Düsmetaboolne nefropaatia lastearsti praktikas


Düsmetaboolsed nefropaatiad (kristalluuria) on lastearsti ja laste nefroloogi praktikas üks levinumaid häireid ja neil on peamiselt sekundaarne multifaktoriaalne iseloom. Lastel on kõige tavalisem kaltsiumoksalaat

Düsmetaboolsed nefropaatiad (kristalluuria) on lastearsti ja laste nefroloogi praktikas kõige levinumate häirete hulgas ja on peamiselt sekundaarsed multifaktoriaalsed. Kõige sagedamini esineb lastel oksalaat-kaltsiumi, uraatide ja fosfaatide-kaltsiumide kristalle. Nende ravimisel kasutatakse dieedi korrigeerimist; tugevdatud vee- ja joogirežiim; torukujulise epiteeli mitokondrite funktsiooni parandavate energiakindlate ravimite kasutamine; ravimid, mis vähendavad teatud tüüpi kristallide moodustumist. Düsmetaboolsete nefropaatiate kompleksravi võimaldab vältida võimalikke tüsistusi.

Demetaboolne nefropaatia (DN) on heterogeenne erinevate etioloogia ja patogeneesiga haiguste rühm, mida iseloomustab ainevahetushäirete tõttu neerude tubulointerstitiaalse aparatuuri kahjustus [1, 2, 9].

DN probleem on pediaatrias ja laste nefroloogias üsna aktuaalne. Selle põhjuseks on DN kõrge esinemissagedus populatsioonis, samuti nende progresseerumise võimalus kuni urolitiaasi ja / või tubulointerstitsiaalse nefriidi tekkeni. Laste kuseteede esinemissageduse struktuuris on DN vahemikus 27% kuni 64% ja lastearsti igapäevases praktikas esineb uriini metaboolsete häirete sündroom peaaegu igal kolmandal patsiendil [8]. Samal ajal suureneb üldpopulatsioonis urolitiaasi (urolitiaas) esinemissagedus, mis vanuserühmas 65–69 ulatub meestel 8,8% -ni, naistel 5,6% -ni ja nooremas eas meestel 3,7% -ni. ja 2,8% naistel [11]. RHK esinemissageduse laialdase kasvu üheks põhjuseks on lapsepõlves tekkinud ainevahetushäirete teadvustamine täiskasvanueas. V. Romero (2010) tehtud epidemioloogilise uuringu kohaselt on urolitiaasi esinemissagedus sellistes riikides nagu USA, Itaalia, Saksamaa, Hispaania, Jaapan viimase 20 aasta jooksul kahekordistunud ja viimastel aastatel on selle näitaja kõige dramaatilisem tõus [14]..

Sõltuvalt põhjusest eristatakse esmast ja sekundaarset DN-d. Esmane DN areneb süsteemse päriliku ainevahetushäire raames, mida iseloomustab progresseeruv kulg, urolitiaasi varajane areng ja krooniline neerupuudulikkus. Nende hulka kuuluvad primaarne pärilik hüperoksaluuria (oksaloos), Lesch-Nyhani sündroom, tsüstinoos, tsüstinuria ja mõned muud haigused. Primaarsed metaboolsed defektid on üsna haruldased, seetõttu keskendutakse selles artiklis peamiselt sekundaarsetele MD-dele..

Sekundaarsed DN on sekundaarsed torukujulised sündroomid, mida nimetatakse ka düsmetaboolseteks häireteks (diateesiks) koos kristalluuriaga, mis võivad olla polügeenselt päritavad või multifaktoriaalsed. Tuberkuloos koos kristalluuriaga, mis areneb geneetilise eelsoodumuse tõttu, ühendas MS Ignatova ja Yu. E. Veltischev (1992) mõistega "düsmetaboolne diatees ja nefropaatia". Sekundaarse DN-i põhjus võib olla aga ka teatud ainete suurenenud tarbimine organismi, nende ainevahetuse rikkumine teiste organite ja süsteemide (näiteks seedetrakti) kahjustuste tõttu, ravimteraapia, tuubulite tsütomembraanide ebastabiilsus, dehüdratsioon jne. [1, 2, 8, 9, 11, 14].

Sõltuvalt düsmetaboolse diateesi ainevahetushäirete tüübist eristatakse oksalaati (oksaalhapet), uraati (kusihapet), tsüstiini ja muud diateesi..

Igat DN-d, olenemata põhjusest, iseloomustab kuseteede sündroom kristalluuria kujul. Enamikul juhtudel on kristalluuria üheks põhjuseks torukujulise epiteeli membraanide esmane ebastabiilsus. Geneetilise eelsoodumuse või toksiliste ja hüpoksiliste mõjude tõttu on lipiidide peroksüdatsiooni protsessid häiritud vabade radikaalide, hapniku toksiliste vormide moodustumisega, mis põhjustab lipiidide peroksüdatsiooni sekundaarsete toksiliste toodete, eriti malondialdehüüdi, kuhjumist. Paralleelselt lipiidide peroksüdatsiooniprotsesside aktiveerimisega väheneb antioksüdantsete kaitsesüsteemide ensüümide, sealhulgas superoksiiddismutaasi aktiivsus, mille aktiivsust saab vähendada kuni neli korda. Vabade radikaalide reaktsioonide aktiivne kulg rakumembraanidel antioksüdantse kaitse vähenemise tingimustes viib torukujulise membranopaatia, rakkude hävimise, sekundaarse kristalluuriani.

Membranopatoloogiliste protsesside kulg koos immuunpõletiku, vereringehäirete tekkega võib põhjustada metaboolse tubulointerstitsiaalse nefriidi moodustumist, mis on neerude interstitsiaalkoe äge või krooniline mittespetsiifiline, abakteriaalne, mittepurustav põletik, millega kaasneb neerustrooomide tuubulite, vere- ja lümfisoonte osalus patoloogilises protsessis.

Püsiv kristalluuria võib põhjustada ka kristallide sadestumist neerukoes, samuti nende adhesiooni, üksteise külge "kleepumist", mis on kivide moodustumise ja ICD arengu alus [12]..

Kõige sagedamini põhinevad kristalluuria ja MCD kaltsiumi, oblikhappe (oksalaadid), kusihappe (uraadid), fosfaatide, tsüstiini jne ainevahetushäiretel. Valdav osa kristalluuriat ja tuvastatud kive on seotud kaltsiumiga (70–90%), umbes 85– 90% neist - oksalaatidega (kaltsiumoksalaadi kujul), ülejäänud fosfaatidega (kaltsiumfosfaadid - 3-10%) või segatud - oksalaat (fosfaat) -uraat. Uraatide kristalluuria ja litiaas on umbes 5%, tsüstiin - kuni 3%. 5-15% ulatuses tuvastatakse kolmekordsed fosfaadid - fosfaatkristallid, mis sisaldavad ammooniumi iooni, magneesiumi ja kaltsiumi.

Kristallide moodustumist mõjutavad kolm peamist tegurit: 1) torukujulise vedeliku üleküllastumine väljaspool selle stabiilsuse piire; 2) üleküllastumise inhibiitorite vähenenud aktiivsus; 3) sademete aktivaatorid.

Kristalli moodustamiseks on vajalik ioonipaar - anioon ja katioon (näiteks kaltsiumioon ja oksalaatioon). Uriini üleküllastumine erinevat tüüpi ioonidega viib lõpuks nende sadestumiseni kristallidena, nende hilisema kasvuni, mille kulminatsiooniks on kivi moodustumine [5, 6].

Lisaks küllastusastmele mõjutavad ioonide lahustuvust ioontugevus, komplekside moodustamise võime, uriini pH ja selle voolukiirus. Uriini pH on samuti oluline lahustuvust mõjutav tegur. Näiteks happelise pH väärtuse korral kusihape praktiliselt ei eraldu ja sadestub kergesti; kusjuures fosfaatsoolad (kaltsiumfosfaat) lahustuvad uriini leeliselise pH juures halvasti. Uriini väljavoolu katkemine aitab kaasa ka kristallide kadumisele, mida tõendab kivide uuesti moodustumine osaliste obstruktsioonide korral arenguhäirete taustal.

Üsna küllastunud uriini korral ei tuvastata kristalluuriat üsna sageli. Tõenäoliselt on see tingitud üleküllastumise inhibiitorite toimest - ainetest, mis suurendavad uriini võimet hoida kristalloidid lahustunud olekus. Olulised fosfaat-kaltsiumkristallide ja -kivide moodustumise inhibiitorid on pürofosfaadid, tsitraat, magneesium ja madalmolekulaarsed ained ning kaltsiumoksalaat-pürofosfaadid ja kõrgmolekulaarsed ained..

Olulised kristallide moodustumise aktivaatorid on kuseteede infektsioon ja uriini pH. Seega moodustuvad kolmekordsed fosfaadid ainult ureazoaktiivse floora toimel ja on tõendid kuseteede infektsiooni kohta. Teatud haigustest tingitud uriini pH püsivad muutused võivad samuti provotseerida kivide moodustumist ja kasvu. Näiteks nihutatakse mõnede seedetrakti haiguste (GIT) korral uriini pH pidevalt happelisele poolele, mis viib kusihappe lahustuvuse vähenemise tõttu happelises keskkonnas kusihappekivide moodustumiseni [5, 6, 12]..

Tuleb märkida, et mõisted "düsmetaboolne nefropaatia" ja "kristalluuria" ei ole sünonüümid. Kristalluuria võib olla mööduv, seda saab tuvastada näiteks samaaegsete haiguste, näiteks hingamisteede viirusnakkuste taustal. Düsmetaboolse nefropaatiaga ei kaasne omakorda alati kristalluuria (näiteks pärast ravikuuri ja / või dieedi ajal).

Kaltsiumoksalaadi kristalluuria

Kaltsiumoksalaadi kristalluuria on lapsepõlves endiselt üks levinumaid kristalluuriaid..

Enamikul kaltsiumoksalaatkristalluuriaga patsientidest ei esine oksalaatide metabolismi väljendunud rikkumisi ega suurenenud eritumist uriiniga, kuid tuvastatakse hüperkaltseuria. Kuid kaltsiumoksalaadi kristallid võivad moodustuda ka normaalse uriinis sisalduva kaltsiumisisalduse tõttu suurenenud oksalaadi taseme tõttu. Seega võib kaltsiumoksalaadi kristalluuria patogeneesi seostada nii kaltsiumi metabolismi kui ka oksalaadi metabolismiga. Kuna kõik oksalaatkristallid sisaldavad kaltsiumi, kasutatakse sünonüümselt termineid "oksalaatnefropaatia" ja "kaltsiumoksalaatnefropaatia"..

Oksalaadid on organismis lõplik ainevahetusprodukt, seega peavad nad kõik erituma. Oksalaadid sisenevad toiduga kehasse eksogeenselt ja imenduvad soolestikus või moodustuvad endogeenselt. Oksalaadid filtreeritakse glomerulites täielikult, seejärel imenduvad nad uuesti ja erituvad tuubulites. Isegi kui oksalaatide kogus uriinis on nende suure ioontugevuse tõttu veidi suurenenud, on kaltsiumoksalaadi kristallide sadestamise tõenäosus praktiliselt lahustumatu..

Hüperoksaluurilised seisundid tekivad oksalaatide imendumise suurenemisega soolestikus või nende endogeense moodustumise suurenemisega (tabel).

Oksalaadi ülemäärane imendumine soolestikus võib süüa suures koguses oblikhapet sisaldavaid toite (rabarber, spinat, šokolaad, kange tee, askorbiinhappe liig jne), kui oksalaadi eellased nagu askorbiinhape ja etüleenglükool tarbitakse koos toiduga avitaminoos B6, mis tähendab püridoksiini puudumist, see tähendab koensüümi, mis osaleb glüoksülaadi muundamisel glütsiiniks. Omandatud hüperoksaluuria soodustab seedetrakti talitlushäire, millega kaasneb oksalaadi suurenenud imendumine. Need esinevad piirkondliku enteriidi, pimesoole sündroomi, kroonilise pankreatiidi, kroonilise gastriidi, neotroopse sprei korral, samuti pärast pankreoektoomiat või soolestiku osa resektsiooni. Seda tüüpi hüperoksaluuria esineb seedetrakti möödaviigu loomisega seotud kirurgiliste sekkumiste ajal, kui puutumatu käärsoolega luuakse tingimused toidule distaalse peensoole möödumiseks ja täheldatakse oksalaatide ülemäärast imendumist toidust. Neil patsientidel tekib steatorröa ja seejärel hüperoksaluuria. Need häired on tingitud rasvhapete sisalduse suurenemisest käärsoole sisus. Tuleb märkida, et rasvhapped ja sapphapped suurendavad käärsoole läbilaskvust orgaaniliste ainete nagu oksalaat suhtes [7]. Üks olulisi tegureid oksalaatide normaalses ainevahetuses soolestikus on Oxalobacter formigenes (O. formigenes), mis kuulub soolestiku mikrofloora tavaliste esindajate hulka ja tagab umbes 40–45% oksalaatide kasutamise sooleõõnes. Soolestiku biotsenoosi püsiva häirimisega väheneb O. formigeenide arv ja vastavalt suureneb imendunud oksalaadi kogus. Üldiselt tuleb märkida, et seedetrakti häirete roll kaltsiumoksalaadi kristalluuria tekkes on nii suur, et oksalaatnefropaatia avastamine nõuab kohustuslikku konsulteerimist gastroenteroloogiga ja asjakohast uuringut [13, 15]..

Neerude tsütomembraanide katkestamine mängib olulist rolli hüperoksaluuria tekkel. Membranopaatiate põhjused on erinevad. Tsütomembraanide fosfolipiidkihi võime põhjustada kaltsifülaktikat - rakusisese kaltsiumi homöostaasi rikkumist, mis põhjustab patoloogilist lupjumist. Tsütomembraanide ebastabiilsus võib olla lipiidide peroksüdatsiooniprotsesside suurenenud aktiivsuse tulemus nii oksüdatiivse stressi kui ka antioksüdantsete kaitsetegurite vähenemise tagajärjel. See kõik viib membraani fosfolipiidide kiirenenud metabolismini, mis on tingitud fosfolipaaside aktiveerimisest, ja lipiidide membraanikomponentide - fosfatidüületanoolamiini, fosfatidüülseriini - vabanemisest, mis metaboliseeritakse etanoolamiini ja seriini kaudu oksalaadiks [3, 5, 6]..

Esimesed haiguse sümptomid võivad ilmneda igas vanuses, kuid sagedamini täheldatakse neid 5–7-aastastel lastel laboratoorsete muutuste kujul. Kliiniliselt ei avaldu see haigus reeglina kuidagi. Spetsiifiliste märkide puudumise tõttu ei kannata laste heaolu, nagu ka üldine seisund, enamasti. Reeglina on need lapsed, kellel on kalduvus allergilistele reaktsioonidele, rasvumisele, sümpaatilis-toonilise tüüpi autonoomse düstoonia sündroomiga lapsed [16]. Mõnikord on kaebusi düsuuriliste nähtuste kohta, eriti kuseteede infektsiooniga liitumisel.

Laboratoorsete muutuste osas esindab kuseteede sündroomi kaltsiumoksalaat või kaltsiumfosfaadi kristalluuria, erineva raskusastmega hematuria, väike proteinuuria, bakteriaalne leukotsütuuria. Samuti täheldati uriini antikristallilise võime vähenemist, tuvastati fosfolipiduuria ja uriini fosfolipaasi aktiivsuse suurenemine. Iseloomulik on hüperstenuria.

Morfoloogiliselt selgub neerutuubulite epiteeli apikaalsete pindade hävitamine, interstitium lümfohistiotsüütiline infiltratsioon. Kaltsiumoksalaadi kristalle leidub tuubulite ja interstitsiumi luumenis. Haiguse progresseerumisega täheldatakse skleroosi nähtusi, glomerulite kaasamist.

Haiguse progresseeruva kulgu korral, võttes arvesse patogeneesi iseärasusi, on võimalik välja töötada tubulointerstitiaalne nefriit, urolitiaas ja korduv püelonefriidi kulg..

Fosfaadi kristalluuria

Kõige sagedamini tekib fosfatururia kuseteede infektsiooni kroonilises vormis, mis on fosfatuuria peamine põhjus. Ureaasi aktiivsusega mikroorganismid on selle jaoks eriti olulised. Ureaas lagundab karbamiidi uriini leelistamisega, mis viib uriini üleküllastumiseni magneesiumi ja ammooniumfosfaatidega (struviit). Struviidi ja karbonaatapatiidi kombinatsioon erinevates kogustes viib tripellfosfaadi kristallide moodustumiseni. Kolmekordsete fosfaatide kristalliseerumiseks ja kivide edasiseks moodustamiseks on vajalik uriini leeliseline reaktsioon. Tõeline fosfatuuria (või primaarne) esineb kesknärvisüsteemi haiguste korral.

Sageli kaasneb fosfaat-kaltsiumkristalluuria oksalaat-kaltsiumkristalluuriaga, kuid see on vähem väljendunud. Fosfatuuria võib areneda ka kaltsiumi metabolismi häirete tõttu hüperkaltseuria korral, samal ajal kui kristalle esindab peamiselt kaltsiumfosfaat.

Kusihappe ainevahetuse häired

Uraatne (podagra) nefropaatia - neerupatoloogia, mis on tingitud puriini metabolismi häiretest või kusihappe soolade liigsest eritumisest neerude kaudu, mis põhjustab uraatide neerukivitõbe või tubulointerstitsiaalset nefriiti.

Kusihappe nefropaatia võib olenevalt päritolust olla primaarne ja sekundaarne. Primaarsed uraatide nefropaatiad on põhjustatud kusihappe ainevahetuse pärilikest häiretest (podagra, Lesch-Negani sündroom). Sekundaarsed tekivad teiste haiguste (erüteemia, müeloom, krooniline hemolüütiline aneemia, alkoholism jne) tüsistustena, mis on teatud ravimite (tiasiiddiureetikumid, tsütostaatikumid, salitsülaadid, tsüklosporiin A jt) või neeru tubulaarfunktsiooni kahjustuse ning füüsikalise ja keemilise toime tagajärg uriini omadused (püelonefriidi, tubulointerstitiaalse nefriidi jne korral) [1, 2, 4, 9].

Kusihape (uraat) on puriini ainevahetuse lõppsaadus. Sellest tulenevalt määratakse moodustunud kusihappe kogus toiduga varustatud puriinide koguse, endogeense tootmise ja nende kusihappele ülemineku intensiivsuse järgi. Enamikku vabadest puriinalustest kasutatakse puriini nukleotiidide uuesti sünteesimiseks.

Kusihappe kristalliseerumist mõjutab uriini pH, igapäevane kusihappe eritumine ja uriini maht. Uriini pH tõusuga suureneb kusihappe lahustuvus järsult (pH muutumisel 5-lt 6-le väheneb dissotsieerumata vormi kontsentratsioon 6 korda). Öösel (une ajal) suureneb uraatide eritumine, uriini hulk väheneb ja uriini leelisestumine puudub, mis suurendab uraatkristallide väljalangemise ohtu [5, 12]..

Uraatnefropaatiaga patsientidel tuvastatakse ammooniumi renaalse eritumise defekt, mis põhjustab tiitritavate hapete liigset eritumist ja uriini pH langust. Püsivalt happelise uriini eritumise põhjused võivad olla seedetrakti haigused, millega kaasneb kõhulahtisus, mis on tingitud dehüdratsioonist ja / või vesinikkarbonaatide kadumisest, samuti ileostoomia, ravimite põhjustatud hapestumine.

Uraturia kui neerukahjustuse põhjus on 14–26% patsientidest. Uraadi nefropaatiad (interstitsiaalne nefriit uratuuria taustal) on kroonilised haigused, mida iseloomustab mõõdukas proteinuuria, mikrohematuria ja kusihappe kristalluuria. Uratuuriaga laste ja nende lähedaste uurimise tulemustest selgus perekondliku iseloomuga ainevahetushäired. Sugupuude genealoogiline analüüs osutus väga informatiivseks, mis võimaldab tuvastada sugulaste seas teatud neeru- ja ekstrarenaalse patoloogia spektrit. Seega peetakse uraatide nefropaatia arengut rasvumise, hüperlipideemia, insuliiniresistentse suhkurtõve taustal metaboolse sündroomi kliiniliseks ilminguks, millel on perekondlik iseloom. Esimesed sündroomi ilmingud on märgitud juba noorukieas. Teine põhjus hüperurikosuuria tekkeks on ravimid (diureetikumid, analgeetikumid, tsütostaatikumid). Kusihappe eritumist uriiniga peetakse normi ületamiseks tasemel, mis ületab 1 mg 1 ml kohta, kui on oht neerude, veresoonte ja kivide moodustumise vahekudede kahjustamiseks. Mis puutub kliinilistesse ilmingutesse, siis uraatide nefropaatia korral võivad ilmneda kaebused düsuuriliste nähtuste, korduva kõhuvalu, nimmepiirkonna valu kohta, urolitiaasi korral (5–41%) arenevad neerukoolikud, rasketel juhtudel ilmnevad podagra kliinilised ilmingud [4].

Tsüstiini ainevahetuse häired

Tsüstiin on metioniini metaboolne produkt ja looduses leiduv kõige vähem lahustuv aminohape. Tsüstiini kristallid langevad välja, kui lahustuvusläve on ületatud (üle 400 mg / l) ja kui uriin on happeline [1, 2, 5, 9].

Tsüstiini kontsentratsiooni suurenemisel uriinis on kaks peamist põhjust: tsüstiini liigne kogunemine neerurakkudes ja tsüstiini reabsorptsiooni kahjustus neerutuubulites..

Kuid enamasti avastatakse tsüstiinikristallid nefropaatiates, kus neerude torukujulise aparaadi valdav kahjustus (püelonefriit, tubulointerstitiaalne nefriit) on selline tsüstinuria sekundaarne. Kui oksalaatide, uraatide, fosfaatide kristallid võivad ilmneda juhuslikult ja dieedi erinevate kõikumistega, siis on tsüstiini esinemine uriinis alati patoloogia märk.

Tsüstinuuria diagnoosi võib kahtlustada igal patsiendil, kellel on anamneesis neerukivid, praegused urolitiaasi sümptomid, urolitiaasi perekonna ajalugu ja kivide spetsiifiline merevaigukollane värv.

Laste DN-i diagnostilised kriteeriumid

DN diagnoos sisaldab lapse elustiili, tema toitumise olemuse, sugupuu ajaloo, laboratoorsete ja instrumentaalsete uurimismeetodite tulemuste põhjalikku hindamist. Kliiniliste ilmingute vähesust kompenseerivad haigustele iseloomulikud laboratoorsed ja instrumentaalsed tunnused.

DN-i laboratoorsed ja instrumentaalsed diagnostikad põhinevad kristalluuria tuvastamisel uriini üldanalüüsil, teatud soolade kontsentratsiooni suurenemisel uriini biokeemilises uuringus, uriini antikristallilise võime uuringus (ACOSM) ning kaltsiifülaktika ja uriini testides, neerude ja kuseteede ultraheliuuringus (USA)..

Soolakristallide tuvastamine ainult üldistes uriinianalüüsides ei ole DN diagnoosimise aluseks. Tuleb meeles pidada, et laste kristalluuria on sageli mööduv ja ei ole seotud metaboolse patoloogia ja neeru tsütomembraanide ebastabiilsusega. See kehtib eriti kristalluuria kohta, mis avastati palaviku kõrgajal, pärast nakkusi, kõhulahtisust, samuti lastel vastsündinute perioodil, kus tekkis "kusihappeinfarkt"..

DN diagnoosi kinnitamiseks, kui üldises uriinianalüüsis tuvastatakse kristalluuria, viiakse läbi biokeemiline uriiniuuring, kus peaksite pöörama tähelepanu soolade (oksalaadid, kusihape, kaltsium, fosfor jne) kontsentratsioonile ja torukujulise funktsiooni näitajatele (glükoos, tiitritav happesus, ammoniaak, pH jne). jne), mis võimaldab meil tuvastada mitte ainult teatud ainete eritumise suurenemist, vaid ka hinnata kristallide moodustumise tingimusi, torukujulise aparaadi osalust patoloogilises protsessis.

Soola eritumise suurenemine vastavalt uriini biokeemilise uuringu andmetele tavaliste üldiste uriinianalüüsidega ja neerude ultraheli muutuste puudumine ei saa ka täielikult näidata DN-d lapsel, kuid see võimaldab saadud muutusi võtta näiteks diagnoosi: hüperoksaluuria, hüperuratuuria jne..

DN-i kahtluse korral ei võimalda kristalluuria puudumine ja suurenenud uriini soola eritumine lapsel seda diagnoosi usaldusväärselt välistada. Normaalsed näitajad üldiselt ja biokeemilised uriinianalüüsid võivad olla tingitud näiteks lapse õigest toitumisest ja eluviisist antud perioodil, samas kui teatud ainevahetushäirete eeldused püsivad.

Seetõttu on oluline kindlaks teha uriini võime erinevaid sooli lahustada. Sel eesmärgil viiakse läbi kaltsiumoksalaatide, kaltsiumfosfaatide ja tripellfosfaatide ACOSM-analüüs, mida lastel leidub kõige sagedamini kristalluurias. Normaalses uriinis on kristallide moodustumise inhibiitorite olemasolu ja kristallide moodustumise aktivaatorite (promootorite) puudumise või madala aktiivsuse tõttu säilinud võime neid sooli lahustada ja kristallide teket ära hoida. DN korral vähendatakse ACOSM-i erineval määral nende soolade kontsentratsiooni suurenemise tõttu lahustunud kujul ja / või tasakaalustamatuse tõttu inhibiitorite ja aktivaatorite tasakaalus.

Kalfülaksia test näitab raku kaltsiumi homöostaasi rikkumist, mis põhjustab rakkude ja kudede ebanormaalset lupjumist. Uriinperoksiidi test peegeldab tsütomembraani lipiidide peroksüdatsiooniprotsesside aktiivsust, peroksiidide taseme tõus on märk tsütomembraani ebastabiilsusest.

ACOSMi, kaltsifülaktika ja peroksiidi uriinianalüüsi meetodite väärtus seisneb patoloogia prekliinilise avastamise võimaluses ka muude laboratoorsete märkide puudumisel ja nende kasutamisel teraapia efektiivsuse jälgimiseks [3].

Neerude ultraheliuuringul tuvastatud muutused ei ole reeglina eriti spetsiifilised ja seisnevad kristallide sadestumise tõttu neeru parenhüümi ehhogeensuse fokaalses või hajusas suurenemises. Põhjalikuma uuringu, eriti röntgenülevaate näidustuseks on ultraheli ajal mikrolüütide või neerude tuvastamine neerudes, mis annab kajalegatiivse tee efekti.

DN-ravi üldised lähenemised

Võttes arvesse etiopatogeneesi eripära, hõlmab DN-i kompleksne ravi mittespetsiifiliste meetmete (elustiili normaliseerimine, hüpodünaamia välistamine, suurenenud joomise režiim) ja spetsiifilise iseloomuga (dieet, ainevahetushäirete korrigeerimine ravimteraapia abil) rakendamist..

Elustiili, füüsilise ja vaimse tervise normaliseerimine on oluline tingimus positiivse efekti saavutamiseks DN-ravis. Nende komponentide ekspresseeritud ja pikaajalised häired realiseeruvad lõppkokkuvõttes mikrotsirkulatsiooni anomaaliatena, mis põhjustavad hüpoksia ja / või rakkude otsese kahjustava toimena. Kõik see aktiveerib ja / või süvendab rakkude ainevahetuse häireid, membraanilipiidide peroksüdatsiooni intensiivsust, nende ebastabiilsust jne..

Rohke vedeliku joomine on iga DN jaoks mitmekülgne ravi, kuna see aitab vähendada lahustuvate ainete kontsentratsiooni uriinis. Samuti on oluline vedeliku tarbimise ajastus, eriti ööpäevase maksimaalse uriini kontsentratsiooni perioodidel, see tähendab une ajal. Seetõttu on ravi üheks eesmärgiks noktuaria, mis saavutatakse vedelike võtmisega enne magamaminekut. Eelistada tuleks tavalist või mineraalvett, sest pikaajaline vedelike tarbimine, näiteks uriini hapestamine või süsivesikute sisaldus, võib suurendada kaltsiumi eritumist [5].

Dieet võib oluliselt vähendada toruaparaadi metaboolset koormust.

Oksalaatnefropaatiaga patsientide ravimisel on ette nähtud kartuli-kapsa dieet, mille korral vähendatakse oksalaatide tarbimist koos toiduga ja torukujulise aparaadi koormust. Kartuli-kapsa dieedi kasutamisega 2-3 nädala jooksul kaasneb oksalaatide eritumise statistiliselt oluline langus, mis on kombineeritud kuseteede sündroomi paranemisega. Kartuli-kapsa dieet on ette nähtud 3 nädala jooksul koos kolmenädalaste vaheaegadega, mille jooksul laps saab Pevzneri sõnul dieeti nr 5.

Samuti on vaja välja jätta oksalaatide, hapuoblika, spinati, jõhvikate, peedi, porgandi, kakao, šokolaadi jne rikkad ekstraheerivad liharoad. "Leelistava" efekti annavad kuivatatud aprikoosid, ploomid, pirnid.

Mineraalveest, näiteks "Slavyanovskaya" ja "Smirnovskaya", kasutatakse 3-5 ml / kg päevas 3 annusena, 1 kuu pikkune kuur 2-3 korda aastas.

Uraatide nefropaatia ravis näeb dieet ette puriinialustes sisalduvate toitude (maks, neerud, puljongid, herned, oad, pähklid, kakao jne) väljajätmise. Eelistada tuleks piima- ja köögiviljatooteid. Eduka ravi oluline tingimus on piisav vedeliku tarbimine - 1 kuni 2 liitrit päevas. Eelistada tuleks kergelt leeliselist ja kergelt mineraliseerunud vett, ürtide (põld-korte-, tilli-, kaseleht, pohlaleht, küntud ristik, sõlme jt) keetmist, kaerapuljongit. Uriini pH hoidmiseks 6,2-6,6 piires võib kasutada tsitraadisegusid (Uralit-U, Blemaren, Magurlit, Solimok jne), millel on märkimisväärne puhvervõime [1, 4, 5, 9, 10]..

Spetsiifiline teraapia peaks olema suunatud kristallide moodustumise vältimisele, soolade eritamisele, ainevahetus- ja energiaprotsesside normaliseerimisele. Kuna enamasti on laste membranopaatia üks lülisid DN patogeneesis, on põhirõhk antioksüdandil ja membraane stabiliseerival ravil..

Narkoteraapia hõlmab membranotroopseid ravimeid ja antioksüdante [5, 6, 9]. Pikaajalise toime saavutamiseks peaks ravi olema pikaajaline ja pikaajaline.

Püridoksiin (vitamiin B6) määratakse annuses 1-3 mg / kg / päevas (kuni 400 mg / päevas) 1 kuu jooksul kord kvartalis. Vitamiin B6 omab membraani stabiliseerivat toimet, kuna see osaleb rasvade ainevahetuses antioksüdandi ja aminohapete metabolismina. Samuti on soovitatav välja kirjutada Magne B6 kiirusega 5–10 mg / kg päevas 2-kuulise kuuri jooksul 3 korda aastas..

A-vitamiinil on membraani stabiliseeriv toime, mis lisatakse bilipiidikihti ja normaliseerib membraanivalkude ja lipiidide vastastikmõju. A-vitamiini päevane annus 1000 RÜ lapse aastas, 1 kuu pikkune kuur.

Tokoferoolatsetaat (E-vitamiin) on võimas antioksüdant, mida väliselt neelatakse ja toodetakse endogeenselt. Tuleb meeles pidada, et E-vitamiini eksogeenne manustamine võib negatiivse tagasiside mehhanismi kaudu pärssida selle endogeenset tootmist. E-vitamiin tugevdab rakumembraanide valgu-lipiidide sidemeid, osaleb membraanil vabade radikaalide reaktsioonide ajal elektronide vastuvõtmise protsessis. Seda määratakse koos A-vitamiiniga annuses 1-1,5 mg / kg kehakaalu kohta päevas.

Dimefosfooni ja Xidifooni kasutatakse ka membraani stabilisaatoritena. Dimenfosfoon taastab oksüdatsiooni ja fosforüülimise seose rakulises hingamises, mille dissotsiatsiooni täheldatakse mitokondrite membraanide ebastabiilsusega, katkestades lipiidide peroksüdatsiooni kaskaadiprotsessid. Seda kasutatakse annuses 1 ml 15% lahust iga 5 kg kehakaalu kohta, 3 annust päevas. Kursus - 1 kuu, 3 korda aastas.

Ksidiphon on kompleksravim, mis hõlbustab kaltsiumi liitumist mitokondritesse ja takistab selle lahustumatute soolade sadestumist. See on ette nähtud annuses 10 mg / kg / päevas 2% lahus jagatud kolmeks annuseks. Kursus - 1 kuu, 2 korda aastas.

Fütoteraapiat kasutatakse laialdaselt kaltsiumoksalaadi kristalluuriaga laste ravis. Kombineeritud fütopreparaatidest on soovitatav kasutada Cystoni, Phytolysini ja Kanefroni. Cyston on ette nähtud annuses 1-2 tabletti 2-3 korda päevas 3 kuni 6 kuu pikkuse kuuri jooksul. Canephroni täiskasvanutel kasutatakse pillide ja tilkade kujul: 2 tabletti 3 korda päevas (või 50 tilka 3 korda päevas). Lastele vähendatakse annust 2–3 korda olenevalt vanusest: 11–25 tilka või 1 tablett 3 korda päevas 6–8 nädala jooksul [3]..

Lisaks on ette nähtud magneesiumoksiid, eriti primaarse hüperoksaluuria korral, annuses 0,15–0,2 g päevas. Primaarse hüperoksaluuria korral tuleb meeles pidada, et igasugune ravi on palliatiivne. Radikaalne oksaloosi ravimeetod on maksa siirdamine, mis kõrvaldab defekti alaniinglüoksülaattransferaasi puudumisel ja taastab oksalaadi normaalse metabolismi.

Hüperurikeemia korral on oluline vähendada kusihappe kontsentratsiooni väärtuseni 6 mg / 100 ml või vähem. Selleks kasutatakse kusihappe sünteesi vähendavaid aineid - ksantiini oksüdaasi inhibiitoreid. Allopurinooli kasutamine pediaatrias on piiratud võimalike komplikatsioonide tõttu - hepatiit, epidermise nekroos, alopeetsia, leuko- ja trombotsütopeenia, ksantiini taseme tõus veres. Range kontrolli all määratakse allopurinool annuses 0,2-0,3 g / päevas 2-3 annusena 2-3 nädala jooksul, seejärel vähendatakse annust. Üldkursuse kestus on kuni 6 kuud. Nikotiinamiid on ksantiinoksüdaasi aktiivsuse nõrgem inhibiitor kui allopurinool, kuid paremini talutav; see on ette nähtud annuses 0,005-0,025 g 2-3 korda päevas 1-2 kuu jooksul korduvate kuuridega. Kolhitsiin vähendab puriinaluste transporti ja nende vahetuse kiirust. Seda määratakse annuses 0,5-2 mg päevas 18 kuu kuni mitme aasta jooksul.

Urikosuurilist toimet omavad ka oroothape, Cyston, Etomid, Cistenal, Phytolizin jne. Kaaliumi orotata tablette määratakse annuses 10 mg / kg päevas 2-3 annusena 1 kuu jooksul. Uricosuric ja urikosostaatiline toime on ka bensbromaroonil, mida kasutatakse annuses 50-100 mg päevas 2-3 korda koos saluretikumide ja naatriumtsitraadiga [5, 6, 9].

Fosfaatkristalluuria ravi peaks olema suunatud uriini hapestamisele (mineraalveed: "Narzan", "Arzni", "Dzau-suar" jt; ravimid: Cistenal, askorbiinhape, metioniin). On ette nähtud fosforirikaste toitude (juust, maks, kaaviar, kana, kaunviljad, šokolaad jne) piiramine. Kaltsiumfosfaadi väljendunud eritumise korral on vaja vähendada fosfori ja kaltsiumi imendumist soolestikus (näiteks määrates Almageli). Kolmekordsete fosfaatide korral ravi kohustuslik komponent on antibiootikumravi ja kroonilise kuseteede infektsiooni kanalisatsioon [9].

Tsüstinoosi ja tsüstinuria ravi hõlmab dieeti, kõrge vedeliku režiimi ja ravimiteraapiat, mille eesmärk on uriini leelistamine ja tsüstiini lahustuvuse suurendamine [2, 4-6].

Dieediteraapia eesmärk on vältida tsüstiini eelkäija metioniini ja teiste väävlit sisaldavate hapete liigset tarbimist lapse kehasse. Selleks jätavad nad lapse dieedist välja (või piiravad järsult) ka metioniini ja väävlit sisaldavate aminohapete rikkaid toite - kodujuustu, kala, mune, liha jne. Selliste dieedimeetmete ajal vähendatakse metioniini tarbimist 0,7 g-ni päevas. Kuna metioniin on lapse kasvavale kehale plastiliste protsesside jaoks vajalik, on range dieedi pikaajaline kasutamine võimatu, seetõttu laieneb lapse dieet 4 nädala möödumisel dieediteraapia algusest ja läheneb tavapärasele, kuid seda iseloomustab kala, kodujuustu ja munade range välistamine..

Lapse tarbitav vedeliku kogus peaks olema vähemalt 2 liitrit päevas, eriti oluline on vedelikku võtta enne magamaminekut. Uriini leelistamiseks kasutatakse tsitraadisegu, naatriumvesinikkarbonaadi lahuseid, Blemarenit, leeliselist mineraalvett. See võimaldab uriini pH-l tõusta 7,5–8,0-ni. Karboanhüdraasi inhibiitorid (Diacarb) ja hüpotiasiid aitavad samuti vähendada tsüstiini kontsentratsiooni ja suurendada uriini pH-d..

Tsüstiini lahustuvuse suurendamiseks ja kristallisatsiooni vältimiseks on tioolist sõltuvate ensüümide aktiveerimiseks ette nähtud penitsillamiin. Penitsillamiinil on püridoksiinile teatav toksilisus ja antimetaboolne toime, seetõttu määratakse ravi alguses ravimi väikesed annused - 10 mg / kg päevas 4-5 annusena, seejärel suureneb annus nädala jooksul 30 mg / kg / päevas ja tsüstinoosiga - kuni 50 mg / kg / päevas Ravi penitsillamiiniga tuleb läbi viia tsüstiini sisalduse kontrolli all leukotsüütides ja / või tsüaniidi nitroprussiidi test (tsüstiini test uriinis, kus tsüstiini kontsentratsioon peaks olema kuni 150-200 mg / l). Nende näitajate saavutamisel vähendatakse penitsillamiini annust 10–12 mg / kg / päevas. Ravi penitsillamiiniga toimub pikka aega, aastaid. Kuna penitsillamiin inaktiveerib püridoksiini, määratakse B6-vitamiin (püridoksiin) paralleelselt annuses 1-3 mg / kg / päevas 2-3 kuu jooksul korduvate kuuridega. Neerutuubulite membraanide stabiliseerimiseks määratakse A-vitamiin (6600 RÜ / päevas) ja E-vitamiin (tokoferool, 1 tilk 1-eluaastase 5-protsendilise lahuse päevas) 4–5 nädala jooksul korduvate kuuridega. On tõendeid selle vähemtoksilise analoogi, Cuprenili, vähendatud annuses kasutamisel koos penitsillamiini asemel koos Ksidiphoni ja teiste membraanistabilisaatoritega [1, 9] positiivse mõju kohta..

Tsüstinoosiga kasutatakse edukalt neeru siirdamist, mis viiakse läbi enne kroonilise neerupuudulikkuse (CRF) lõppstaadiumi arengut. Neeru siirdamine võib oluliselt suurendada patsientide elu - kuni 15-19 aastat, kuid tsüstiinikristallide sadestumist täheldatakse ka transstituudi ja mesangiumi ülekaaluka kahjustusega transplantaadis, mis viib siirdatud neeru ja kroonilise neerupuudulikkuse tagajärjel lõpuks interstitsiaalse fibroosi ja skleroosi tekkeni..

Kroonilise püelonefriidi tekkega DN ja ICD taustal on vaja komplekssesse ravisse koos antibiootikumidega lisada immunokorrektiivsed ravimid, mis suurendavad antibiootikumravi efektiivsust, eriti arvestades polüvalentset antibiootikumiresistentsust, mida sellistel patsientidel sageli täheldatakse. Sel eesmärgil võib kasutada erinevaid ravimeid (Uro-Vaxom, Immunal, Imunofan, levamisool, Likopid jne) [6].

Sekundaarse DN prognoos on üldiselt soodne. Enamasti on sobiva raviskeemi, dieedi ja ravimteraapia abil võimalik saavutada uriinis vastavate näitajate stabiilne normaliseerumine. Ravi puudumisel või ebaõnnestumisel on DN kõige loomulikum tulemus ICD ja tubulointerstitiaalne nefriit..

Dispanseri jälgimine ja ennetamine

Dispanservaatluse alla kuulub iga-aastane uuring vastavalt plaanile. Vajadusel tehakse biokeemiline uriinianalüüs üks kord iga 3–6 kuu tagant. Peamised ennetusmeetmed on suunatud lapse tasakaalustatud toitumisele ja tüsistuste (kuseteede infektsioon, urolitiaas, tubulo-interstitsiaalne nefriit) ennetamisele..

Kirjandus

  1. Veltischev Yu. V., Ignatova MS Neerude ja kuseteede pärilikud ja kaasasündinud haigused. Raamatus: inimese pärilik patoloogia / Toim. Yu.V. Veltischeva, N.P.Bochkova. M., 1992. T. 2. S. 3–71.
  2. Vozianov A.F., Maidannik V.G., Bidnyy V.G., Bagdasarova I.V. Lapse nefroloogia alused. Kiiev: Kniga plus, 2002. lk 214–225.
  3. Dlin V.V., Osmanov I.M., Jurieva E.A. Metaboolne nefropaatia. M.: Overley, 2009, 128 s.
  4. Ignatova M.S. Pärilikud ja kaasasündinud nefropaatiad. Raamatus: Nefroloogia / Toim. I. E. Tareeva. M.: Medicine, 2000. S. 337–371.
  5. Malkoch A.V. Düsmetaboolne nefropaatia ja urolitiaas. Raamatus: Lapsepõlve nefroloogia: praktiline juhend lastehaiguste kohta. M.: Medpraktika, 2005. T. 6. S. 472-516.
  6. Malkoch A.V., Belmer S.V. Urolitiaas lastel // Raviarst. 2005, nr 7. [Elektrooniline allikas: URS https://www.lvrach.ru/2005/07/4532751/, juurdepääsu kuupäev: 17.08.2018].
  7. Malkoch A. V., Belmer S. V. nefropaatia tsöliaakia korral // Raviarst. 2012, nr 8. [Elektrooniline allikas]. URL: https://www.lvrach.ru/2012/08/15435496/ (vaadatud kuupäev: 17.08.2018).
  8. Rychkova S.V düsmetaboolne nefropaatia pediaatrilises praktikas // Raviarst. 2010, nr 8. [Elektrooniline allikas]. URL: https://www.lvrach.ru/2010/08/15392892/ (vaadatud kuupäev: 17.08.2018).
  9. Jurjeva E. A., Dlin V. V. Nefroloogi diagnostiline teatmik. Kliiniline ja laboridiagnostika. Moskva: Toim. "Medpraktika-M", 2007.352 lk..
  10. Cameron J. S., Moro F., Simmonds H. A. Podagra, kusihappe ja puriini metabolism laste nefroloogias // Pediatr. Nephrol. 1993; 7: 105-118.
  11. Indridason O. S., Birgisson S., Edvardsson V. O., Sigvaldason H., Sigfusson N., Palsson R. Neerukivide epidemioloogia Islandil: populatsioonipõhine uuring // Scand. J. Urol. Nephrol. 2009. kd 40, nr 3. Lk 215–220.
  12. Jobs K., Rakowska M., Paturej A. Urolitiaas lastel - praegune arvamus epidemioloogia, patofüsioloogia, diagnostilise hindamise ja ravi kohta // Dev Period Med. 2018; 22 (2): 201–208.
  13. John C. Lieske probiootikumid uriinikivide ennetamiseks [elektrooniline allikas]. URL: http://dx.doi.org/10.21037/atm.2016.11.86 (vaadatud kuupäev: 17.08.2018).
  14. Romero V., Akpinar H., Assimos D. G. Neerukivid: levimus, esinemissagedus ja seonduvad riskitegurid globaalne pilt // Rev Urol. 2010. kd 12, nr 2-3. Lk 86–96.
  15. Sadaf H., Raza S. I., Hassan S. W. soolestiku mikrobioota roll kaltsiumoksalaadi vastu. // Mikrobi patogeen. 2017 august; 109: 287-291.
  16. Sakhaee K., Capolongo G., Maalouf N. M., Pasch A., Moe O. W., Poindexter J. jt. Metaboolne sündroom ja kaltsiumikivide oht // Nephrol Dial Transplant. 2012. nr 8. lk 3201–3209.

A.V. Malkoch *, 1, meditsiiniteaduste kandidaat, professor
E. G. Kulikova **
Yu.B. Yurasova ***, meditsiiniteaduste doktor, professor

* FGBOU DPO RMANPO, Moskva
** GBUZ MO MOKDTSD, Mytishchi
*** FGBOU VO MGUPP, Moskva

Düsmetaboolne nefropaatia lastearsti praktikas / A.V. Malkoch, E.G.Kulikova, Yu.B. Yurasova
Tsiteerimiseks: raviarst nr 1/2019; Väljaande leheküljenumbrid: 34–39
Sildid: dieet, vee joomise režiim, energotroopsed ravimid

Düsmetaboolse nefropaatia tüübid ja nende tunnused

Düsmetaboolne nefropaatia on neeruhaigus, mis areneb ainevahetushäirete tagajärjel. Selle patoloogia eripära on see, et see ei ole alati seotud neeruhaigusega, areneb sagedamini teiste haiguste taustal.

Kirjeldus ja liigitus

Mis on düsmetaboolne nefropaatia? Selle küsimuse küsib iga diagnoosi kuuldes iga patsient. Düsmetaboolne nefropaatia on paljude metaboolsete häirete koondnimetus, mis lõppkokkuvõttes põhjustab tõsiseid neeruprobleeme.

Laste düsmetaboolne nefropaatia on sagedamini pärilik haigus. See on ohtlik, kuna see põhjustab lühikese aja jooksul tõsiseid tüsistusi. Täiskasvanutel esineb metaboolsete häiretega seotud nefropaatia kehas sise- ja välistegurite negatiivse mõju tagajärjel..

Sõltuvalt uriinis sisalduvate ainete sisaldusest võib lapse ja täiskasvanu nefropaatia olla:

  • Oksalaat - mida iseloomustab oksalaadi suurenenud kontsentratsioon uriinis, on kõige sagedamini diagnoositud tüüp.
  • Kusihape - kusihappe suurenenud sisaldusega.
  • Fosfaat - fosfaatide sisaldus on suurenenud kliinilistes uuringutes.
  • Tsüstiin - areneb metioniini ainevahetushäire tagajärjel, mis viib tsüstiini suurenemiseni.
  • Segatud - uriinis suureneb samaaegselt oksalaatide, uraatide, fosfaatide ja tsüstiini tase.

Ainevahetushäirete põhjused

Nefropaatia peamine põhjus on organismi metaboolsete protsesside rikkumine kuseorganite kaasasündinud ja omandatud patoloogiate tõttu. Urolitiaas, urogenitaalsete organite põletikulised protsessid, kuseteede organite ebanormaalne struktuur ja paiknemine, mille tõttu toimub uriini vastupidine vool ja selle stagnatsioon, põhjustab ainevahetushäireid.

Fosfaatide, kaltsiumi, kusihappe, oblikhappe ja tsüstiini sünteesi, transpordi ja assimilatsiooni protsesside häired põhjustavad ainevahetushäireid. Samuti võib laste düsmetaboolne nefropaatia olla hormonaalsete häirete, endokriinsüsteemi häirete või seedetrakti haiguste tagajärg..

Pikaajaline ravi hormonaalsete ravimite ja mõne muu ravimitüübiga, kiiritus- ja kiirituskoormus, mürgitus mürgiste ühenditega mõjutab negatiivselt ainevahetust täiskasvanu ja lapse kehas..

Sümptomid

Düsmetaboolsete nefropaatiatega, olenemata nende tüübist, kaasnevad puhastusfunktsiooni häired, urolitiaas ja püelonefriit. Neeruhaigust iseloomustab urineerimishäire, millega kaasnevad valu, krambid ja põletustunne kuseteedes, uriini mahu vähenemine.

Neerude düsfunktsiooniga on kardiovaskulaarsüsteemi töö häiritud, mis väljendub vererõhu tõusus / languses, tahhükardias. Seedetrakti osas on söögiisu halvenemine, kõhupuhitus, kõhukinnisus.

Uriinivoolu halvenemise tõttu suureneb turse ja janu. Patsient kaebab regulaarsete peavalude ja liigse higistamise üle. Ainevahetushäirete tagajärjel võib lapsel tekkida kalduvus allergiatele ja ülekaalulisusele. Sümptomite ägenemine toimub üleminekueas, mis on seotud hormonaalsete muutustega lapse kehas.

Oksalaatnefropaatia

Oksaluria on kõige levinum nefropaatia tüüp, mis tuleneb ainevahetushäiretest. See on jagatud 2 alamliigiks: kaltsiumoksalaadi nefropaatia ja oksalatuuria. Esimene areneb siis, kui kaltsiumi, fosfori ja oblikhappe transportimise ja assimilatsiooni protsess on häiritud. Oksalatuuria on nefropaatia tüüp, mis tekib siis, kui organismis toimub oblikhappe metabolismi rikkumine. Seda tüüpi nefropaatia võib areneda igas vanuses, isegi vastsündinutel..

Põhjused ja sümptomid

Enam kui pooltel juhtudel on oksalaatnefropaatia kaasasündinud patoloogia ja areneb koos teatud ensüümide päriliku defitsiidiga, mis mõjutab ainevahetust negatiivselt. Oksalaatide hulga suurenemist soodustavad seedetrakti põletikulised patoloogiad, haavandid, Crohni tõbi.

Teine põhjus on alatoitumine kõrge oblikhappe ja askorbiinhappe sisalduse ning ebapiisava vitamiin B6 tarbimisega. Samuti viib vedeliku puudus kehas oblikhappe taseme tõusuni..

Haiguse arengut on äärmiselt raske kahtlustada, kuna oksalatuuria mõjutab tervist harva. See leitakse juhuslikult vastavalt tavapärase uriinianalüüsi tulemustele. Oksalatuuria korral uriinis suureneb oksalaatide sisaldus, valgu, leukotsüütide ja erütrotsüütide tase. Samuti suureneb uriini tihedus.

Diagnostika ja ravi

Kui kahtlustate oksalaatnefropaatiat, peab laps soolade kontsentratsiooni määramiseks iga päev uriini läbima. Olulisel kohal diagnoosimisel on kuseteede ultraheli, mis aitab määrata oksalaatide asukohta, suurust ja omadusi.

Saadud diagnostiliste andmete põhjal ravitakse laste oksalaatdüsmetaboolset nefropaatiat dieedi muutmise ja ravimite väljakirjutamise teel. Dieet aitab vähendada neerude koormust ja vähendada oksaal- ja askorbiinhapete tarbimist kehasse koos toiduga. Kõik liha- ja kalatooted ning nendest saadud nõud kuuluvad keelu alla. Samuti peaksite välja jätma rohelised, hapud marjad ja puuviljad, peet, porgand ja kakaod sisaldavad tooted. Toidus peaksid olema kuivatatud puuviljad, pirnid, õunad, arbuusid, melonid, kartulid ja kapsad. Oluline on jälgida arsti soovitatud joomise režiimi - vesi aitab organismist liigsed soolad välja voolata.

Ravi ajal on oluline tagada piisav B-, A-, E-rühma vitamiinide ja magneesiumi varu, mida saab koos toiduga või ravimitega.

Piisav B-vitamiinide tarbimine aitab parandada rasvade ja antioksüdantide ainevahetust. A-vitamiin normaliseerib valkude ja suhkru lagundamise ja omastamise protsessi. E-vitamiin parandab valkude ja suhkrute sidumist rakkudes. Oksalaatide kontsentratsiooni vähendamiseks on soovitatav võtta magneesiumoksiidi.

Uraatide nefropaatia

Uraatide neerude neeruhaigus lastel on vähem levinud kui oksalaat. Seda tüüpi haigusi iseloomustab kusihappe kontsentratsiooni suurenemine. Viimased, asudes elundite seintele, põhjustavad ummistumist ja nende jõudluse vähenemist, mille tagajärjel tekivad põletikulised protsessid.

Põhjused ja sümptomid

Haigus võib olla kaasasündinud või omandatud. Esimesel juhul areneb haigus geneetilise eelsoodumuse taustal ja sagedamini vastsündinutel. Teises võivad patoloogia arengu põhjused olla Rustitsky-Kalera tõbi, hemolüütiline aneemia, neerupõletik, alatoitumus ning hormonaalsete ja diureetiliste ravimite pikaajaline kasutamine..

Uraatide nefropaatia vastsündinutel on pikka aega latentne. Esimesed sümptomid ilmnevad märkimisväärse soolade kogunemisega lapse kehas. Laps muutub kapriisseks ja vinguvaks, ilmub nahalööve ja sügelus ning võimalikud on lämbumisrünnakud. Uraatide liiaga kehas muutub uriin tumepunaseks.

Diagnostika ja ravi

Täpse diagnoosi saamiseks on vaja teha kusihappe ja happesuse taseme vereanalüüs. Pärast uraatide päritoluga nefropaatia kinnitamist soovitab arst dieeti ja ravimeid.

Dieet koos puriinirikaste toitude (vasikaliha, sealiha, rups, kakaod sisaldavad toidud, rasvane kala, kaunviljad ja pähklid) täieliku tagasilükkamisega. Piirang hõlmab ka maiustusi, küpsetisi, praetud ja suitsutatud toite. Dieedile on vaja lisada piimatooteid, madala rasvasisaldusega liha ja kala (süüa hommikul), teravilja, puu- ja köögivilju.

Oluline on juua piisavalt vett, mis aitab eemaldada soolakoguseid. Mineraalveest eelistage kergelt aluselisi. Soovitatav on juua diureetilisi keetmisi ja teesid, mille hulka kuuluvad till, pohla- ja sõstralehed, sõlme, korte jt..

Uraatide düsmetaboolse nefropaatia raviks lastel on ette nähtud ravikuur, mille tegevus on suunatud kusihappesisalduse normaliseerimisele ja urineerimise parandamisele. Sel eesmärgil nimetatakse Milurit, Tsilorik, Fitolizin, Urolesan jt.

Ravimite ja toitumise abil on vaja tagada lapse kehasse piisav B- ja C-grupi vitamiinide varustus, mis aitavad parandada ainevahetust.

Fosfaatnefropaatia

See haigus moodustab umbes 3% nefropaatia juhtudest. Seda iseloomustab fosfaatide kontsentratsiooni suurenemine uriinis, mis on põhjustatud fosfori ja kaltsiumi moodustumise, transpordi ja assimilatsiooni häiretest..

Põhjused ja sümptomid

Fosfaatnefropaatia areneb ebatervisliku toitumise tagajärjel, kus on palju taimset toitu ja kala. Fosfaat-kaltsiumi ainevahetuse rikkumine viib rahhiidi arenguni. Neerude nakkushaigused ja seedesüsteemi kroonilised haigused põhjustavad organismis suures koguses fosfori ja kaltsiumi kuhjumist. Teatud endokriinsed häired, näiteks suhkurtõbi, põhjustavad ka fosfaatnefropaatiat.

Haigust on raske kindlaks teha: patsient kirjeldab kaltsiumfosfaadi ainevahetuse rikkumiseni viinud haiguste sümptomeid. Patsiendi uriin muutub häguseks, valge sette. Fosfaatide kontsentratsiooni tase määratakse spetsiaalse analüüsi abil - fosfaatide eritumine päevas.

Ravi

Ravis on oluline koht dieet, kus tarbitakse piiratud koguses fosforit sisaldavaid toite (juustud, maks, dieediliha, kaunviljad ja kakaotooted). Dieet peaks sisaldama proteiinitooteid (liha, kala), kuid mitte rohkem kui 1 g valku 1 kg kehakaalu kohta päevas. Puder, hapud köögiviljad, puuviljad ja marjad ei ole piiratud. On vaja välja jätta soolane, suitsutatud, praetud ja magus.

Toidu ja ravimite kaudu on oluline tagada piisav A-vitamiini ja askorbiinhappe varu. Kasutatavatest ravimitest on Canephron, Cistenal ja Metionine..

Tsüstiini nefropaatia

Tsüstinuuria areneb, kui aminohappe metioniini imendumisprotsess on häiritud ja selle liigne akumuleerumine neerudes. Sagedamini on see päriliku haiguse - tsüstinoosi tagajärg. See võib olla ka neerude põletikuliste protsesside tagajärg. Tsüstiin kipub kogunema teistesse elunditesse (maks, luuüdi, lihased, veri ja teised). Kliinilised nähud sarnanevad urolitiaasi ja püelonefriidiga.

Diagnostika ja ravi

Uriini biokeemiliste laboratoorsete uuringute ja kuseteede organite ultraheliuuringute abil on võimalik kindlaks määrata tsüstiini kontsentratsioon uriinis..

Ravi ajal on arsti soovitatud perioodiks vaja välja jätta kõrge metioniinisisaldusega toidud: munad, kodujuust, kala ja liha. Hiljem on lihatoodete järkjärguline sissetoomine lubatud. Tsüstiini kontsentratsiooni vähendamiseks uriinis on oluline juua palju puhast vett ja leeliselist mineraalvett, ka õhtul..

Samal eesmärgil määratakse penitsilliinamiin, mille annust järk-järgult suurendatakse, ja koos sellega lisatakse membraanide seisundi parandamiseks vitamiine B6, E ja A. Soovituste rakendamise ja nende tõhususe jälgimiseks on vaja regulaarselt teha tsüsteiini sisaldust leukotsüütides ja tsüaniidi nitroprussiidis..

Infektsiooni liitumisel määratakse antibiootikumravi. Kui tsüstiini kriitilise kontsentratsiooni tõttu neerudes tekivad komplikatsioonid, pöörduvad arstid elundisiirdamise operatsiooni poole. Kuid enamikul juhtudel täheldatakse tsüstiini kogunemist ka siirdatud elundis..



Järgmine Artikkel
Kuidas läbida üldine uriinianalüüs: ettevalmistamise ja kogumise nõuded