vastavalt tagasiside seadusele. Pikaajaline ravi võib põhjustada neerupealise koore atroofiat..

Tertsiaarne hüpokortitsism tekib siis, kui kortikoliberiini sekretsioon väheneb hüpotalamuse piirkonna kasvaja või isheemia tagajärjel.

Neerupealiste koore poolt glükokortikoidide, mineralokortikoidide ja androgeenide tootmise vähenemine Addisoni tõve korral põhjustab organismis igasuguse ainevahetuse häireid. Glükoneogeneesi pakkuvate glükokortikoidide puudumise tagajärjel vähenevad glükogeeni varud lihastes ja maksas ning glükoositase veres ja kudedes väheneb. Veresuhkru sisaldus pärast glükoosi laadimist ei muutu. Iseloomulik on lame glükeemiline kõver. Patsientidel on sageli hüpoglükeemilised seisundid. Glükoositaseme langus kudedes ja elundites põhjustab adünaamiat ja lihasnõrkust. Glükokortikoidid mõjutavad aktiivselt valkude sünteesi ja katabolismi, avaldades nii antikataboolset kui ka kataboolset toimet. Glükokortikoidhormoonide tootmise vähenemisega pärsitakse maksas valkude sünteesi ja androgeenide ebapiisav moodustumine nõrgendab anaboolseid protsesse. Nendel põhjustel väheneb kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel kehakaal peamiselt lihaskoe tõttu.

Glükokortikoidid mõjutavad oluliselt vedeliku jaotumist kudedes ja vee eritumist kehast. Seetõttu on patsientidel vähenenud võime pärast veekoormust vedelikku kiiresti eemaldada. Glükokortikoidide ebapiisava tootmisega patsientide vaimse emotsionaalse aktiivsuse muutuse põhjustab adrenokortikotroopse hormooni toime, mis mõjutab kesknärvisüsteemi erinevaid protsesse.

Neerupealiste morfoloogilised muutused kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral sõltuvad haiguse põhjusest. Tuberkuloosse protsessiga hävitatakse kogu neerupealised, autoimmuunse kahjustusega ainult kortikaalne kiht. Mõlemal juhul on protsess kahepoolne. Tuberkuloossed muutused on iseloomulikud ja tuberkuloosi batsillid on tuvastatavad. Autoimmuunne protsess viib ajukoore olulise atroofiani, mõnikord ka täieliku kadumiseni. Muudel juhtudel leitakse lümfotsüütide rohke infiltratsioon, kiulise koe proliferatsioon.

Varased märgid. Väsimus ja nõrkus pärastlõunal, ülitundlikkus päikesevalguse suhtes koos püsiva päikesepõletusega, vähenenud vastupanuvõime nakkusele ja pikaajaline nohu, vähenenud söögiisu.

Laienenud kliinilised sümptomid on väga tüüpilised ja neid iseloomustab naha ja limaskestade pigmentatsioon erinevates toonides - kuldsest hallikani, eriti hõõrdumispaikades (kaenlaalused, kubeme, käed ja küünarnukid, huuled ja suu limaskesta, armid ja armid). Märgitakse püsivat arteriaalset hüpotensiooni, tahhükardiat, düspeptilisi häireid, kõhuvalu, kaalulangust, tugevat lihasnõrkust, mis raskendab isegi aeglases tempos liikumist. Spetsiifilised tunnused on suurenenud soola vajadus ja kalduvus hüpoglükeemilistele reaktsioonidele..

Glükokortikoidid ja aldosteroon mängivad rolli vererõhu normaalse taseme säilitamisel, glükoneogeneesiprotsessidel ja neerupealise koore eritatavatel androgeenidel on anaboolne toime. Kui nende sekretsioon on ebapiisav, väheneb arterioolide ja kapillaaride toon, väheneb suhkru tase plasmas ning anaboolsed protsessid kudedes ja lihastes. Sellega seoses väheneb kehakaal ja tekib tugev asteenia. Kaalulangus - Addisoni tõve peaaegu pidev sümptom - võib olla järk-järguline või kiire. Kaalulangus korreleerub tavaliselt söögiisu rikkumise ja seedetrakti häirete raskusega. Viimased on väga erinevad: söögiisu vähenemine ja kaotus, kõhuvalu, reeglina ilma selge lokaliseerimiseta, haiguse dekompensatsiooni perioodil süvenenud. Tüüpilised ja sagedased ilmingud on happeline gastriit, spastiline koliit, sageli mao ja kaksteistsõrmiksoole haavandilised kahjustused. Seedetrakti muutuste kaebuste ülekaal mõnel patsiendil viib kroonilise neerupealiste puudulikkuse hilja diagnoosimiseni; patsiente jälgivad gastroenteroloogid pikka aega.

Kaalulangus Addisoni tõve korral on seotud lihaskoe tõelise vähenemisega ja kudede vedelikukaotusega.

Asteniseerumine toimub enamikul kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel ja seda iseloomustab üldine nõrkus, letargia ja võimetus aktiivset eluviisi järgida. Puhkus reeglina ei too kaasa jõu ja jõu taastumist.

Patsientidel on sageli raske voodist tõusta pearingluse ja silmade tumenemise, iivelduse tõttu. Asteenia on seotud igasuguse ainevahetuse rikkumisega: elektrolüüt, süsivesikud, valk; selle vähenemine ja kadumine toimub pärast neerupealiste puudulikkuse kompenseerimist.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral sugunäärmete funktsioon väheneb. Leiti gonadotropiinide, eriti folliikuleid stimuleeriva hormooni sekretsiooni vähenemine. Neerupealiste hormoonide puudumine rikub reproduktiivset funktsiooni, põhjustab raseduse patoloogiat.

Vaimseid häireid esineb rohkem kui pooltel Addisoni tõvega patsientidest. Kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral tuvastatakse vaimsed ja neuroloogilised häired. Mõnikord on nad ebastabiilsed ja oma olemuselt kerged. Märgitakse apaatiat või ärrituvust, mäluhäireid. Haiguse arenguga väheneb algatusvõime, mõtlemise vaesumine, negatiivsus. Ägedaid vaimseid seisundeid, millega kaasnevad hallutsinatsioonid, esineb harva. Neerupealise koore hormoonide ebapiisava sekretsiooniga patsientidel ilmnevad elektroentsefalogrammil muutused: aeglased lained kõigis juhtmetes, a- ja p-lainete arvu vähenemine.

Enamik teadlasi seostab vaimse aktiivsuse vähenemist ja elektroentsefalogrammi muutusi ajukoe ainevahetushäirega, mille põhjustab vere glükoosisisalduse langus ja krooniline hüpoglükeemia. Adrenokortikotroopse hormooni suurenenud sekretsioon primaarsete neerupealiste kahjustustega patsientidel mõjutab ka käitumisreaktsioone, mäluprotsesse.

Noorukieas võib primaarset hüpokortitsismi kombineerida kandidoosi, hüpotüreoidismiga ja täiskasvanutel - autoimmuunse türeoidiidi, toksilise struuma, insuliinist sõltuva suhkurtõvega. Sekundaarse ja tertsiaarse hüpokortitsismiga on kliinilised sümptomid vähem väljendunud, pigmentatsioon reeglina mitte. Selged haiguse tunnused võivad ilmneda ainult stressiolukordades..

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse diagnoosimisel võetakse aluseks nii anamneesilised andmed, haiguse kliiniline pilt, neerupealise koore funktsiooni uuringu tulemused kui ka teiste endokriinsüsteemi organite seisundi arvessevõtmine..

Haiguse ajalugu iseloomustab kuuri kestus, tervise halvenemine sügis-kevadhooajal, suurenenud tundlikkus päikesepõletuse suhtes, kehakaalu langus, söögiisu vähenemine, kiire väsimus pärast treeningut, minestamine.

Addisoni tõve kliiniliste sümptomite esinemissageduse analüüsi põhjal selgus, et kõige informatiivsemad nähud on asteenia ja adünaamia kombinatsioonid koos kehakaalu languse, hüpotensiooni, meladermia ja psüühikahäiretega. Hüperpigmentatsiooni olemasolu viitab alati primaarsele neerupealiste puudulikkusele..

Kortisooli sisaldus vereplasmas on vähenenud (alla 300 nmol / l). Kaaliumi tase on tõusnud (üle 5 mmol / l). Seerumi naatriumisisalduse vähenemine (alla 130 mmol / l). Neerupealise koe antikehade kõrge tiiter. Kortikotropiini sisalduse suurenemine primaarses hüpokortitsismis ja selle vähenemine sekundaarses.

Addisoni tõve diagnoosimiseks on täpsemad hüpofüüsi-neerupealiste süsteemi funktsionaalse seisundi uurimise otsesed meetodid. Nende hulka kuulub päeval adrenokortikotroopse hormooni, kortisooli, aldosterooni sisalduse määramine vereplasmas patsientidel; 17-OCS, 17-KS eritumine uriiniga enne ja pärast adrenokortikotroopse hormooni manustamist. ACTH tõus plasmas on primaarse neerupealiste puudulikkuse oluline diagnostiline märk. ACTH sekretsiooni rütm on häiritud: ACTH tase tõuseb nii hommikul kui ka öösel. Kuid adrenokortikotroopse hormooni edasine stimuleerimine kortikosoliberiini pikaajalisel manustamisel ei suurenda hormooni tootmist.

Kortisooli, aldosterooni ja 17-OCSi päevase koguse esialgse plasmataseme uuringu tulemused ei kajasta alati neerupealise koore funktsiooni õigesti, kuna nende osalise kahjustusega patsientidel võivad need näitajad olla normaalsed. Seetõttu on stimuleerivate testide tingimustes usaldusväärsem uurida neerupealiste koore funktsiooni.

1. Thorni test põhineb eosinofiilide arvu muutumisel veres adrenokortikotroopse hormooni toimel. Hüpokortitsismiga patsientidel väheneb see veidi (Thorni test on negatiivne). Praegu kasutatakse testi harva.

2. Test ACTH stimulatsiooniga. See on väärtuslik diagnostiline meetod esmase ja sekundaarse neerupealise koore piisavuse eristamiseks. Kortisooli kontsentratsioon seerumis määratakse enne lühitoimelise adrenokortikotroopse hormooni (10-20 ühikut sünkorpiini või sünhateeni) manustamist ning 30 ja 60 minutit pärast seda..

Tervetel lastel tõuseb kortisooli tase vähemalt 50%, primaarse hüpokortitsismi korral seda ei täheldata, samas kui sekundaarsete puhul on test positiivne. Lühitoimelise ACTH-ga test näitab neerupealise koore olemasolevaid varusid, test pikenenud ACTH-depoos (24-tunnine toime) - potentsiaal. Viimasel testil uuritakse lisaks seerumi kortisoolile ka igapäevases uriinis sisalduvat 17-OCS-i ja 17-KC-d. Kortisooli sisaldus vereseerumis määratakse kindlaks enne ja 6 tundi ja 24 tundi pärast sünatseenidepoo manustamist. Igapäevane uriin selles sisalduvate 17-OCS ja 17-KS määramiseks kogutakse enne proovi järgmistel 1. ja 2. päeval. Reaktsioonil pika toimega ACTH manustamisel on neli peamist tüüpi:

1) 17-OCS taseme tõus veres ja uriinis 1. ja 2. päeval näitab neerupealise koore piisavat potentsiaali (seda tüüpi reaktsioone esineb kroonilise hüpokortikismi korral äärmiselt harva);

2) 17-OCS taseme langus 1. päeval ja tõus teisel päeval näitavad sularahareservide ja piisava potentsiaali vähenemist;

3) 17-OCS koguse suurenemine 1. päeval ja vähenemine teisel päeval näitavad neerupealise koore potentsiaalsete võimete vähenemist, säilitades funktsionaalse aktiivsuse;

4) 17-OCS taseme langus esimesel päeval ja järgmine langus järgmisel päeval näitavad neerupealise koore väheseid varusid (seda tüüpi reaktsioone esineb sagedamini kui teistel Addisoni tõve korral).

3. Test metapürooniga paljastab endogeense adrenokortikotroopse hormooni varud ja neerupealise koore reaktsiooni adrenokortikotroopse hormooniga. Pediaatrias pole see test veel laialt levinud. Positiivne test koos adrenokortikotroopse hormooniga ja negatiivne test metapürooniga näitavad sekundaarset neerupealise koore puudulikkust.

4. Test koos insuliini sisseviimisega. Süsivesikute ainevahetuse häired, mis on seotud glükokortikoidide ebapiisava tootmisega, põhjustavad Addisoni tõvega patsientide suurenenud tundlikkust isegi väikeste insuliiniannuste suhtes, mida saab kasutada diagnostilise testina. Insuliini subkutaanne manustamine (0,1 U / kg) vähendab veresuhkrut 60 - 120 minuti pärast enam kui 50% ja 3 tunni pärast püsib glükeemia alla algtaseme.

5. Steroidhormoonide tundlikkuse test põhineb eosinopeenilisel toimel. Esimesel päeval arvutatakse vere eosinofiilide absoluutarv 8 tundi (enne sööki) ja 12 tundi (ilma glükokortikoidravimite kasutuselevõtuta). See proovi osa peegeldab mingil määral neerupealiste funktsionaalset seisundit. Järgmisel päeval viiakse sarnased uuringud läbi pärast 5 mg prednisolooni võtmist 8 tunni jooksul. Tervetel inimestel väheneb eosinofiilide arv veidi (keskmiselt 11%), Addisoni tõves - palju (keskmiselt 76%), mis võib kaudselt näidata nende suurenenud tundlikkust prednisoloon. See test on kroonilise hüpokortitsismi suhtes üsna spetsiifiline, ehkki see ei kajasta selle tõsidust ega ole diferentsiaaldiagnostiline test erinevate vormide jaoks.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi tingimustega, millega kaasnevad hüperpigmentatsioon, nõrkus, arteriaalne hüpotensioon, kehakaalu langus.

Mürgine hajus struuma. Levinud tunnused on nõrkus, kaalulangus, pigmentatsioon. Toksilise difuusse struuma erinevused - arteriaalne süstoolne rõhk on tõusnud ja diastoolne rõhk on vähenenud (pulsi vererõhu tõus), söögiisu suureneb, sõrmede väike värisemine, kilpnäärme suurenemine, kodade virvendus on võimalik.

Hemokromatoos. Levinud tunnused on hüperpigmentatsioon, lihasnõrkus. Hemokromatoosi erinevused - maksatsirroosi esinemine, hüperglükeemia, raua taseme tõus veres. Vere kortisooli uuring on siiski kohustuslik, kuna võib esineda hemokromatoosi ja hüpokortitsismi kombinatsioon.

Krooniline enterokoliit. Tavalised nähud on nõrkus, kaalulangus, kõhuvalu, hüpotensioon, anoreksia. Kroonilise enterokoliidi erinevused - sagedased lahtised väljaheited, koprogrammi muutus, ägenemiste hooajaline iseloom, ensümaatilise ravi mõju.



Järgmine Artikkel
Neeruravi rahvapäraste ravimitega kodus